盆腔異位嗜鉻細胞瘤
——2018年讀片窗(7)

王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，39歲，腰骶部酸痛不適1周。泌尿系彩超提示：盆腔左側(cè)實性包塊，患者無尿急尿痛及肉眼血尿等不適主訴。病程中，患者飲食睡眠可，大小便正常，近期體質(zhì)量未見明顯變化。

2 影像檢查

CT平掃見盆腔左側(cè)前列腺與膀胱間見一類圓形軟組織密度占位，測其大小約3.8 cm×3.2 cm，CT值約30 HU，膀胱明顯受壓，腫塊邊界尚清晰，見圖1。CT增強掃描動脈期明顯強化，測CT值約142 HU，見圖2。靜脈期強化程度減低，測其CT約86 HU,見圖3。MRI平掃腫瘤呈稍長T1、長T2信號。

3 術(shù)中所見及病理結(jié)果

分離膀胱前間隙至兩側(cè)骨盆壁，見腫物位于恥骨后方，膀胱左側(cè)壁與前列腺間隙內(nèi)，大小約4 cm×3 cm，界限清楚，包膜完整. 術(shù)中患者血壓出現(xiàn)明顯波動，最高達180/100 mmHg，腫物切除后血壓又迅速降至75/50 mmHg。術(shù)后病理：(盆腔包塊)副節(jié)瘤，瘤體大小約4.0 cm×2.8 cm×2.0 cm。免疫組化結(jié)果：CgA(+)，NSE(+)，CD56(+)，S100(-)，Ki67(陽性率<1%)。免疫標記結(jié)果支持副節(jié)瘤診斷。

圖2 CT增強動脈期

圖3 CT增強靜脈期

圖4 MRI T1WI 橫軸位

圖5 MRI脂肪抑制T2WI橫軸位

圖6 MRI脂肪抑制T2WI冠狀位

4 討論

異位嗜鉻細胞瘤是指發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)外的嗜鉻細胞瘤，起源于交感性副神經(jīng)節(jié)細胞的腫瘤，故又稱副神經(jīng)節(jié)瘤，占所有嗜鉻細胞瘤的10%，分為功能性和無功能性兩種。多沿交感神經(jīng)鏈生長，可見于全身各處，最常見于腹主動脈旁、腎門、腸系膜根部、后縱隔、頸總動脈旁以及膀胱壁等。本例發(fā)生于盆腔，腫瘤位于膀胱左側(cè)與前列腺之間。

典型嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn)發(fā)作性高血壓、頭痛、心悸、出冷汗等，尿中兒茶酚胺增高，而異位嗜鉻細胞瘤大多無明顯臨床癥狀，常于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，本例患者無典型嗜鉻細胞瘤癥狀，僅在術(shù)中出現(xiàn)血壓明顯波動。

異位嗜鉻細胞瘤影像學表現(xiàn)如下：①腫瘤多為圓形或橢圓形腫塊，瘤體多數(shù)在3～5 cm，無功能性和惡性嗜鉻細胞瘤瘤體均較大；②體積較小者密度或信號一般均勻，腫瘤較大瘤體內(nèi)合并有囊變、壞死、出血、鈣化表現(xiàn)密度或信號不均勻；③MRI上腫瘤呈長T1、長T2信號；④惡性異位嗜鉻細胞瘤一般具有形態(tài)不規(guī)則、邊緣不清、密度或信號不均、局部浸潤和遠處轉(zhuǎn)移等征象，惡性嗜鉻細胞瘤約占10%，羅小平等[1]研究提示異位嗜鉻細胞瘤較腎上腺區(qū)域嗜鉻細胞瘤惡性程度明顯增高；⑤嗜鉻細胞瘤血供豐富，增強掃描動脈期明顯強化，延遲掃描緩慢廓清[2]。

異位嗜鉻細胞瘤應(yīng)注意神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤等疾病的鑒別診斷。①神經(jīng)纖維瘤，好發(fā)于20～40歲男性，多為圓形、邊界清晰、密度均勻的腫物，MR表現(xiàn)信號不均勻呈“靶環(huán)征”，在T1WI上腫瘤中央信號高于周邊，而在T2WI上腫瘤周邊部分信號高于中央，囊變少見。增強后呈輕度強化。②神經(jīng)鞘瘤，好發(fā)于20～50歲女性，常為邊界清晰的圓形或橢圓形腫物，易囊變，增強掃描呈均勻或不均勻強化，腫瘤往往與脊柱關(guān)系緊密，可引起骶孔擴大。③巨大淋巴結(jié)增生，多為形態(tài)規(guī)則腫物，其內(nèi)密度均勻，囊變、壞死較少見，增強掃描后強化程度略低于異位嗜鉻細胞瘤。④盆腔孤立性纖維瘤，一般體積較大，邊緣清晰，其內(nèi)可見信號各不相同的多發(fā)結(jié)節(jié)[3]，增強后結(jié)節(jié)強化程度不一致，瘤體呈“花斑”強化，并可見血管位于腫瘤周邊或穿行于其中。