以彌漫性禿發(fā)為首發(fā)表現(xiàn)的親毛囊性蕈樣肉芽腫一例

暴芳芳 付希安 孫樂樂 劉永霞 周桂芝 劉 紅

臨床資料患者，男，63歲。因頭皮、軀干皮疹伴癢2年就診。患者自訴2年前開始脫發(fā)，全身出現(xiàn)丘疹、結(jié)節(jié)，逐漸擴(kuò)大加重。體格檢查：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科查體：頭皮片狀脫發(fā)，面頸部及前胸后背泛發(fā)丘疹、斑塊，部分上覆鱗屑(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、生化常規(guī)無異常。組織病理示：(頭皮)表皮角化過度、灶性角化不全，毛囊上皮水腫，少許單一核細(xì)胞移入，毛囊周圍較多淋巴細(xì)胞、個(gè)別嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2a)。阿新藍(lán)染色：毛囊內(nèi)及毛囊周圍黏蛋白沉積(圖2b)。免疫組化染色：CD2、CD3、CD5陽性，CD4陽性細(xì)胞多于CD8，CD56散在陽性，CD20、CD79a少許細(xì)胞陽性，CD30陰性，KI-67陽性細(xì)胞約10%(圖2c)。病理示符合毛囊黏蛋白病，結(jié)合臨床傾向親毛囊性蕈樣肉芽腫。對(duì)蠟塊組織行T 細(xì)胞受體(T cell receptors, TCR)基因重排檢測(cè)，TCRβ(圖3a、b)、TCRγ(圖3c)基因發(fā)生克隆性重排， TCRδ基因未發(fā)生克隆性重排。結(jié)合臨床表現(xiàn)、病理及TCR基因重排最終確診伴毛囊黏蛋白病的蕈樣肉芽腫，患者收入院治療，給予光療、氮芥、阿維A、干擾素及糖皮質(zhì)激素類軟膏外用，治療1月病情好轉(zhuǎn)出院。

圖1 頭皮大面積脫發(fā)伴浸潤(rùn)性斑塊，軀干泛發(fā)丘疹、鱗屑性斑塊，四肢皮損輕微，抓痕明顯

圖2 a：毛囊周圍較多淋巴細(xì)胞、個(gè)別嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×100) ；b：阿新藍(lán)染色示黏蛋白沉積(×200)；c：CD3(+)(免疫組化，×200)

圖3 發(fā)生基因重排的基因 a：TCRB(Vβ+Jβ2)；b：TCRB(Dβ+Jβ)；c：TCRG(Vγ1-8, Vγ10,+multiple Jγ regions)

討論親毛囊性蕈樣肉芽腫(folliculotropic mycosis fungoides, FMF)屬于蕈樣肉芽腫的一種亞型，以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)毛囊及部分附屬器為特征，相比經(jīng)典MF，本病侵襲性較強(qiáng)，預(yù)后與腫瘤期MF相當(dāng)，總體生存率低于 MF[1,2]。鑒于此病的嚴(yán)重性及不良預(yù)后，早期準(zhǔn)確的診斷尤為重要，可為及時(shí)的臨床治療提供依據(jù),目前本病的診斷以組織病理及免疫組化為主。本病早期的組織病理不典型，易與炎癥性疾病相混淆，且不同分期病理表現(xiàn)復(fù)雜多樣，單憑病理診斷較為困難[3]。FMF的免疫組化表現(xiàn)一般為CD3+CD4+CD8-，同經(jīng)典的MF一樣，有時(shí)有少量的陽性CD8細(xì)胞，但CD4與CD8的比率大于10。TCR基因家族的克隆性重排是淋巴瘤的重要特征之一，隨著現(xiàn)代分子診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，基因重排技術(shù)也日趨成熟和穩(wěn)定,可作為重要的診斷依據(jù)用于臨床輔助診斷皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，可實(shí)現(xiàn)早期快速準(zhǔn)確的診斷[4,5]。T細(xì)胞表面受體有α/β和γ/δ兩種類型,在T細(xì)胞的成熟過程中，編碼TCR的基因進(jìn)行重排,重排順序是δ-γ-β-α,幾乎所有 T 細(xì)胞克隆性增生均可被 TCRγ和TCRβ引物系列聯(lián)合檢測(cè)出[6]。