迷霧樣的煙霧病

聞之

樂樂（化名）今年4歲，在出生后短短幾年時間里，反復(fù)發(fā)生過多次腦梗。最近再次發(fā)病后被送到醫(yī)院，經(jīng)檢查，樂樂被診斷為煙霧病。當(dāng)?shù)弥獦窐返臓敔敽桶职侄蓟加袩熿F病后，山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)外科診治專家主治醫(yī)生為樂樂及其爸爸安排了基因檢測。緊接著，樂樂被進(jìn)一步確診為罕見的家族性煙霧病，只有通過手術(shù)方可治愈。然而4歲兒童腦血管直徑小，血管壁薄，脆性高，血管搭橋手術(shù)對醫(yī)生技術(shù)有著極高的要求。考慮到樂樂病情的特殊性及復(fù)雜性，提請了醫(yī)院內(nèi)各科室專家的共同會診，最后確定為該患兒進(jìn)行雙側(cè)腦血管搭橋手術(shù)。

據(jù)醫(yī)生介紹，手術(shù)必須在高倍顯微鏡下進(jìn)行，因此對顯微外科技術(shù)要求很高。在腦血管搭橋時，為了進(jìn)行血管吻合，需要在直徑1毫米左右的腦血管上，縫合10?14針，手術(shù)時使用的縫合線比人類的頭發(fā)絲還要細(xì)，肉眼下幾乎看不見縫合線的存在，只能在顯微鏡放大20倍的情況下操作。就是在這樣的技術(shù)要求下，經(jīng)過精心準(zhǔn)備，在多學(xué)科醫(yī)生的共同努力下，最終歷時3個小時，樂樂的手術(shù)才成功完成。術(shù)后一周左右，樂樂順利康復(fù)出院。

早期煙霧病或影響智力

煙霧病是一種罕見的進(jìn)行性腦血管疾病，由位于大腦基底部的動脈阻塞引起該病。其最早于20世紀(jì)60年代在日本被發(fā)現(xiàn)，因“煙霧”這個詞語在日語里的意思是“噴出的煙霧”，它描述了亂作一團(tuán)的小血管因阻塞而形成的混亂外觀，故日本學(xué)者將該病稱之為煙霧病。

近年來，煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，女性多發(fā)。我國的山東、河南、河北、黑龍江等地為高發(fā)區(qū)。對該病的治療，只能通過手術(shù)治愈，因為保守療法無法改變血管畸形的現(xiàn)狀。藥物治療常應(yīng)用于不適于手術(shù)的高風(fēng)險患者，如缺血者用血管擴(kuò)張藥，出血者以降顱壓、止血為主等。目前，國內(nèi)主流的治療方式為通過聯(lián)合搭橋法建立頸外動脈系統(tǒng)至大腦皮層的側(cè)枝血供，從而達(dá)到重建血運的目的。

煙霧病的早期癥狀可能有以下幾種特點：一種是病人以癲癇發(fā)作起病，可部分發(fā)作或全身性大發(fā)作;第二種是部分患者常出現(xiàn)頭痛;第二種是煙霧病患者由于腦缺血而不同程度地存在智商下降問題，腦缺血程度越嚴(yán)重，對智商的影響越大。而梗塞型腦出血引起的急性腦卒，常導(dǎo)致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

患者發(fā)病后會受到多方面的困擾，有很多的患者不能忍受疾病的折磨，同時加重精神創(chuàng)傷影響患者性格;腦出血型煙霧病患者精神活動較壓抑，因為長期的患病沒有及時有效的治療，控制發(fā)病會導(dǎo)致患者的身心健康受到很大影響;一些病史較長的患者常行為怪異，表現(xiàn)為少言寡語、性格孤僻、易沖動暴怒、多疑等。

除此以外，煙霧病還會導(dǎo)致并發(fā)癥。可能伴隨的疾病包括腎動脈狹窄性高血壓、顱內(nèi)動脈瘤、腦血管畸形、原發(fā)性肺源性高血壓、周期性斜頸和發(fā)育障礙等。伴隨煙霧病的腦動脈瘤有兩種類型：一種是普通顱內(nèi)動脈瘤，主要位于基底動脈的頂端。這與本病的椎基底動脈血流動力學(xué)負(fù)荷增大有關(guān)，其次發(fā)生在頸內(nèi)動脈，大腦中動脈和前交通動脈瘤很少見。第二種是煙霧血管或側(cè)支血管上動脈瘤。這些動脈瘤如有足夠的血供代償或血管重建手術(shù)后可自行消失。

近年來，隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，兒童煙霧病的手術(shù)治療技術(shù)已經(jīng)逐漸成熟，并獲得了新突破。此病發(fā)病年齡呈雙峰型，成年患者經(jīng)常表現(xiàn)為出血癥狀，而兒童多表現(xiàn)為腦缺血癥狀。典型癥狀常表現(xiàn)為偏癱、構(gòu)音障礙甚至失語等。其他不典型癥狀還包括頭暈、不能隨意運動等。幼年患者還可由于額葉缺血梗死而導(dǎo)致智力受損等嚴(yán)重問題。對于這種比較罕見的疾病，必須引起高度重視，以免治療不及時給患者帶來嚴(yán)重后果。

治療方式以手術(shù)為主

據(jù)專家介紹，對煙霧病目前尚無確切有效的藥物，但對于處在慢性期的患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。日本曾推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病，但缺乏充分的臨床依據(jù)，而且值得注意的是，長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導(dǎo)致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，^_旦出血后不易止血，對患者預(yù)后不利。

在外科治療上，因為顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中，所以近年來通過外科治療降低出血風(fēng)險的療效已逐漸得到證實。關(guān)于手術(shù)時機(jī)，因為該病呈進(jìn)展性病程，目前較一致的觀點是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，以免導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，但應(yīng)避開腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期，具體時間間隔存在較大爭議，應(yīng)根據(jù)病變范圍和嚴(yán)重程度等作出決策，一般為1?3個月。血管重建術(shù)式主要包括3類：直接血管重建手術(shù)、間接血管重建手術(shù)及聯(lián)合手術(shù)。

患者的日常飲食調(diào)養(yǎng)

除了藥物治療和外科治療，在飲食上多加注意對護(hù)理煙霧病也有一定幫助。因此，飲食宜清淡為主，盡量在;飪的時候少放鹽和味精，否則不利于身體和病情的恢復(fù)。病人要注意營養(yǎng)均衡，合理搭配膳食。少華多素，多食用蘋果、生菜之類的果蔬，這樣的健康飲食有利于病情的改善。多喝水，每天適當(dāng)鍛煉身體，以增強身體免疫力。

在對煙霧病的護(hù)理上，專家介紹說，首先，要讓患者保證充分的休息時間，同時要做好對癱瘓肢體的功能護(hù)理，注意對于患有蛛網(wǎng)膜下腔出血者不要經(jīng)常移動位置等。最后，盡量要保證患者周圍環(huán)境的干凈和整潔，做好對周圍環(huán)境的消毒工作，同時一定要注意不要讓煙霧病患者喝生水，以免加重病情。

由于煙霧病會加重患者精神創(chuàng)傷、影響患者性格、威脅患者生命，在對患者進(jìn)行護(hù)理時，需要多觀察患者的行為，一旦發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)及時采取有效的措施。

（編輯陸思寒）