侵襲性血管黏液瘤130例薈萃分析

李全榮 李曉慧 陳佩芳(通訊作者)

350001福建醫科大學附屬協和醫院，福建 福州

AAM 是一種罕見的間葉組織來源的軟組織腫瘤，其發生與第12 對染色體基因突變有關[1]。目前國內外報道的病例數少于350例[2]，以個案報道為主，因AAM在人群中罕見，故尚有很多問題值得探討。本文對2000年以來國內外的127例及本院診治的AAM 患者3例的臨床資料及病理特點進行分析，以期獲取證據。

資料與方法

以侵襲性血管黏液瘤的中英文作為檢索詞，對2000年至今國內外公開發表的臨床病例報道進行檢索，數據庫包括維普資訊網中文科技期刊數據庫、中國期刊網全文數據庫、medline 數據庫、萬方數據庫。

納入標準及入選病例：納入的病例有一般的臨床資料介紹和明確的病理診斷。符合納入標準127例，再加本院病理明確診斷的3例，共納入130例；年齡14～77歲，平均39.04歲。

質量評估：對檢索到的每條隨機臨床報道資料進行統一納入標準，排除不符合者，并排除資料不全者及文摘。

統計學方法：采用標準公式對集合比值比(POR)進行評估。

結 果

臨床表現：①發病年齡及發病時間：發病年齡為14～77 歲，平均39.04歲；發病時長1 個月～20年，平均28.81個月。②癥狀：在130例患者中發生于外陰54例，盆腔41例，陰道17例，腹股溝5例，腹膜后4例，膀胱4例，臀部3例，輸尿管2例。其中表現為無痛性腫塊104例，腹部疼痛8例，排尿困難伴血尿8例，腹脹3例，骶尾部疼痛3例，外陰疼痛伴下腹墜感2例，便秘1例，尿失禁1例。本院3例患者中表現為外陰無痛性腫塊2例，腸系膜無痛性腫塊1例。

影像學檢查：23篇文獻報道的53例患者行超聲檢查提示腫物為實性低回聲，質軟或中等，血流信號較豐富，腫物內動脈血流信號呈低速、低阻。35 篇文獻報道的72例患者行MRI，提示病灶T2W1 呈高或略高信號，T1W1 均呈等低信號，DW1 呈高或略高信號，其中出現分層漩渦征表現49例。本院3例患者超聲均提示腫物為低回聲不均團塊，MRI均提示軟組織腫塊影，T2W1呈混雜高信號，T1W1 均呈等稍低信號，DW1 呈高信號。

病理診斷：130例腫瘤大小為1.2～40 cm，平均12.69 cm。本院3例腫物大小分別為6 cm×6 cm×4 cm、7 cm×6 cm×5 cm、15 cm×12 cm。大體標本切面呈灰白色，分葉狀，伴有半透明黏液膠凍狀。HE染色見黏液背景中瘤細胞成分稀少，為梭形或星形，核小，均質深染，邊界不清，異型性和病理性核分裂罕見。

治療及預后：AAM 的主要治療方法是手術切除，本次研究130例患者中完成手術治療112例；術后得到確切隨訪81例，隨訪時間1～48 個月，其中復發17例，復發時間3～48 個月，復發率為20.99%。本院3例患者術后隨訪6 個月、9個月、3年，目前無復發。

討 論

Steeper 和Rosai 于1983年首先發現了AAM，1994年WHO 將其正式歸為軟組織中的良性腫瘤。2003年WHO的腫瘤分類中又稱其為深部血管黏液瘤，但這一命名在國內外文獻中尚未廣泛采用。該病常發生于女性的盆腔、會陰、外陰和陰道，該病一般生長緩慢，發病時間數月至10 余年，局部侵襲性和原位復發性是其重要特點。腫瘤直徑2～60 cm 或更大，平均12 cm，＜5 cm 僅14%[3]，本研究顯示腫瘤直徑平均12.69 cm。

因AAM的罕見和缺乏特異的臨床癥狀，術前很難明確診斷，常被誤診。多普勒超聲常表現為均質回聲的實性包塊，邊界往往不清，富有血流信號；臨床多認為影像學檢查，尤其是CT和MRI檢查對明確腫瘤范圍及與盆底、周圍器官關系有重要意義。MRI 檢查的表現為T1加權成像上低信號，T2加權成像上高信號，腫瘤內部的特征性“漩渦樣”卷曲征象具有診斷意義。本病的確診依靠病理診斷。腫瘤常無包膜或有部分包膜，呈分葉狀，因浸潤周圍組織故無明確的界限，其組織學重要特點為黏液間質中含有豐富的血管，毛細血管、薄壁血管及肌性動脈均可見，血管壁增厚，可伴透明變性[4-5]。

AAM 的一線治療方法是手術切除，大多數學者認為發現該病需及時手術，但近年來，Henry G 等提出無癥狀的AAM 患者可嚴密觀察隨訪，有明顯癥狀的患者才需手術切除，且其認為手術目的應該盡量切除所有可見病灶，且需同時保持泌尿生殖系統及腸道功能。但因巨大的AAM血供豐富，所以術中容易出血多，有研究提出術前行血管造影，明確腫瘤的血供，在此基礎上進行血管栓塞可減少腫瘤血供，但對于該治療方法的爭論較多，目前報道的成功案例較少。由于本病瘤細胞的增生與分裂不顯著，放療及化療對預防復發無效。但也有學者認為放療可在腫瘤復發或對其他治療無效的情況下使用。該病腫瘤細胞有ER、PR 的表達，故認為此腫瘤可能為激素依賴性腫瘤。

AAM 易復發，但較少遠處轉移，國內外目前僅有3例AAM 術后復發并轉移的報道，均轉移至肺部。醫生需提高對疾病的認識，結合影像學檢查及患者病史，術前了解腫瘤浸潤范圍，術中結合快速冰凍病理，個體化制定手術方式，術后應堅持長期隨訪。