晚期侵襲性胸腺瘤合并重癥肌無力1例報告

余京華，王繼勇，劉小斌

(廣州中醫藥大學第一附屬醫院胸外科，廣東 廣州 510405)

患者，女，67歲，因“左側眼瞼下垂伴構音障礙、吞咽困難2年”于2017年4月14日入院，2年前外院診斷為“重癥肌無力”，規律服用溴吡斯的明60 mg/次，每日4次治療，病情不穩定，有肌無力危象史。左側眼瞼下垂伴吞咽困難、構音障礙。胸部CT增強：前上縱膈腫物，考慮胸腺瘤。初步診斷為：“胸腺瘤并重癥肌無力(MGFA Ⅱb型)”。2017年4月21日行手術，術中所見：前上縱膈腫塊，大小約4.2 cm×3 cm×4.2 cm，包膜不完整，與周圍組織分界不清；腫塊與左上肺、左無名靜脈粘連緊密，明顯侵犯心包并侵犯主動脈弓起始部。以“經劍突胸腔鏡下胸腺瘤部分切除+胸腺部分切除+心包部分切除+左上肺楔形切除術”完成手術。術后病理：B3型胸腺瘤，侵犯包膜。術后病情穩定，逐步好轉，術后第7天出院。隨訪17個月：術后21天行放化療，放療4次，化療2次，第2次化療后誘發肌無力危象1次，過渡后病情逐漸好轉，后隨訪至今，病情穩定好轉，未再發加重。

討論胸腺瘤是前縱膈最常見的腫瘤之一，呈低度惡性，約30%胸腺瘤合并重癥肌無力。手術切除腫瘤、胸腺及鄰近脂肪組織能減輕腫瘤對各血管和臟器壓迫、消除和改善重癥肌無力的臨床癥狀，是治療侵襲性胸腺瘤的主要手段。通常胸腺瘤合并重癥肌無力病情較重，且胸腺瘤合并重癥肌無力在行胸腺瘤切除術后肌無力危象的發生率與術后死亡的風險均有所增加。侵襲性胸腺瘤根據Masaoka病理分期[1]可定義為胸腺腫瘤包膜及鄰近脂肪組織受累，分期Ⅱ期以上均劃為侵襲性胸腺瘤。本例患者是病理為B3型的侵襲性胸腺瘤，術中見腫瘤侵犯左上肺、左無名靜脈、心包、主動脈弓起始部，Masaoka臨床分期為Ⅳa期，患者既往危象病史，中轉開胸行主動脈根部重建根治手術風險較大，家屬拒絕，故行微創姑息性手術。有文獻研究[2]表明：對于Masaoka分期Ⅲ期侵犯心包、肺及大血管的不完全切除率相對較高，更容易復發，且預后較差。對于侵襲性Ⅳa期的胸腺瘤患者，在多學科支持下，行胸膜切除術可獲得良好的效果。一項回顧性研究[3]認為縱膈血管重建是治療侵襲性胸腺瘤的一種可行的技術方法，對累及鄰近結構的腫瘤進行根治性切除術是延長侵襲性胸腺瘤患者整體生存的關鍵。本例經劍突下完成心包部分切除及左上肺楔形切除體現這一點。對于不可切除的腫瘤，使用新輔助化療和術后放療具有一定價值[4]。本例對于主動脈根部殘留的腫瘤，術后聯合放化療預防腫瘤轉移復發。總之，晚期侵襲性胸腺瘤合并重癥肌無力病情重，術后危象發生率、死亡率較高，需嚴格評估其手術指征。而臨床醫學具有復雜性，術前評估存在誤判情況。對于晚期侵襲性胸腺瘤合并重癥肌無力治療筆者有以下體會：①分期Ⅲa期以上，術前評估難以行根治性切除，可先行術前新輔助化療，再行手術治療可提高R0切除率，同時減少腫瘤復發；②分期在Ⅲa期以上，術前評估可完整切除(或經誘導治療后)者，先行經劍突下微創手術，若術中發現手術難以完整切除者，可中轉開胸行縱膈血管重建或置換術；倘若開胸行縱膈血管重建風險較大且患者及家屬拒絕開放手術時，可行經劍突入路胸腔鏡下姑息性手術切除，可避免損傷肋間神經及膈神經，且具有減少創傷、減輕術后疼痛、減少復發、降低手術風險等優勢，術后病情穩定后聯合放療可延長患者生存時間。由于晚期侵襲性胸腺瘤難于完整手術切除者的文獻研究樣本量尚不充足，且缺乏前瞻性的研究，因此關于晚期侵襲性胸腺瘤的治療仍有待進一步探討。