原發性進行性凍結步態的激光筆輔助治療1例報道并文獻復習

凍結步態是一種相對比較典型、但難以有效治療的異常步態癥狀,常見于帕金森病(PD)等運動障礙性疾病[1]。近年來,原發性進行性凍結步態(primary progressive freezing gait, PPFG)的識別及治療在臨床上逐漸引起人們重視。PPFG作為一種獨特的臨床疾病實體,其主要表現為步態逐漸凍結,并且在沒有伴隨運動障礙的情況下發展為姿勢不穩定,通常以始動踟躇或起步困難為首發表現,可以伴隨有運動遲緩及肌強直,且對多巴胺能藥物無反應[2-3]。現報道1例PPFG病人,經多種藥物治療均無明顯效果,癥狀持續進展,經激光筆輔助治療后癥狀出現迅速、顯著且持續緩解,并結合該病例復習相關文獻。

1 臨床資料

病人老年女性,68歲,主訴:“起步、轉身困難3年4個月,頻繁跌跤1年余”。既往體健,無煙酒嗜好,無農藥、毒物等接觸史。病人于2015年5月無明顯誘因下出現起步、轉身困難,感覺腳“粘”在地上,需數秒后才能邁開腳,一旦起步,可正常行走,當通過狹窄空間、情緒緊張或接近目的地時癥狀可再次出現,自覺手腳精細活動較以前稍笨拙。步態凍結癥狀緩慢進展,至2017年4月開始出現跌跤,曾診斷帕金森綜合征,口服美多芭、息寧、司來吉蘭、金剛烷胺、艾地苯醌等藥均未見效果,起步轉身困難逐漸加重,步態凍結發作的最長持續時間由數秒鐘進展至數分鐘,典型的起步轉身猶豫持續十數秒至1 min不等,手腳精細活動未進一步變笨拙。

病人以凍結步態為首發癥狀,伴雙下肢肌張力鏡像運動下增高,精細動作稍慢,通過隨訪發現，凍結步態為唯一加重癥狀,且對多巴胺能類藥物治療無效,診斷為PPFG。于2018年9月28日就診時建議病人使用激光筆輔助治療,即通過激光筆將綠色光點投向邁步腳前方,起步時將腳踩向光點,病人起步及轉身凍結現象出現戲劇性好轉,典型的步態凍結持續時間由十數秒至1 min不等縮減至1～2 s,步態凍結最長持續時間由數分鐘縮減為3～5 s。病人持續使用激光筆,1個月后(2018年11月10日)隨訪病人步態凍結獲得持續顯著改善,未再出現跌跤,起步轉身步態猶豫經使用激光筆約1～2 s即可克服。

2 討論

PPFG多發生于老年人,是一種獨立的神經系統疾病,以步態凍結為主要臨床表現,常伴不同程度的姿勢不穩,一般在5年內進展為無法獨立行走,常需輪椅協助[4]。

PPFG對左旋多巴制劑及多巴胺能受體激動劑基本無反應,目前對該病的治療認識主要源自個案報道。Zuniga等[5]采用較高劑量司來吉蘭(20 mg/d)治療1例76歲女性PPFG病人,病人步態障礙出現顯著改善。Coria等[6]報道了1例有4年凍結步態病史的84歲老年男性,左旋多巴、普拉克索、恩他卡朋、羅匹尼羅、司來吉蘭等治療無效,診斷為PPFG,經標準劑量的雷沙吉蘭治療后,凍結步態發作的頻率和持續時間出現迅速、顯著及持續的改善。Morgante等[7]報道了1例使用度洛西汀治療后癥狀出現持續改善的PPFG病例。

近年來,有關電刺激治療PPFG的病例也可見報道。Wilcox等[8]報道了1例接受雙側腳橋核-腦深部電刺激(pedunculopontine nucleus-deep brain stimulation, PPN-DBS)治療的PPFG病人,通過14個月臨床隨訪發現,病人表現出明顯的步態和姿勢的改善。Rohani等[9]報道了2例接受了脊髓電刺激(spinal cord stimulation, SCS)治療后凍結步態改善的PPFG病例。

有關PPFG康復輔助治療的相關報道較少。León Ruiz等[10]報道了1例首診為PPFG的病人,首發癥狀為步態凍結,合并輕度運動遲緩、輕度認知受損及垂直掃視減慢,使用激光筆后凍結步態明顯好轉,隨訪發現病人出現垂直向下的凝視麻痹,后修正診斷為PSP。本例病人無認知受損,無眼球掃視速度減慢,臨床癥狀刻板,臨床診斷PPFG仍需依賴長期隨訪。

Barthel等[11]將21例伴有嚴重凍結步態的PD病人分別各接受1周穿激光鞋但無激光提示、穿激光鞋有激光提示、不穿激光鞋的測試,每周結束評估凍結步態嚴重程度,結果發現病人接受穿激光鞋且有激光提示訓練后,凍結步態量表得分最低,跌倒次數最少,由此認為激光鞋有潛力作為一種視覺提示輔助治療,減少凍結步態的發作頻率,降低PD病人跌倒的風險。

目前國內尚未見使用激光筆輔助治療PPFG的報道,有關激光筆有效治療PPFG的機制研究還需要更多的病例報道及神經心理學或神經影像學等相關的臨床研究證據。