4例貝赫切特綜合征患兒的護理

蔡萍 韓金宏 張思遠

（天津市兒童醫院，天津 300134）

貝赫切特綜合征（Behcet syndrome，BS）又稱白塞病(Behcet’s disease，BD)、口-眼-生殖器三聯征。是一種原因不明的細小血管炎為病理基礎的慢性、進行性、復發性、以累及多系統、多器官的全身性疾病。以復發性口腔潰瘍、外陰潰瘍、皮膚病變和眼部病變為主要特征。2012年Chapel Hill 會議的血管炎分類標準中，BS 被歸類為可變血管炎(VVV)[1]。兒童發病少見，占總發病人數的 4%～26%[2]。2016年12月至2017年7月，我科收治 BS 患兒4 例，經精心治療及護理均好轉出院，現將護理體會介紹如下。

1 臨床資料

本組 4 例患兒中男女各 2 例；年齡 9～12 歲。1 例患兒分別于 2016年12月和 2017年5月2 次住院。4 例患兒住院天數5～15 天，平均住院時間9.75 天。所有病例均符合2013年國際BS 分類標準和評分系統[3]。患兒入院時均有發熱，體溫≥37.8 ℃，最高40 ℃。白細胞計數增高，WBC（14.03～20.37）×109/L，CRP≥8 mg/L，最高達54 mg/L。均有反復出現口腔潰瘍等癥狀。其中：咽充血、扁桃體腫大2 例；雙眼結膜充血2 例（其中1 例伴有黃色分泌物，畏光、流淚、睜眼困難）；皮膚癥狀3 例，（其中反復皰疹或紅色丘疹及水泡，有癢感，部分破潰 2 例；針刺反應（+）1 例；3 例患兒均存在生殖器潰瘍。其中1 例男患兒外生殖器可見紅色皮疹，陰莖和龜頭紅腫、糜爛破潰、有膿性分泌物、伴疼痛、肛周破潰。1 例女患兒大陰唇紅腫、大陰唇聯合處可見深潰瘍、陰道口形成空洞、疼痛、陰道口及周圍可見白色分泌物,陰道分泌物培養（-）。另1 例女患兒小陰唇可見0.8 cm×0.8 cm 的深部潰瘍，邊緣不規則）；伴有咳嗽患兒1 例；伴有腹痛和消化道潰瘍患兒1 例，該患兒，胃鏡顯示為食管BS。4 例患兒遵醫囑給予抗生素抗感染、腎上腺皮質激素治療、免疫抑制劑調節免疫、生物制劑妥珠單抗拮抗白介素6 進行抗炎、局部外用等治療。

2 護理

2.1 一般護理

2.1.1 實施保護性隔離 4 例患兒安排單間或同一病種病房。減少探視人員。護理患兒前后使用消毒凝膠消毒雙手，戴一次性手套。

2.1.2 生活護理 急性活動期患兒絕對臥床休息。本組3 例合并生殖器或外陰潰瘍患兒給予半臥位、平臥位雙腿分開，根據患兒情況及時調整體位以使破潰處充分暴露，避免引起不適及加重病情。

2.1.3 飲食護理 本組1 例男患兒口腔潰瘍嚴重，鼓勵患兒少量多餐。用吸管吸食牛奶、藕粉等流質，口腔潰瘍好轉后逐步過渡至普通飲食。飲食清淡、營養均衡；同時注意溫度適宜，37～40 ℃，避免過熱。鼓勵患兒多飲水，保持口腔清潔濕潤。

2.2 專科護理

2.2.1 口腔護理 該組患兒均反復出現口腔潰瘍。其中1 例患兒入院時咽部充血、扁桃體腫大，有白色滲出。唇周及口腔黏膜充血、腫脹、潰瘍及白膜，伴流涎、疼痛、張口和進食困難。白膜較多時，強行剝離易引起出血。先用生理鹽水將膿痂濕潤，再用生理鹽水棉簽擦拭口唇，并用生理鹽水漱口。然后用貝復濟噴口腔潰瘍處，醋酸地塞米松粘貼片（意可貼）外敷潰瘍處，在表面形成保護層，促進傷口愈合。遵醫囑給予氯鋅油或紅霉素眼膏涂口唇，每日3 次。餐前、餐后及睡前用生理鹽水漱口，每次含漱至少90 s。咽痛時予開喉劍噴服，碘伏消毒清除扁桃體滲出。該患兒在1 周后癥狀明顯好轉，10 天左右基本痊愈。

2.2.2 眼部護理 本組1 例男患兒入院時眼部有黃色分泌物，伴畏光、流淚、睜眼困難癥狀。將病室光線調暗，減少燈光刺激，無菌紗布覆蓋患兒眼部。用溫生理鹽水沿睫毛小心擦拭并清理分泌物;清洗干凈后白天交替滴入可樂必妥、氟美瞳、愛麗等眼藥水，每日3～4 次；晚上涂紅霉素眼膏后用濕潤的生理鹽水紗布覆蓋。為防止虹膜粘連，遵醫囑給予散瞳藥點眼。囑患兒勿揉眼睛以免損傷角膜。4 天后該患兒睜眼困難癥狀明顯緩解，10 天后眼部分泌物基本消失、畏光及睜眼困難等癥狀痊愈。

2.2.3 會陰護理 本組3 例患兒出現生殖器潰瘍，會陰處破潰糜爛嚴重。囑患兒避免摩擦。使會陰充分暴露，減少疼痛。女患兒穿裙子，男患兒的褲子外陰處剪開1 個直徑10～15 cm 的開口。在患兒腰腹部放置一個高于身體的支撐架，外罩床單。每次大小便后用溫水沖洗外陰。女患兒每日3 次，先用30～40 ℃溫鹽水沖洗外陰后噴貝復濟，半小時后涂百多邦；加用意可貼外敷潰瘍處。1 例男患兒外生殖器可見紅色皮疹，陰莖和龜頭紅腫、糜爛破潰、有膿性分泌物、伴疼痛，肛周破潰。先用乳酸依沙吖啶泡龜頭10 min，邊泡邊清潔龜頭及潰瘍處的分泌物。然后噴貝復濟，半小時后再涂百多邦。肛周涂氯鋅油。會陰處給與氦氖激光治療，促進傷面愈合。治療和護理時注意保護患兒隱私，用隔簾遮擋。出院時3 例患兒生殖器潰瘍處，基本痊愈。

2.2.4 皮膚護理 本組1 例患兒入院時手掌有白色皰疹；1 例患兒在顏面、頸部、軀干、四肢、外生殖器有紅色丘疹，偶有癢感，部分破潰；1 例患兒針刺反應陽性。護理過程中保持皮膚清潔，床單位整潔干燥。所用棉質的床單、被套和衣服等經高壓消毒，勤更換；衣服寬松、舒適，患兒避免摩擦皮疹、潰瘍；避免擠壓水泡，防止破潰感染，皮疹處外涂氯鋅油；勤修剪患兒指甲，并告知勿搔抓皮膚。上述患兒出院時皮疹均已消退。

施工階段是重點階段，也是關鍵階段，在該階段建筑工程的整體質量與施工質量有著密切的關系，并且建筑工程施工階段的周期比較長，市場變化比較快，會受到諸多因素的影響，對建筑工程造價管理造成制約與挑戰。并且從另外一個角度分析，工程施工階段是長期的動態過程，所涉及的內容比較多，往往會出現諸多方面的問題，比如材料費用控制未落實到位、人工費用不合理等，所以需要加強對BIM技術的應用，對每一個環節加以分析，做好造價有效控制。

2.3 用藥護理

2.3.1 糖皮質激素 糖皮質激素、免疫抑制劑等皆是治療BS 患者原發病的主要藥物。但該藥物若長期使用其不良反應也會相應增多。醫護人員讓患兒及家長了解及重視藥物作用及遵醫囑服藥的重要性；并且嚴格按照醫囑用藥，不可自行更改劑量或停服藥物,以免引起“反跳”現象；做好保護性隔離，防止感染；進食低糖、低脂、低鹽、高維生素、高鈣、優質蛋白質飲食，多食水果、綠葉蔬菜及含有鉀元素較多的食物，如香菇、香蕉等；使用活性維生素D 衍生物，補鈣；避免刺激性、生、硬、海鮮、熱性食物。

2.3.2 環磷酰胺 本組2 例患兒輸注該藥。輸注過程中防止靜脈滲漏。使用靜脈留置針和精密輸液器，嚴格無菌操作，盡量一次穿刺成功；用藥期間囑患兒多飲水，日飲水量在2 000 mL 以上，以防發生出血性膀胱炎；用藥過程注意觀察患兒有無頭暈、乏力、皮疹、胸悶、消化道癥狀及泌尿系統癥狀等；觀察尿液顏色；并告知患兒家屬一旦發生上述情況及時通知醫護人員。

2.3.3 妥珠單抗（雅美羅） 本組1 例患兒在第二次住院時在控制感染后2 次輸注生物制劑妥珠單抗拮抗白介素6 進行抗炎治療。本藥不得與其他藥物混合使用，單獨使用一根精密輸液器，現用現配，嚴格按照藥品要求配置，配好的液體立即使用。輸液前備好氧氣和搶救藥品、物品；輸注中使用心電監護，密切監測生命體征及血氧飽和度，做好記錄。該患兒2 次輸注該藥均未出現不適情況。

2.4 心理護理

2.4.1 患兒的心理指導 該病主要累及眼、口腔、生殖器伴有疼痛，患兒極度痛苦，對治療產生緊張、恐懼。本組4 例患兒口腔潰瘍，3 例患兒生殖器深度潰瘍，2 例眼結膜充血、睜眼困難。該病反復發作和患兒處于或接近青春期。青春期生理變化大,思想情緒也常不穩定。患兒已經開始關注自己的外在形象。在治療過程中外生殖器暴露在醫護人員和家屬面前會引起非常強烈的情緒反應。尤其是男患兒更為明顯。醫護人員在治療前和患兒進行良好的溝通。做好解釋安撫工作。使用親切和鼓勵性語言，給予患兒更多的關愛和關注；介紹成功病例，增強患兒治療的信心和依從性；尤其是在會陰護理時，注意保護隱私，女患兒由女護士操作，男患兒由護士長、年長經驗豐富和患兒熟悉及信任的護士操作，減少他們的顧慮，更好的配合治療。

2.4.2 患兒家長的心理指導 本組2 例患兒入院前在外院輾轉周折治療病程較長。其中1 例多達4 個月。1 例1 個多月。不僅加重了家庭經濟負擔，加之治療效果不能立竿見影，使患兒家長對治療失去信心。針對上述問題，醫護人員和家長及患兒之間建立良好的護患關系。生活上給予方便和關心，盡量滿足其需求。在疾病診斷明確后向家長講解BS 的病因、臨床表現、治療過程及預后。向患兒和家長提供飲食指導，如播放有關飲食的PPT 及發放紙質版飲食注意事項等；住院期間勤與家長溝通病情、治療方案，講解示范護理知識，并讓家長參與到治療和護理中。

2.5 健康宣教 出院后遵醫囑服藥，定期復查，適當適量運動。生活有規律，杜絕不良生活衛生習慣。保持樂觀向上的心態，心平氣和，不生氣發怒、減少生活和學習壓力、消除不良刺激。

出院時由1 名高年資的醫師及2 名專業知識全面及溝通能力強、護師以上職稱的護理人員組成的團隊，對患兒及家長做有關用藥、飲食、心理等方面出院指導。建立多種途徑醫護和患兒聯系的措施：①隨訪本，留家長電話，告知家長病房聯系專線，隨時解決護理問題；②電話回訪，每月1 次電話回訪，全面了解患兒出院情況，及時解答其護理問題；③微信交流平臺，建立BS 微信群，由3 名年資高、專業知識全面及溝通能力強、護師以上職稱護士負責與患兒和家長交流，在線及時解答他們疑問，定期發布健康教育圖文，提醒復診。微信平臺是建立在醫務人員與患者的橋梁[4]，也為家長間架起友誼的橋梁，互通信息，互相鼓勵；④現場咨詢，患兒定期復查到病房時，由專人負責接待，了解患兒近期情況，解決各種疑問，提供相關護理指導。

3 小結

BS 為全身免疫性疾病，病情呈反復發作和緩解交替過程，無法徹底根治，影響患兒的生存質量。護士鼓勵患兒家長參與到護理中，并延伸至出院的護理指導，建立起了醫護和患兒家長的互動平臺，及時了解病情，及時有效溝通，使患兒和家長感受到被關心和被關愛，增加對醫護的信任，提高患兒治療的依從性和治愈疾病的信心，預防和減少該病復發。