垂體嗜酸細胞瘤1例報道并文獻復習

張 凌

（遵義醫科大學附屬醫院內分泌科，貴州 遵義 563000）

垂體前葉梭形細胞嗜酸性細胞瘤(sPindle celloncocytoma of the adenohyPoPhysis，SCO)是鞍區罕見的良性腫瘤，占鞍區所有腫瘤的0.1%～0.4%，全球范圍內迄今文獻僅報道26例。從2002年Roncaroli等o首次發現至今共有英文文獻報告20例，2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類將其定義為一種新的鞍區腫瘤。腦垂體的梭形細胞嗜酸細胞瘤是2016年才被WHO腦腫瘤分類識別的I級腫瘤[1]。據我們所知，文獻報道較少。一種非常罕見的非內分泌垂體腫瘤，它包括由梭形嗜酸細胞的大量線粒體組成，對波形蛋白，上皮膜抗原（EMA），S-100蛋白，以及半乳凝素3具有免疫反應，影像學不能確定。目前對SCO組織起源、病理形態、生物學行為和治療方面的報道較少，在2011年MMlika的報道中顯示目前英文報道僅有14例[2]。

1 臨床資料

一個44歲男性患者，因“性功能障礙2月，全身乏力1月”于2014年12月24日入院，患者近期無明顯誘因出現性功能障礙，以勃起功能障礙為主要表現，伴全身乏力及疼痛，曾在外院行腰椎及膝關節及骨密度檢查未見明顯異常，偶有頭昏、頭痛，偶感惡心、欲吐，無噴射樣嘔吐，伴視物模糊，無視力下降，無復視，無視物旋轉，無視野缺損，無泌乳，無耳聾、耳鳴，無肢體活動障礙，精神、睡眠、飲食尚可，大小便正常，體重下降約2 kg。

入院體格檢查：神志清楚，查體合作，全身皮膚就粘膜未見蒼白、黃染及皮疹，全身淋巴結無腫大，眉毛無脫落，粗測視力尚可，甲狀腺無腫大，雙側乳房對稱，乳房無泌乳，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心尖區未聞及雜音，全腹無壓痛反跳痛及肌緊張，四肢肢體肌力及肌張力正常，無增強及減弱，生理反射存在，病理反射未引出。

入院后對患者進行輔助檢查，如頭顱MRI檢查、甲狀腺功能、垂體相關激素、0點、8點16點皮質醇及生長激素等檢查。

2 結 果

2.1 實驗室檢查結果

甲狀腺功能提示FT3 4.5 Pmol/L（正常參考范圍3.8-6.0 Pmol，下同），FT4 5.97 Pmol/L（7.86-14.4 Pmol/L），TSH 2.38 uIU/ml（0.34-5.6 mIU/L）。泌乳素323.82 mIU/L(54-267 mIU/L)，雌二醇0.00 Pmol/L(73-172 Pmol/L)，睪酮0.00 nmol/L（6.06-21.7 nmol/L），孕酮0.00 nmol/L（0.45-6.55 nmol/L），促黃體激素0.84 IU/L（1.24-8.63 IU/L）,促卵泡刺激素3.29 IU/L（3.27-19.26 IU/L），生長激素0.058 ug/L（0.003-0.971 ug/L）。（0:00）皮質醇8.12 nmol/L，（8:00）皮質醇95.8 nmol/L，（16:00）皮質醇19.77 nmol/L。

2.2 影像學檢查結果

完善頭顱MRI提示大小約22×17 mm的的稍長T1稍短T2異常信號，增強呈明顯均勻強化，垂體受壓變扁，垂體柄未見明確顯示，視交叉受壓上抬，腫瘤未侵及海綿竇。

2.3 診治結果

患者于2015年1月8日在全麻下行垂體瘤切除術，并送病理回示（垂體）嗜酸細胞瘤。

3 討 論

垂體腺瘤占顱內腫瘤的15%，其中三分之一是無功能的。小于10%的鞍區腫瘤是非腺瘤性的[3]。垂體嗜酸細胞瘤是非常罕見的垂體腫瘤，目前文獻報道較少。好發于中老年人，臨床表現主要包括性功能障礙、視野缺損及頭痛。在影像學上很難辨別，而且很少有報道該腫瘤侵犯海綿竇[4]目前SCO的診斷主要是細胞形態學結合免疫組化和電鏡，診斷的指標比較多，臨床應用有一定難度。

這種腫瘤細胞的起源也是有爭議的，Ulm等人假設在一些垂體的腫瘤有相似之處，包括腺瘤、垂體細胞瘤、嗜酸細胞瘤可能都是由單一的祖細胞轉化而來[5]。而Roncaroli等人則認為，SCO起源于濾泡星形細胞，主要是基于S-100蛋白、EMA、波形蛋白及半乳凝素3的共同的免疫反應性以及發現了相同的細胞之間的連接復合物[6]。雖然該腫瘤一般認為是良性腫瘤，但是如果沒有徹底切除，該腫瘤有復發的傾向。目前已有4例報道該腫瘤侵襲復發，但是原因并沒有相關說明解釋[7]。嗜酸細胞瘤不會產生激素，并且具有在光學顯微鏡及電鏡下細胞質大量線粒體嗜酸變化的附加特征。

SCO目前診斷主要是通過細胞形態學結合電鏡和免疫組化。在組織形態學上來看：腫瘤細胞可以呈交錯的梭形狀排列，呈強嗜酸性。細胞核圓形或者為卵圓形，染色質深，胞質較豐富，可見比比較小的核仁。而觀察到復發腫瘤細胞呈多形性，細胞核呈現輕-中度異型性，可見核分裂的現象。腫瘤間質有淋巴細胞浸潤。從免疫組化上：腫瘤細胞S-100蛋白、Vimentin和EMA呈陽性。電鏡上表現：腫瘤細胞含有大量層狀線粒體，相鄰細胞問以橋粒相連接。最近有研究發現，TTF-1在腫瘤細胞中表達陽性，其一般僅僅在胎腦中表達。提示其可能作為SCO的特異性標志蛋白的進一步研究。相關文獻報道SCO的影像學無特征性表現，診斷主要依靠術后免疫組化檢查和電鏡結果。由于沒有激素產生，所以并不產生激素過度產生的相關臨床表現。但也有文獻報道嗜酸細胞瘤表現為庫興綜合征的。本例報道患者的臨床表現不明顯。

總之，垂體嗜酸細胞瘤的確診需要組織病理學的診斷，臨床表現及影像學表現不能完全區分。雖然該腫瘤良性多見，但也有復發的報道，故該病的早期診斷對預后有重要意義。