9位多學科專家揭密提高妊娠伴主動脈夾層診治成功率精髓（上）

文圖/《中國醫藥科學》記者 費 菲

近幾年妊娠期合并主動脈夾層（AD）導致孕婦死亡因幾起事件完成了全民科普，至今仍有醫院難以從曠日持久的醫療糾紛中脫身。對于突發胸背痛急診如何鑒別？確診后應該急診手術還是保守治療？如何把握夾層孕婦剖宮產適應證和時機？如何識別和處理夾層及剖宮產術后常見并發癥？日前，在2018冠心病學科交叉暨介入治療大會（CMIT）上，9位來自北京安貞醫院、北京朝陽醫院、北京大學第三醫院的胸痛專家、大血管專家、產科專家、急危重癥等學科專家針對主動脈夾層的診斷、手術時機和治療策略展開講座暨聯合討論，為國內外同行處理類似病例提供了寶貴經驗。

主題病例：孕婦合并主動脈夾層

北京安貞醫院心臟外科危重中心李呈龍通過4個病例的介紹，整體涵蓋了不同時期孕產婦和不同類型主動脈夾層的治療概況。病例一為17孕周B型主動脈夾層；病例二為13孕周A型主動脈夾層；病例三為36孕周A型主動脈夾層；病例四為35孕周B型主動脈夾層。

病例一：孕17周B型主動脈夾層。36歲患者孕17周，12小時前無明顯誘因突發胸背痛，伴大汗、撕裂樣劇痛，患者無意識喪失，無下肢感覺運動異常，無腹痛、黑便。超聲心動圖（UCG）主動脈竇44mm，舒張期主動脈瓣下見輕-中度返流，左心室射血分數（LVEF）60%，左室舒張末期內徑（LVEDD）53mm。CT血管成像（CTA）提示主動脈夾層B型，累及降主動脈全程。診斷為主動脈夾層B1S型，合并主動脈根部病變，主動脈瓣關閉不全，輕度反流，心功能Ⅱ級。外科手術團隊進行了主動脈根部置換（Bentall手術）+ Sun's術，右腋動脈插管，右心房插管，右下肺左心引流建立體外循環（CPB），術中發現主動脈對合不良，切除病變主動脈瓣，取23 SJM主動脈帶瓣管道，行Bentall術。降溫25℃，阻斷頭臂血管，開放主動脈弓，取24mm術中支架置入降主動脈真腔，修剪頭臂血管開口處主動脈弓呈島狀，縫合緣與主動脈弓島狀主動脈壁及近端帶瓣管道遠端連續、全層、端端吻合。術后心率（HR）105次/分，竇性心律，血壓（BP）110/65 mm Hg，呼吸頻率（RR）12 次 /分，血氧飽和度（SpO2）100%。術后第一日順利拔除氣管插管，復查孕婦胎兒正常。

病例二：孕13周A型主動脈夾層。26歲患者孕13周，14小時前無明顯誘因突發胸痛，程度劇烈，持續不能緩解，伴大汗，伴惡心嘔吐，伴血便2次，無意識喪失，無肢體活動障礙，當地醫院懷疑主動脈夾層，來我院急診。查CTA提示主動脈夾層A2C型，伴腹腔臟器缺血，為手術收入我院。遂行主動脈根部置換（Bentall手術）+ Sun's術，右股動脈插管，右心房插管，右上肺左心引流建立CPB。術中發現內膜破口位于升主動脈，主動脈瓣關閉不全，取23 SJM帶瓣管道，行Bentall術。取24mm術中支架置入降主動脈真腔。術后患者出現肺部感染，術后第一日拔除氣管插管后二插，CT提示雙下肺實變，應用頭孢哌酮舒巴坦+萬古霉素抗感染，痰培養回報肺炎克雷伯桿菌，更換抗生素為亞胺培南西司他丁。患者傷口愈合不良，術后5周行胸部傷口二次清創縫合。復查發現胎兒畸形，術后6周（19孕周）胎兒B超提示雙側側腦室增寬，胎兒小腦蚓部缺失，于孕22周終止妊娠。

病例三：孕36周A型主動脈夾層。患者37歲孕36+周，1天前無明顯誘因出現背痛，伴腹痛、大汗，無意識喪失，無惡心嘔吐，無四肢活動障礙，就診于當地醫院，予以止痛對癥治療，行主動脈CTA提示主動脈夾層A型，為進一步手術入院。診斷為急性主動脈夾層A2C型，主動脈關閉不全，妊娠晚期孕36+周。考慮孕周28周后可先行剖宮產，再解決主動脈夾層問題。行剖宮產誕下新生兒體重2725g，身長58cm，性別：男，Apgar評分2（心率1、膚色1）-6（膚色-1、肌張力 -1、呼吸 -1、喉反射 -1）-8（呼吸 -1、肌張力-1），后轉入兒科重癥監護病房。行主動脈根部置換（Bentall手術）+ Sun's術。右腋動脈插管，右心房插管，右下肺左心引流建立CPB。心包積液50mL，術中發現內膜破口位于升主動脈中段前壁，主動脈瓣對合不良，取21 SJM帶瓣管道，行Bentall術。取22mm四分支血管、24mm術中支架行Sun's術。術后患者第一日拔除氣管插管，第二日轉回普通病房。

病例四：孕35周B型主動脈夾層。患者31歲孕35+周，無誘因出現突發背部及腹部疼痛，癥狀持續不緩解，伴下肢麻木感加重，于外院查右上肢血壓158/67mm Hg，行CTA提示B型主動脈夾層，胎心監護提示竇性心律過快，基線170次/分（bpm），無應激試驗（NST）可疑（±），轉入我院。既往史：馬凡氏綜合征，自幼關節炎，視力差。2016年因腹主動脈夾層行腹主動脈-雙髂動脈人工血管置換術，術后有雙下肢涼麻感及間歇性跛行，跛行距離不足100m。家族性高血壓病史，家族性視力障礙。

入院檢查：腹部超聲顯示，腹主動脈瘤術后，腹主動脈內條帶狀強回聲，腹主動脈夾層不除外。腹部CTA顯示主動脈夾層（B型）。雙下肢動脈超聲示雙下肢動脈頻譜形態異常伴流速降低。雙側股總動脈、股深動脈、股淺動脈、腘動脈、脛后動脈、脛前動脈管腔結構清晰，內膜光滑，未見明顯增厚，管腔未見狹窄或擴張。彩色多普勒血流顯像（CDFI）：彩色血流信號未見明顯充盈缺損、變細。脈沖多普勒超聲（PW）雙下肢動脈頻譜形態異常，呈單峰低鈍頻譜，流速減低，左側股淺動脈中段收縮期血流峰值速度（PSV）=26.0cm/s，左側脛前動脈遠段PSV=5cm/s，左側脛后動脈遠段PSV=6cm/s，右側股淺動脈中段PSV=14cm/s。右側脛前動脈遠段PSV=10cm/s，右側脛后動脈遠段PSV=9cm/s。診斷：宮內孕35+周，胎兒窘迫，B型主動脈夾層，腹主-雙髂動脈人工血管置換術后，雙下肢缺血，馬凡氏綜合征，脊柱側彎，反應性關節炎。剖宮產男嬰2135g，Apgar評分9（均為肌張力-1），術后患者第一天拔除氣管插管，術后第4天轉回普通病房，對其進行嚴密監測。

術后轉回普通病房當日患者出現胸背部疼痛，血壓 128/57mm Hg，心率（HR）75次 /分，超聲心動圖顯示主動脈增寬，距主動脈瓣環16mm可見內膜剝脫回聲起自主動脈后壁，延續至降主動脈，主動脈根部內徑39mm，升主動脈內徑41mm，真腔23mm，假腔18mm。手術方案：升主動脈置換術+全弓置換+象鼻子手術。右房-腋動脈建立體外循環，右上肺靜脈左心引流。術中探查見血行心包積液，升主動脈夾層形成，升主動脈擴張，內徑約4cm，主動脈瓣及主動脈竇未受夾層累及。取24mm四分支血管+24mm術中支架置主動脈入主動脈真腔，解決患者主動脈夾層逆撕問題，術后第一日拔管后返回普通病房。

總結如下。病例一：17周B型主動脈夾層，行主動脈夾層手術，胎兒隨訪。病例二：13周A型主動脈夾層，行主動脈夾層手術，發生術后并發癥，胎兒受到手術打擊畸形終止妊娠。病例三：36周A型主動脈夾層，行剖宮產、主動脈夾層手術。病例四： 35周B型主動脈夾層，行剖宮產、主動脈夾層逆撕、主動脈夾層手術。心臟外科需要根據孕周和主動脈夾層的類型和患者個體情況決定治療策略，并在圍手術期進行嚴密的監測。

孕婦胸背痛的常見原因及急診鑒別

首都醫科大學附屬北京朝陽醫院急診科副主任、首都醫科大學急診醫學系何新華教授——

胸痛在臨床科室尤其是急診科是常見的主訴，包括心源性胸痛和非心源性胸痛，其發生機制復雜。胸痛往往合并氣短心悸。肺栓塞往往表現為胸痛伴氣短。二胎政策放開后，懷孕人群高齡，高血壓、糖尿病等基礎疾病的危險因素顯著增加，導致心源性胸痛呈現上升趨勢。孕婦因急性胸背痛急診入院，如何診斷病因？心源性胸痛主要涵蓋以下幾種，一是冠心病引起的心絞痛、心肌梗死；二是主動脈夾層；三是急性心包炎；四是心肌病、心肌炎、心臟瓣膜病、主動脈瘤、主動脈竇瘤破裂等其他器質性心臟病引起的胸背痛：五是功能性心臟不適。

胸痛合并心肌梗死的診斷并不復雜，何新華教授以幾個文獻報道病例具體進行說明。病例一（文獻報道）：31歲女性，G8P4（孕8產4），產后3周因胸痛3周就診（分娩健康新生兒后），酗酒和藥物濫用病史，高血壓和高膽固醇病史。處置：肌酸激酶（CK）3760U/L；肌酸激酶同工酶（CK-MB） 217U/L。心臟彩超顯示中等度室壁運動異常（室間隔、前壁和下壁）。PCI術后置入裸支架一枚。

病例二：30歲女性，G3P3（產后3月），主訴胸痛。有偏頭痛病史，服用曲馬多和對乙酰氨基酚。收縮壓90mm Hg，心率120次/分。心臟彩超顯示前壁運動異常和二尖瓣反流Ⅱ級。處置：PCI提示左主干堵塞；心室纖維性顫動（VF）體外除顫2次。主動脈內球囊反搏（IABP）+冠脈搭橋術。術后心源性休克（IABP治療1天）+正性肌力治療2天后病情穩定，第5天離開ICU，10天后離院。離院3周，隨訪無不適主訴。

病例三：《臨床麻醉學》雜志報道一例32歲女性，妊娠40周，既往體健，無明顯誘因突然出現胸部悶漲、胸骨后疼痛6h急診入院，同時伴有惡心嘔吐，逐漸加重，左肩部不適及全身出汗，隨后出現胸痛，患者呼吸困難。動態心電圖（ECG）顯示Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯主波及V6、V7、V8呈弓背樣抬高（達到0.1～0.15mV），且伴呈Qr型、QR型。心肌酶譜示，肌酸激酶同功酶（CK-MB）32U/L，參考值 0～ 25 、肌酸激酶（CK）284U/L ，參考值 24～ 195、乳酸脫氫酶（LDH）600U/L，參考值109～245、肌鈣蛋白定性檢查示弱陽性。明確診斷為急性心肌梗死，分析病因可能是妊娠期血液黏稠度增加至妊娠末期處于高凝狀態、心臟負荷增大、或羊水進入母體血液循環引起冠脈急性栓塞、冠狀動脈痙攣所致。入院2天，患者經治療胸痛得到逐步緩解，心臟指標有所改善，但此時患者宮縮發動，為減輕自然分娩心臟負荷，行急診剖宮產。何新華教授介紹，在20多年急診臨床經驗中，收治非孕婦的主動脈夾層較多，但孕婦合并主動脈夾層較為少見，癥狀越典型救治越及時，反之則及時處理有難度。臨床所見非孕婦胸部撕裂樣劇痛較多，伴大汗的主動脈夾層典型癥狀診斷難度相對較低。

以下是幾個妊娠合并主動脈夾層的病例。病例一（Intern Med，2013）：31歲患者孕 34周，既往體健。突發胸痛至急診，床邊心臟彩超、動態心電圖和X線檢查為陰性。增強CT明確診斷為妊娠合并B型主動脈夾層，采取剖宮產和支架置入治療。病例二：24歲患者G1P0（孕1產0），雙胞胎妊娠36+5周。突發胸部撕裂樣劇痛1天就診，痛感同時向后背放射。MRA檢查顯示主動脈夾層（B型）。剖宮產娩出兩女活嬰，隨后DSA下支架置入。B型夾層合并雙胎妊娠較為罕見且病死率高。當妊娠期突發胸部撕裂樣劇痛，伴高血壓等情況應警惕主動脈夾層可能，盡快行超聲、CTA及MRA等檢查，一旦確認及時行主動脈腔內修復治療。

2017年國內文獻報道，通過收集2006年1月～2016年2月29日在北京安貞醫院分娩的24例妊娠合并主動脈夾層孕婦的臨床資料，回顧性分析其臨床特點、資料方法及母兒結局。年齡為22～35歲，平均（29±4）歲；發病時間為孕5周～產后1個月；臨床表現：主要癥狀為胸背痛，部分孕婦還出現了游走性或放射性疼痛。妊娠合并夾層診斷標準：妊娠前經影像學檢查（包括血管造影），或妊娠后經胸心臟超聲（TTE）或經食管超聲心動圖（TEE）證實。主動脈增寬、主動脈擴張、主動脈腔內有撕裂的內膜片回聲，顯示真假兩腔、內膜破口等確診。24例中主訴胸痛、背痛，且有合并呼吸困難、下肢麻木等。對于主動脈夾層而言，主訴常有很多變化，有的僅表現為肢體偏癱、麻木、影響腦動脈或腎動脈血供，導致診斷困難。24例孕婦中20例搶救成功（83%，20/24），4例死亡（17%，4/24）。其中5例孕婦未行主動脈手術，2例B型主動脈夾層孕婦進行保守治療，3例孕婦來院后未及治療即死亡。19例孕婦行主動脈手術后均存活，4例孕婦終止妊娠后行主動脈手術；9例孕婦行主動脈手術同時行剖宮取胎術或剖宮產術；部分孕周不足的胎兒引產，新生兒存活10例，孕周較長胎兒預后良好。

分析妊娠合并主動脈夾層的因素主要有三點：一是妊娠期的孕激素水平、雌激素水平較高，以及高動力循環狀態（HCS），影響到脈管系統，導致患病易感性增加。二是妊娠后由于胎盤孕激素和雌激素大量分泌，使膠原蛋白和彈性纖維在主動脈壁的沉積受到抑制，同時在主動脈壁的非膠原蛋白大量沉積，降低血管壁的彈性，增加脆性，從而容易導致主動脈破裂和主動脈夾層形成。三是妊娠期間的血容量較未妊娠時可增長約30%，更多的血流量加大了對主動脈壁的沖擊力，因而在妊娠期尤其是到妊娠中晚期更易出現主動脈夾層。

妊娠合并主動脈夾層預后情況如何？據文獻報道，急性主動脈夾層的孕婦從發生胸背痛等癥狀起始，如果未經治療，每小時病死率即上升1%～3%，到第一個24小時的病死率上升到1/4，第1周病死率激增至70%，第2周病死率增至80%。很多患者是由于未能得到及時準確的初診而致不良結局，另外還要注意一旦確診必須積極干預。治療原則如下：對于28孕周之前的患者，與其溝通是否繼續妊娠，并積極行主動脈夾層修補或置換手術。對于28～32孕周的患者，根據胎兒情況考慮是否娩出胎兒，但對于存在器官缺血表現及血流動力學不穩定的患者，立即行主動脈手術。對于32孕周后的主動脈夾層患者，同時行剖宮產術及主動脈手術治療。

再來辨析一下可引起胸背痛的疾病。如圍產期心肌病，一般有左室射血分數的改變（LVEF＜45%），多見于高齡、多胎、妊娠期高血壓患者。還有一些少見疾病如心包包蟲囊腫。文獻報道，33歲女性室性心動過速（VT）入院，處置過程：電復律，娩出新生兒，再次室速并驟停，心肺復蘇（CPR）之后入CCU（冠心病重癥監護室）。心臟超聲檢查證實有巨大囊腫導致左室流出道梗阻。全血細胞計數（血常規）顯示棘球絳蟲包蟲感染。CT顯示室間隔有較大低密度病灶。患者主要癥狀為胸痛、伴房室傳導阻滯、心包填塞、瓣膜功能不全、肺栓塞或全身性栓塞、肺動脈高壓。

非心源性胸痛主要由以下幾類疾病引起。一是胸壁疾病引起胸痛：肋間神經炎，肋骨骨折，肋軟骨炎，肌炎，帶狀皰疹，急性皮炎，皮下蜂窩織炎，急性白血病、多發性骨髓瘤等血液系統疾病所致的骨痛等；非心源性胸痛的病因來自胸壁和胸膜。胸壁上有肋骨、肌肉、神經等，導致骨骼肌肉疾病：肋軟骨炎、肋間神經炎、肌炎等。與呼吸、咳嗽有關的胸膜痛，主要表現為胸痛位于病變的一側，咳嗽及用力呼吸時可致胸痛加劇且多伴有呼吸困難。胸膜炎引起的胸痛的多見于國內結核性者，起病時多表現為胸痛、胸悶、氣促，可伴有發熱盜汗消瘦、食欲不振等癥狀，胸膜炎所致胸痛多發生在胸側部，多為隱痛、鈍痛、刺痛。咳嗽和用力呼吸時加大胸廓可致胸痛加重，胸腔積液增多后胸痛隨即消失，胸部B超即可診斷。胸壁疾病引起的胸痛多在病變部位固定，常表現為局部壓痛。比如癌性胸水，可因用力呼吸或咳嗽而加重，通常局部有壓痛表現。

二是呼吸系統疾病所致胸痛的病因，包括血胸、自發性氣胸、肺栓塞、急性氣管-支氣管炎、支氣管肺癌、胸膜炎、胸膜腫瘤等；肺炎、肺膿腫、肺動脈栓塞等病變累及壁層胸膜導致胸痛。自發性氣胸相對診斷簡單，突發胸痛伴呼吸困難，胸片檢查可診斷。

肺動脈栓塞（PE）引起胸背痛極為常見，相關數據提示70%可表現為胸痛，由于血栓或其他物質脫離阻塞肺動脈或其分支，組織缺血缺氧導致疼痛，還可表現為向肩部和胸部放射性疼痛。D-二聚體（D-dimer，DD）升高不能有效診斷或懷疑肺動脈栓塞，這是由于D-二聚體升高可以由多種因素引起，如感染，炎癥，惡性腫瘤，手術后，妊娠等。肺栓塞的危險因素包括年齡、創傷或手術患者、妊娠期合并出血、靜脈曲張、肥胖、心臟病或近期住院、多胎孕婦、體外受精、妊娠期高血壓。三甲醫院急診科醫師對肺栓塞的認知度較高，對胸痛伴呼吸困難、暈厥及一些癥狀不典型的患者，及時進行診斷。北京朝陽醫院以呼吸科作為堅強后盾，急診科每年平均接診數百例肺栓塞患者。

妊娠并絨毛膜癌、脾破裂、癌性肺栓塞引起胸背痛：文獻報道一例25歲孕35周患者。因間斷右胸痛、氣短5天，加重伴呼吸困難2天入院。肺CT：右胸腔大量積液，右肺中葉及下肺組織受壓，不全肺不張及萎縮改變，縱隔淋巴結不大。心臟彩超示，右室流出道31mm，右室前后徑22mm，室間隔厚度10mm，室間隔左移并有逆向運動，肺動脈壓22mm Hg，左室系統正常。心電圖（ECG）顯示竇性心動過速，SⅠQⅡTⅢ，ST段壓低。處置經過：入院第2天剖宮產終止妊娠，肝素抗凝；入院后20天出現惡心、嘔吐（咖啡樣）及腹痛，隨后出現血便。轉上級醫院剖腹探查，術中發現自發性脾破裂，術后病理診斷：絨毛膜癌（絨癌）脾轉移。確診為絨毛膜癌脾轉移，自發性脾破裂，癌性肺栓塞。患者自行離院，幾日后死亡。絨癌是一種繼發于正常或異常妊娠之后的滋養細胞腫瘤，其50%發生于葡萄胎后，25%發生于流產后，22.5%發生于足月妊娠后。絨癌惡性程度極高，血行轉移較快，最常見部位是肺，占80%，其他依次為陰道、盆腔、肝、腦，建議多學科會診。

肺炎主要由細菌或病毒感染所致，肺炎引起胸背痛常規檢查胸片或CT即可判斷，同時伴有咳嗽、發熱、咳痰等表現。危險因素是年齡＞35歲，體質指數（BMI）值的升高。病毒性肺炎是妊娠高發疾病，及時疫苗接種可能減少這類疾病的發生。

妊娠合并肺結核約占妊娠婦女2%～7%，目前呈增長趨勢，藏族和彝族人群結核發病率顯著高于漢族。病例一：2018年國內文獻報道，停經9+月，咳嗽伴右側胸痛13天，藏族36歲患者，孕7產6（G7P6），有反復咳嗽，咳痰3+年，13天前癥狀加重并伴有咳嗽后右側胸痛及活動后胸悶、氣促等不適，無發熱、寒戰、心肌、頭暈、端坐呼吸，無腹痛、陰道出血、流液等。胸片顯示右中下野大片致密影，雙側胸腔積液（右側明顯）。涂片檢查以及相關結核檢查陰性。處置經過：剖宮產娩出活嬰，評分正常。予以診斷性抗結核治療2個月上述癥狀消失，后規律抗癆9個月后停藥。

三是縱隔疾病導致胸痛，主要是縱隔氣腫、縱隔炎、縱隔膿腫、縱隔腫瘤等。妊娠合并膈疝引起胸背痛：膈疝的病因是左膈肌后半葉較膈肌其他部位薄弱，妊娠晚期腹壓增高，易引起膈肌破裂，出現膈疝。胃疝入胸腔后，出現扭轉、梗阻，胃急劇擴張，胃內容物及胃液大量潴留，賁門被牽拉，合并缺血、水腫，導致消化道壞死穿孔等并發癥。2004年國內文獻報道1例：24歲，妊娠36+周患者，突發胸痛、胸悶1周入院。左下胸疼痛，持續，鈍痛。胸片示左側胸腔積液。胸膜腔穿刺抽出米湯樣混濁液體，少見食物殘渣。考慮膈疝，消化道穿孔。先行剖宮產，之后行左胸剖胸探查術。術中見胃、脾、橫結腸、網膜組織疝入胸腔，胃擴張扭轉，色紫紅，胃壁組織水腫。相應處置后出院（擇期再手術）。隨訪兩年，生活質量良好。

四是消化系統疾病所致胸痛，主要是胃食管反流病（GERD）引起，由于反流物對食管黏膜形成刺激，引起食管炎癥而產生疼痛，多為持續性隱痛或鉆痛，并可放射至其他部位，常伴有吞咽困難及疼痛加劇。有時會伴食管運動功能異常出現胸骨后疼痛，同時有胃痛特點。隱匿性GERD可導致食管黏膜糜爛、炎癥、潰瘍、喉炎、哮喘以至癌前病變（Barrett食管，可能與食管癌有關）。合并食管癌不太多見。患者長期表現為燒心、泛酸、咽下困難、胸痛位于胸部正中胸骨后，有燒灼感，可放射到肩胛區、頸、耳或上臂內側；多在夜間入睡或凌晨發作，在身體前屈、仰臥或側臥、劇烈運動時容易誘發癥狀，有時酷似心絞痛，可伴有或不伴有燒心和反流。

五是心理-精神性疾病引起胸痛。焦慮癥，抑郁癥，急性焦慮發作等都可以急性或慢性胸痛為主訴。胸悶或胸痛為主要表現，疼痛特征表現為點、線、片性，及胸背出現持續幾小時對稱性疼痛，同時發生心悸、氣短、多夢失眠，心煩、人多環境感覺憋悶，長出一口氣、打開窗戶或到室外方能緩解。胸痛發作主訴是胸部不適、胸痛而無明顯器質性心臟病證據，由情緒緊張、焦慮、壓力大引起。服用心絞痛治療藥物無效，或疼痛緩解需要超過10分鐘。

六是其他疾病，如食管炎/癌、食管裂孔疝、肝膿腫、過度通氣綜合征、痛風、脾梗死、膈下膿腫等其他疾病。

此外，也有其他原因引起的胸背痛，比如頸椎或胸椎骨質增生等頸心綜合征所致胸痛。頸椎病或胸椎骨質增生的患者部分可出現發作性心前區疼痛、胸悶、心悸、心律不齊，伴有頭暈。患者常先到心內科就診，常被誤診為心絞痛。鑒別要點主要有4點：一是有長期固定伏案工作史。二是頸椎病引起的發作性心前區疼痛，多表現為1～2小時持續時間。三是服用抗心絞痛藥物效果不顯。四是通過壓迫頸椎旁壓痛區，表現出心絞痛樣發作。五是按頸椎病進行推拿和理療能減少心前區疼痛發作。

可卡因相關胸痛是由于過量服用可卡因所致的胸痛。患者服用可卡因后激動中樞興奮和擬交感神經作用導致血壓急性增高、心律不齊、加快心率，從而增加心肌耗氧量、收縮冠狀動脈而導致胸痛癥狀。歐美國家18歲～45歲急性心肌梗死患者應用可卡因者占到近1/4的比例，近年來我國的大城市逐漸出現此類患者，鑒別診斷時應予以注意。

□朱俊明：急性期并非導致主動脈夾層患者院內死亡危險因素

綜上所述，妊娠合并急性胸背痛是極其復雜的一類臨床癥候，其中部分癥候當中可能藏有非常兇險的疾病，因此容易出現較高的漏診誤診率；因此，應強調積極應對該類癥候，強調疾病診療管理，用臨床路徑規范診療流程，從而最大限度降低風險，顯然在當前勢在必行。

北京大學第三醫院心血管內科主任醫師韓江莉指出，妊娠合并主動脈夾層臨床并非罕見，而是少見。在臨床上急性心肌梗死、肺栓塞、主動脈夾層胸痛癥狀相似且死亡率高，統稱為胸痛三聯征。為何臨床上對妊娠合并主動脈夾層診斷不明確，是由于很多時候患者因胸痛夜間入院，二線值班醫師接診，由于非心血管專科醫師內科經驗不足很難判斷，三線醫師未及到場診斷患者即死亡。

妊娠合并主動脈夾層保守治療or 急診手術？

——首都醫科大學附屬北京安貞醫院心外七科主任、北京大血管診療研究中心朱俊明

北京安貞醫院是以治療心肺血管疾病為重點的心血管綜合型醫院，所以妊娠合并主動脈夾層的患者收治較多。從1998年至今20年，朱俊明教授在治療主動脈夾層領域摸索出一套獨有的治療策略。

主動脈夾層的發生率為（5～30）/10萬人，男性多于女性。歐洲男性占65%，我國男性占85%。女性患者的預后較差，主要是由于女性患者癥狀表現有時不典型進而導致診斷不及時。我國主動脈夾層患者平均發病年齡為45歲，歐洲約63歲。應考慮我國主動脈夾層患者平均較歐洲患者提早近20年發病，因此治療時要考慮患者的遠期預后。很多歷史人

物死于主動脈主動脈夾層，比如戴高樂、林肯和劉備等。《三國志》記載了劉備身長七尺五寸，垂手下膝，疑似馬凡氏綜合征患者。根據資料推測，意大利作曲家帕格尼尼可能也是馬凡氏綜合征患者，手指超長，關節柔韌，他作的曲別人難以演奏。排球、籃球運動員中頻頻出現馬凡氏綜合征患者，比如我國排球運動員朱剛和美國排球明星海曼。主動脈夾層的既往分期為：急性期＜2周，亞急性期2～8周，慢性期＞8周。國際最新分期為：超急性期＜72小時（最新提出），急性期3天～2周，亞急性期2～8周，慢性期＞8周。絕大多數主動脈夾層患者都因夾層破裂死于發病72小時內。國際觀點認為中國患者主動脈夾層的治療不及時，平均為2.5天，而國際上平均實現了8小時內治療。以往北京安貞醫院收治的患者多為外地醫院轉入，目前已開通了綠色通道24小時接診治療，日間入院立即手術治療，上半夜入院下半夜即行手術，下半夜入院早上8點行手術治療，基本保證了主動脈夾層患者得到及時治療。

主動脈夾層合并妊娠的臨床表現復雜多樣，癥狀多不典型，包括頭暈、氣促、暈厥等，臨床極易誤診和漏診，需要著重鑒別。2004年至2013年中文醫學期刊誤診疾病數據庫涉及主動脈夾層誤診率文獻157篇。病例總數5606例，其中誤診2165例，誤診率為38.62%，二級醫院誤診率為40.67%，三級醫院誤診率也達到37.45%。主動脈夾層的診斷與高血壓等其他疾病的知識普及尚有距離，隨著對這一疾病的認識的日益加深，誤診率會下降。20年前朱俊明在阜外醫院開展主動脈夾層手術時，國內中心還少有開展，究其原因，一是手術技術不過關，二是了解這一疾病的臨床醫師也不多，當時的教科書上也未列入這一疾病。

主動脈夾層高頻率誤診疾病如下：急性冠脈綜合征誤診1687例次（44.10%），腦血管病誤診254例次（6.64%），急性胰腺炎誤診243例次（6.35%），急腹癥誤診185例次（4.84%），膽囊炎膽石癥誤診180例次（4.71%），泌尿系結石誤診171例次（4.47%），急性胃腸炎誤診122例次（3.19%），肺栓塞誤診88例次（2.30%），結核性胸膜炎誤診82例次（2.14%），心臟瓣膜病誤診55例次（1.44%），急性脊髓炎誤診48例次（1.25%），腸梗阻誤診43例次（1.12%），心力衰竭誤診43例次（1.12%）。

朱俊明教授介紹，患者因胸痛入院疑似主動脈夾層經胸超聲心動圖（TTE）即可診斷，尤其對A型主動脈夾層，也可行CT檢查。國內A型主動脈夾層的治療已經開展了20年，孫立忠教授提出的全弓替換+支架象鼻手術治療策略取得了很好的效果，在國際上被定名為孫氏手術。雖然與心臟手術（死亡率1%）還有距離，但主動脈夾層手術治療的死亡率和并發癥發生率已降至很低。經典孫氏手術臨床結果（n=803）顯示，全組總體死亡率6.5%，腦并發癥2.0%，脊髓并發癥2.4%，呼吸并發癥15.57%，腎衰3.4%，開胸探查3.1%，喉返神經損傷1.1%，肢體缺血0.9%。急性總體死亡率8.1%，腦并發癥2.8%，脊髓并發癥2.4%，呼吸并發癥20.8%，腎衰3.9%，開胸探查2.2%，喉返神經損傷0.9%，肢體缺血0.7%。慢性總體死亡率4.3%，腦并發癥0.9%，脊髓并發癥2.3%，呼吸并發癥8.6%，腎衰2.6%，開胸探查4.3%，喉返神經損傷1.4%，肢體缺血 1.2%（J Thorac Cardiovasc Surg，2014）。

孫氏手術院內死亡危險因素分析如下：分組（急 性 vs. 慢 性）OR值 =1.67，95% 可 信 區 間（0.83～3.38），P=0.152，差異無統計學意義；存在腦血管疾病OR值=7.01，95%可信區間（2.16～22.73），P=0.001；脊髓血管灌注不良OR值=22.79，95%可信區間（2.27～228.97），P=0.008；內臟器官灌注不良 OR 值 =22.98，95% 可 信 區 間（3.23～ 163.38），P=0.002；腎 臟 灌 注 不 良OR值=12.67，95%可信區間（2.11～ 75.97），P=0.005；腦 組 織灌注不良 OR 值 =7.10，95% 可 信 區 間（2.08～ 24.21），P=0.002；主動脈旁路手術OR值=9.50，95%可信區間（3.25～27.81），P＜0.001；體外循環時間OR值=1.01，95%可信區間（1.00～ 1.016），P＜ 0.001。主動脈夾層患者。

以往認為急性期是導致主動脈夾層患者院內死亡的危險因素，但以上統計數據顯示，急性期不是導致其死亡的危險因素。另外，服用抗凝藥物亦不會增加其死亡率。朱俊明教授近期發表的《雙抗是否影響急性A型主動脈夾層外科治療的早期結果》研究結果顯示，入組45例雙抗治療患者與對照組比較后發現，并不顯著增加死亡率。國內尚無相關指南，此研究提供了良好的證據。

妊娠合并主動脈夾層是臨床上非常嚴重的災難，發生率極低，只占所有主動脈夾層的0.1～0.4%。對母親和胎兒均具有毀滅性的打擊，危險因素是妊娠期生理變化和馬凡氏綜合征，易發于第三孕期和產后期。對妊娠合并主動脈夾層的臨床經驗十分有限，僅有個案報道和小隊列研究，英文文獻自1944年至2016年僅有180例報道。最早報道妊娠合并主動脈夾層是1945年Schnitker and Bayer的個案報告和文獻綜述，22歲患者為馬凡氏綜合征，產后12天突發胸痛，保守治療10天后死亡。死亡原因為嚴重的心力衰竭，尸體解剖發現主動脈夾層。

妊娠合并主動脈夾層的發生率極低，國際主動脈夾層注冊研究（IRAD）Nienaber（Circulation，2004）：0.57%（2/346）；Braverman研究（JACC，2012）：0.4%（15/3712）。Sawlani等刊于2014年《美國心臟病學會雜志》（JACC）的文章報道，1998年～2008年，美國全國住院患者的調查顯示包括了美國20%的應用出院記錄，1055萬孕婦（10550421）中41088例診斷為主動脈夾層，其中其中44例妊娠合并主動脈夾層，妊娠期主動脈夾層的發生率為0.0004%，主動脈夾層的妊娠率為0.1%。

妊娠合并主動脈夾層治療及結果：觀察34例主動脈夾層孕婦的單組經驗、病因、治療策略、早期和遠期療效。病例資料：1998年5月～ 2018年6月，34例患者（本院24例，外院10例），年齡（30.8±5.2）歲（23～44歲），孕齡為（26±9.4）周（孕6周，產后6周）。第一孕期（0～12周）：5例（14.7%）；第二孕期（13～27周）：12例（35.2%）；第三孕期（28周至出生）：12例（35.2%）。產后期5例（14.7%）。其中診斷為A型主動脈夾層28例（82%）、B型主動脈夾層6例（18%）。病因：馬凡氏綜合征19例（55.9%），主動脈瓣反流30例（88.2%）。

手術治療：A型主動脈夾層（n=28）中27例（96.4%）；B 型主動脈夾層（n=6），4例（66.7%），總計31例（91.2%）。介入治療：A型主動脈夾層（n=28）中0例；B型主動脈夾層（n=6，1例（16.7%）。總計1例（2.9%）。藥物治療：A型主動脈夾層（n=28）中1例（3.6%）；B型主動脈夾層（n=6）1例（16.7%）。總計2例（5.8%）。病例：一名36歲孕26周的A型主動脈夾層女性患者，基于主動脈夾層分型（手術、介入或藥物）和孕周（優先分娩或優先行主動脈修復決定治療策略。

朱俊明教授回顧了20年的治療經歷，從1998年最初以摘除子宮再行主動脈手術的治療策略，逐漸轉變為根據主動脈夾層的分型和孕周長度決定治療策略的方式。分娩和主動脈手術的順序如下（先分娩，后主動脈手術）：A型主動脈夾層（n=28）中8例（28.6%）；B型主動脈夾層（n=6）3例（50%），總計11例（32.3%）。同期行主動脈手術和分娩：A型主動脈夾層（n=28）中9例（32.1%）；B型主動脈夾層（n=6）中1例（16.7%），總計10例（29.4%）。先主動脈手術，后分娩：A型主動脈夾層（n=28）中10例（35.7%）；B型主動脈夾層（n=6）中1例（16.7%）。總計11例（32.3%）。主動脈弓全弓置換+支架象鼻術（n=25）與主動脈根部置換術（n=4）的體外循環時間（203±66）min（86～450min）vs. （76±19）min（50～96min）；心肌阻斷時間（107±31） min（37～173min）vs. （48±8）min（37～55min）；低溫停循環時間：主動脈弓全弓置換+支架象鼻術（27±9）min（15～50min）；低溫溫度（23.0±1.8）℃（17.5～25.1℃）vs. （31.3±3.3）℃（27.0～35.0℃）。

A型主動脈夾層早期結果分析，優先主動脈手術10例，考慮孕周＜28周。平均（18±6）孕周（8～27孕周）行主動脈手術。4例行主動脈根部置換術（Bentall）+全弓置換+支架象鼻術，4例行升主動脈置換+全弓置換+支架象鼻術，2例行主動脈根部置換術。7名（70%）胎兒宮內死亡，3例被引產，4例行剖宮產取胎。胎兒存活率為3/10（30%），行主動脈根部置換術后，孕19周和孕21周各1例，分別于孕32周和孕40周行剖宮產，孕16周行升主動脈置換+全弓置換+支架象鼻術后1例，于孕32周剖宮產。孕產婦死亡率為1/10（10%），于25℃行升主動脈置換+全弓置換+支架象鼻術，術后第一天嬰兒（27孕周）存活，術后10天因急性呼吸衰竭死亡。

A型主動脈夾層早期結果分析，同期行分娩和主動脈手術均選擇28孕周以上。9例29±8孕周（范圍9～35孕周），6例行主動脈根部置換+全弓置換+支架象鼻術（1例因右冠狀動脈撕脫行CABG），2例行升主動脈置換+全弓置換+支架象鼻術，1例行主動脈根部置換。胎兒死亡率為22%（2/9，孕23周和孕33周各1例），胎兒未存活是因經濟原因。孕產婦死亡率11%（1/9，馬凡氏綜合征），主動脈根部置換+全弓置換+支架象鼻術+冠狀動脈旁路移植術（CABG）術后冠脈旁路血栓形成，二次CABG，急性腎衰竭，術后2天多臟器功能衰竭死亡。病例：27歲妊娠29周的急性A型主動脈夾層患者左矢狀位CT重建圖像，同期行剖宮產+主動脈根部置換+全弓置換+支架象鼻術后母嬰均存活。

A型主動脈夾層的早期結果分析，優先分娩8例，剖宮產時間37±3孕周（31～40孕周），發病平均27天后行手術治療（3.1～147），6例行主動脈根部置換+全弓置換+支架象鼻術（2例合并二尖瓣手術），2例行升主動脈置換+全弓置換+支架象鼻術。無胎兒死亡（0），1例孕產婦死亡（12.5%），主動脈根部置換+全弓置換+支架象鼻術后腎功能衰竭需要透析，20天后多臟器功能衰竭死亡。

病例一：A型主動脈夾層早期結果（藥物治療）1例，馬凡氏綜合征，排球運動員，既往有慢性B型主動脈夾層病史，孕25周突發胸痛診斷為急性A型主動脈夾層。建議立即手術，患者及家屬決定暫行藥物治療，以同期行主動脈手術和分娩，盡管給予了充分的降壓降心率藥物治療，仍在第8天發生主動脈夾層破裂死亡。朱俊明教授提醒，A型主動脈夾層診斷后必須立即手術，不建議保守治療，而B型主動脈夾層則建議保守治療為主。B型主動脈夾層早期結果（優先主動脈手術）1例，于孕38周行胸主動脈腔內修復術（TEVAR）。術后第二天行剖宮產，母嬰均存活。病例二：B型主動脈夾層早期結果（藥物治療）1例，37孕周突發急性B型主動脈夾層，于外院行剖宮產，轉至我院進一步治療，硝普鈉+口服β受體阻滯劑（美托洛爾），母嬰均平安出院。

妊娠期合并A型主動脈夾層的嬰兒總體存活率與孕周長度有很大關系。小于28周（n=16），死亡（n=14）13例（81.2%），存活（n=14）3例（18.8%），P=0.005；大于28周（n=12），死亡（n=14）1例（8.3%），存活（n=14）11例（91.7%），P=0.005。小于 28周的胎兒經手術打擊仍偶有存活。朱俊明教授現正在開展相關研究，期望未來給胎兒帶來更高的存活率。

遠期結果顯示，隨訪率達95.3%（20/21），平均隨訪 3.2±2.2年（2.6，0.4～ 8.1），1年和 3年總母體存活 率為 80%（95%CI，58.4～ 91.1%），5年 為 68.6%（95%CI，37.5%～86%）。非馬凡氏綜合征患者較馬凡氏綜合征患者遠期結果好。Stanford A型主動脈夾層（TAAD）組遠期死亡（3例馬凡氏綜合征母親）：主動脈根部置換+支架象鼻+二尖瓣置換術（MVR）術后3個月，過度抗凝。主動脈根部置換術后4年，淋巴瘤，主動脈CTA未提示主動脈并發癥。行主動脈根部置換術+全弓置換+支架象鼻術后8年主動脈破裂。Stanford B型主動脈夾層（TBAD）組無遠期死亡，二級干預2次，TEVAR-TAAD合并馬凡氏綜合征，術后1個月象鼻支架遠端新發內膜破口，行全弓置換+支架象鼻術，非馬凡氏綜合征患者，TEVAR術后16個月逆撕TAAD。

病例一：27歲鏡面右位心（手術難度大），妊娠高血壓患者，孕24周。診斷為急性A型主動脈夾層，急診行升主動脈替換+Sun's手術。中低溫（25℃）停循環左側腋動脈順行腦灌注。胎兒保留宮內死亡，術后5日剖宮產，母親存活。病例二：28歲非馬凡氏綜合征非妊娠高血壓患者，孕16周。急性A型主動脈夾層，急診行升主動脈替換+Sun's手術。中低溫（25℃）停循環右側腋動脈順行腦灌注。胎兒保留宮內繼續妊娠，母親及胎兒均成活，母親繼續妊娠到38周剖宮產，一個重3050g新生女嬰娩出。病例三：30歲馬凡氏綜合征患者，孕17周，慢性B型主動脈夾層，擇期行全胸主動脈置換術，股股轉流常溫下半身體外循環，胎兒保留宮內發育，母子成活，該例手術為全球第一例，受到國際同行的驚羨。

朱俊明教授表示，“一個好漢三個幫”，北京安貞醫院強調加強多學科合作，創造極限，超越極限，共同攻克難關。以往德國文獻報道，24孕周行主動脈夾層手術取出胎兒，在宮外人工養育12周。如今看來24孕周的胎兒也有機會存活于主動脈夾層患者的母體。

總結妊娠合并主動脈夾層的危險因素如下：馬凡氏綜合征占55.9%，Standford A型主動脈夾層（TAAD）57.1% vs. Standford B型 主動 脈 夾 層（TBAD） 50%；主 動 脈 根 部 直 徑 為 50±14mm，TAAD 52±15mm vs.TBAD 42±14mm；高血壓發病率較低：本組病例25.0% vs.國際急性主動脈夾層注冊研究（IRAD）76.6%（3247/4428）；建議對妊娠期高血壓引起重視；馬凡氏綜合征是主動脈夾層的獨立危險因素。

妊娠合并主動脈夾層的治療策略如下：應以挽救母親生命為前提，再考慮盡可能保障胎兒存活。A型夾層分為AS型和AC型兩種，具體的治療策略依據胎兒的生長情況決定處理方式。對于小于28孕周的A型主動脈夾層患者，建議在子宮內保留胎兒，根據母體情況個體化決定。心血管外科手術中盡量縮短心肺轉流，腋動脈和股動脈插管保證胎盤的灌注，維持穩定的內環境，心血管手術后根據胎兒的生長情況決定處理方式是繼續妊娠還是引產。對于28孕周以上的的A型主動脈夾層患者，如果胎兒發育良好，建議行剖宮產后再行心血管外科手術。B型主動脈夾層分為不穩定型和穩定型兩種。不滿28孕周的B型主動脈夾層患者，如果為不穩定型主動脈夾層，建議腔內介入治療后引產；如果為穩定型主動脈夾層，建議住院監測藥物治療繼續妊娠。對于28孕周以上的B型主動脈夾層患者，如果胎兒發育良好，建議行剖宮產后再行血管腔內治療。

朱俊明教授給出的治療策略建議是，對于AS型夾層的體外循環策略，特別是妊娠早中期，應進行子宮張力監測，特別對于大于孕24周的患者要進行胎心監測，左側傾斜15°減少對下腔靜脈的壓迫，母體紅細胞壓積＞25%，母體高氧飽和度，常溫體外循環，高流量 [＞ 2.5L/（min·m2）]，高灌注壓（＞ 70mm Hg），縮短體外循環時間，搏動性灌注，PH-a 穩態管理等保胎治療，新生兒科和婦產科醫師會診隨時準備剖宮產。

外科手術建議如下：位于根部或升主動脈的夾層，首選Bentall或升主動脈替換，主動脈弓或降主動脈夾層，尤其是年齡較小和馬凡氏綜合征患者，建議首選全弓置換+支架象鼻術。其他中心可以根據自己的情況，選擇最適合手術團隊的手術方式。

綜上所述，馬凡氏綜合征是妊娠期主動脈夾層的主要病因，應根據主動脈夾層的類型和胎齡進行治療策略的選擇。對于28孕周后發生的A型主動脈夾層，行剖宮產術后再進行主動脈手術治療可以實現母體和胎兒均存活。對于28孕周之前發生的主動脈夾層，孕婦的生存應優先于胎兒。B型主動脈夾層患者更建議選擇非手術治療。