分析產前超聲心動圖在胎兒右室雙出口診斷與鑒別診斷中的應用價值

田素英 孟改玲

(蘭考第一醫院婦產科超聲 開封 475300)

右室雙出口(double outlet right ventricle，DORV)是一種復雜性紫紺型的較少見的先天性心臟畸形[1]，是由于胚胎時期動脈圓錐出現發育異常，從而引發的一種先天性心臟大動脈畸形。主要特征是兩條大動脈(主動脈和肺動脈)完全或者一大部分起源于右心室，有肺動脈騎跨右室雙出口稱為Tanssing Bing畸形[2]。DORV多伴有左心室發育不良、室間隔缺損、多種心外畸形以及肺動脈狹窄等，DORV發病率約占先天性心臟病總數1.0%～1.5%，由于DORV特殊性的病理改變，胎兒產前極易發生漏診和誤診的現象[3]。近年來，隨著社會經濟的不斷發展，醫療器械的改進，超聲技術也隨之得到提高，超聲心動圖也逐漸被應用于胎兒右室雙出口的診斷中。加之DORV預后不佳且大多數患兒死于肺血管阻塞性病變(或者心力衰竭)，故產前超聲心動圖診斷胎兒右室雙出口對提高我國優生率和降低圍生兒的病死率有著重要的意義[4]。本研究通過對2017年1月～2018年4月期間我院收治的經超聲心動圖檢查發現DORV的胎兒50例產前超聲心動圖表現進行回顧性分析，旨在探析產前超聲心動圖在胎兒DORV診斷與鑒別診斷中的應用以提供可靠的臨床證據，現將其結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般臨床資料

選取2017年1月～2018年4月期間我院收治的經超聲心動圖檢查發現DORV的胎兒50例，孕婦年齡22～44歲，平均年齡(33.00±1.52)歲；孕周22～36周，平均孕周(29.00±2.37)周。其中部分病例是高齡孕婦、胎兒心律失常、孕婦妊娠時服用某些致畸形藥物及接觸放射線、胎兒合并有心外臟器畸形、普通超聲檢查懷疑胎兒心內結構異常、有先天性心臟病家族史、胎兒水腫等情況，存在高危因素。

1.2 檢查儀器與方法

采用彩色多普勒超聲診斷儀(PhilipsiU 22)，探頭頻率為2～6MHz。所有受檢者體位均采用仰臥位，必要時可采用側臥位，先對胎兒的胎盤羊水進行常規檢查，同時常規測量胎兒頭圍、雙頂徑等核實胎齡及畸形篩查，明確胎方位并進行超聲心動圖檢查，取胎兒脊柱長軸切面以顯示胎兒心臟，橫切腹部進行超聲心動圖檢查。選擇標準切面(三血管切面、導管弓切面、四腔心切面、右室流出道切面和心底大血管切面)對心臟結構進行篩查，細致觀察心房的位置及數目，左右心腔大小、房室間隔是否有缺損、瓣膜形態及各動脈情況(起始部位、啟閉、回聲以及肺動脈和主動脈內徑與比值)，切換至多普勒模式觀察各房室及血管血流分布及流速情況，仔細觀察是否存在異常反流和分流。

1.3 胎兒右室雙出口(DORV)超聲診斷標準

主動脈及肺動脈起源于右心室，或一條大動脈完全起源于右心室，而另一條大動脈50%以上起源于右心室則診斷為右室雙出口[5]。主要超聲征象為：主動脈和肺動脈根部平行排列且完全或主要開口在右室，位置關系異常；主動脈后壁和二尖瓣前瓣纖維連續關系消失且代之以肌性連接；室間隔缺損為左心室唯一出口。

1.4 臨床處理

產前超聲明確診斷為DORV繼續妊娠者在產后1周行新生兒超聲心動圖檢查，引產者在取得家屬同意后留取心臟標本(胎兒心臟斷層切面獲取法)后進行分析，并與產前檢查結果對比。

2 結果

對50例胎兒產前產后右室雙出口行超聲心動圖檢查，超聲心動圖呈現患者均出現伴室間隔缺損，引產后尸解發現及產后患兒超聲心動圖檢查誤診為法洛氏四聯癥和完全性大動脈轉位各1例。

3 討論

右室雙出口是一種少見復雜型先天性心臟病，由于病理改變特殊性，產前易誤診、漏診，右室雙出口畸形是主動脈與肺動脈全部或大部分(一根全部、另一根>50%)源于右心室的心臟畸形[6]。幾乎所有患者均伴有較大的室間隔缺損，缺損可位于肺動脈瓣下、主動脈瓣下、遠離大動脈開口、雙動脈干下，典型胎兒右室雙出口超聲心動圖表現為肺動脈、主動脈起源及位置關系異常，肺動脈和主動脈均起源右心室，主動脈多位于肺動脈右前方，間隔缺損為左心室唯一出口；主動脈與二尖瓣間纖維連續消失，形成圓錐肌結構；室間隔缺損較大，CDFI呈現雙向分流；伴有其他心內畸形時有相應超聲表現[7]。

在檢查過程中發現缺損位于主動脈瓣下應與“法洛氏四聯癥”進行鑒別，右室雙出口的胚胎學基礎是二尖瓣和主動脈后壁纖維連續性中斷或消失、形成圓錐組織結構，而法洛四聯癥是圓錐動脈發育異常[8]，故多從大動脈短軸切面進行鑒別，右室雙出口主動脈騎跨率≥75%，而法洛氏四聯癥主動脈騎跨率≤50%[9]，對檢查孕婦胎位不正和顯示欠佳時囑咐孕婦活動后再次檢查，需多角度掃查。

超聲心動圖可在妊娠20～32周時對胎兒的心臟結構和血流動力學的變化進行良好的評價[10]，篩查并診斷絕大部分胎兒先天性心血管畸形，多切面超聲心動圖檢測聯合彩色多普勒血流頻譜可對右室雙出口病理畸形和血液動力學變化進行確定，診斷符合率較高。本次筆者對50例胎兒產前產后右室雙出口行超聲心動圖檢查，超聲心動圖呈現患者均出現伴室間隔缺損，引產后尸解發現及產后患兒超聲心動圖檢查誤診為法洛氏四聯癥和完全性大動脈轉位各1例。

綜上所述，產前超聲行動提前檢查胎兒右室雙出口可提供可依靠的臨床資料，是一種重要的監護高危妊娠的方法，為我國優生優育基本國策提供有力保障。