高 敏,夏玉芳,周桓生,王 潔,車艷辭*
(青島大學附屬醫院婦科,山東 青島 266003)
患者女性,5 9 歲,因“查體發現‘子宮肌瘤’23年,下腹脹痛25天”,于2018年6月23日入院。患者已絕經8年,肌瘤未定期復查,無異常陰道流血、排液,既往月經規律,經陰順娩1次。婦科查體:子宮如孕5月大小,形態不規則,質中,活動可,雙附件區未捫及明顯腫物,無壓痛。經陰超聲示:子宮后壁12.4×11.3×9.4 cm低回聲團塊,邊界尚清,內回聲不均勻,見片狀高回聲及小無回聲區,CDFI:探及少許血流信號,內膜顯示欠清。雙側卵巢未探及。臨床擬診:盆腔腫物:子宮肌瘤?。行全子宮加雙附件切除術,術中見:子宮如孕5月大,表面光滑,后壁見直徑約12 cm腫物,質軟,雙側附件未見明顯異常。病理檢查:全切子宮標本一件,帶雙側附件,子宮大小14×12×11 cm,宮頸外口略粗糙,肌壁厚2 cm,于肌壁間見灰白結節多枚,大者大小13×8×8 cm,切面灰黃灰紅質韌,內膜厚0.1 cm。鏡檢:腫瘤主要由平滑肌細胞組成,瘤細胞梭形呈旋渦狀及束狀排列,胞核梭形桿狀,未見核分裂象,平滑肌瘤間混有多量成熟的脂肪細胞。病理診斷:子宮脂肪平滑肌瘤。
脂肪平滑肌瘤(lipoleiomyoma,LL)是一種罕見的良性腫瘤,發病率較低,可發生于內臟組織,少見于子宮。正常子宮中無脂肪組織構成,子宮脂肪平滑肌瘤的脂肪來源尚無定論,包括子宮平滑肌脂肪化生以及來源于多向分化潛能的間葉細胞等觀點。本病患者多為圍絕經或絕經后女性,可能與低水平雌激素有關,多數患者可無癥狀,也可有下腹脹痛,異常陰道流血、流液等表現。查體可捫及增大、無壓痛的子宮,術中探查與子宮平滑肌瘤難以區分。查體及影像學等輔助檢查易誤診,術后病理學檢查可獲得準確診斷。本病例發生于絕經后婦女,其臨床表現及術中見類似于子宮平滑肌瘤,與文獻報道相符[2]。
子宮脂肪平滑肌瘤的影像學檢查 :經陰超聲表現為邊界清晰的高回聲不均質實性團塊或結節,可見半環繞中等的血流阻力信號,可見低回聲信號的子宮肌層包繞,腫塊內部血流信號不豐富。不同腫瘤組織中脂肪含量不同,故超聲檢查難以將其與肌瘤脂肪變性、脂肪瘤鑒別。CT表現為脂肪密度與軟組織密度按不同比例分布,正常子宮肌層表現為均勻強化,可見邊界清晰的腫塊影。MRI表現為T1W、T2W高信號,T1WSPIR低信號改變,動態增強可見軟組織區輕至中度強化,是目前明確診斷最可靠的輔助檢查[3-4]。
子宮脂肪平滑肌瘤的組織病理學特征:肉眼表現為好發于子宮體部,極少數可見于卵巢、宮頸[5-6]、闊韌帶、圓韌帶等處。腫瘤可因平滑肌和脂肪成分所占比例的不同表現為不同色澤與質地,若腫瘤切面呈現編制狀或旋渦狀灰白色,提示其主要為平滑肌成分,類似于子宮平滑肌瘤;若為油膩感質地軟的灰黃或淡黃色,提示脂肪成分為主。 鏡下表現 為平滑肌細胞與脂肪細胞混合存在, 體積大、分化好的細胞為脂肪細胞,多為單泡細胞,胞質成分位于細胞邊緣,中央為大脂滴。若見核分裂、異型性及多核細胞的細胞核,提示惡性可能。一般情況下,主要為平滑肌成分,純脂肪瘤十分罕見。免疫組化表現為SMA、desmin,S-100蛋白按不同比例同時存在,提示腫瘤是由平滑肌細胞和脂肪細胞組成。
子宮脂肪平滑肌瘤無特異性臨床表現,平滑肌瘤脂肪變性、梭形細胞脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、不典型脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤等子宮腫瘤,與其含有相似的脂肪組織和梭形細胞,需掌握各病變的鑒別重點才能避免誤診。
脂肪平滑肌瘤極少數情況下可發生惡變,具有良性腫瘤的特征,但在某些情況下,可出現平滑肌細胞與脂肪母細胞同時存在。因此,在影像學檢查的基礎上加做組織病理學檢查,才能明確腫瘤有無惡性變。
子宮脂肪平滑肌瘤無癥狀的患者可以觀察為主;有生育要求者可根據腫瘤的部位行腫瘤剔除術,對于圍絕經期患者建議行子宮全切除或次全切除,術后不需要追加放化療等補充治療。
本病例患者為絕經后婦女,結合臨床表現及輔助檢查擬診子宮平滑肌瘤可能,行全子宮及雙附件切除,術后病理證實為脂肪平滑肌瘤,術后隨訪至今,未見明顯異常,與文獻報道相符。綜上所述,子宮脂肪平滑肌瘤是罕見惡變的良性腫瘤,主要見于圍絕經期女性,與平滑肌瘤難以鑒別,組織病理檢查可明確診斷。手術是目前最有效的治療方法,多數患者可獲得良好預后。