劉 倩 覃淑萍 全顯躍
患者男性44歲。間歇性頭痛伴頭暈20天入院。查體;雙側顳葉和枕后間斷性頭痛,伴頭暈、惡心、嘔吐,神志清,精神差,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無明顯陽性體征。血常規(guī)檢查無明顯異常。MR檢查所見:右側巖骨內(nèi)側漿細胞瘤。右側巖骨內(nèi)側見一橢圓形腫塊呈等T1等T2信號,大小約為1.5 cm×1.2 cm×1.7 cm,邊界模糊,并侵犯鼻咽右后側壁、右側內(nèi)耳道前壁及內(nèi)聽道。增強掃描病灶中度較均勻強化。手術所見:腫瘤呈灰白灰褐色組織,質(zhì)軟,血供尚可,直徑約1.5 cm。病理顯示:鏡下見腫瘤由較一致的成熟的彌漫性漿細胞組成,其間薄壁血管較豐富,瘤細胞小,細胞核圓形,深染,胞質(zhì)少至中等,淡紅染。免疫組化學示:Kappa(+),Lambda(-).CD38(+),LCA(+),KI67約50%(+),CD23(+)。病理診斷:顱內(nèi)孤立性漿細胞瘤。
孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma)是一種罕見的由單克隆漿細胞異常增生并伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈異常增多的一類疾病,可發(fā)生于全身任何部位包括軟組織(髓外)或骨(髓內(nèi)),但發(fā)生于顱內(nèi)極其罕見。顱內(nèi)孤立性漿細胞瘤由French于1947年首次報道[1]。老年人較為多見。臨床表現(xiàn)主要為局部疼痛、壓迫或侵犯局部及周圍結構所引起的癥狀,如頭痛、頭暈、抽搐,視力障礙、復視等[2]。顱內(nèi)漿細胞瘤的發(fā)生部位可分為骨內(nèi)和骨外[3],骨內(nèi)漿細胞瘤見于斜坡、蝶鞍、顳骨巖部、額頂骨、枕骨等。骨外漿細胞瘤一般認為起源于腦膜或Virchow-Robin間隙的網(wǎng)狀細胞[4],多發(fā)生在硬腦膜,發(fā)生于腦實質(zhì)的極罕見。該病在MRI上需與腦膜瘤、脊索瘤、間變性星形細胞瘤、腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤相鑒別[5]。①腦膜瘤:腦膜瘤多為廣基底附著,“腦膜尾”征多見[6],常引起鄰近骨板骨質(zhì)的增生,而顱內(nèi)孤立性漿細胞瘤則會造成骨質(zhì)的吸收破壞,這有助于兩者的鑒別。②脊索瘤:由于脊索瘤可發(fā)生黏液囊變壞死、鈣化、出血等,影像上常表現(xiàn)不均勻信號腫塊,T1WI呈不均勻低、等、高混雜信號,T2WI呈不均勻高信號,增強掃描呈緩慢持續(xù)強化,強化多不均勻,而顱內(nèi)孤立性漿細胞瘤平掃和增強信號較均勻,不難與脊索瘤鑒別。③間變性星形細胞瘤:T1WI以低信號為主的混雜信號,T2WI呈不均勻高信號,且腫瘤和水腫之間見一低信號環(huán)繞,此為瘤周神經(jīng)膠質(zhì)增生,增強見斑片狀、線條狀或結節(jié)狀強化。可與顱內(nèi)孤立性漿細胞瘤的較均勻信號相鑒別。④腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤:腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤好發(fā)于兒童或青少年[7],腫瘤好發(fā)于丘腦、額葉、顳葉,形態(tài)多呈不規(guī)則形,邊界多不清楚,周圍多有輕度水腫,增強后呈不均勻強化,常可見花環(huán)狀強化。這些征象可與顱內(nèi)孤立性漿細胞瘤相鑒別。孤立性漿細胞瘤有一定的影像學特征,對診斷本病和對病變進行分期具有重要的價值。MRI可以作為重要的診斷手段之一,有助于臨床治療方案的制定。