紅細胞代謝與貧血疾病的探討

錢谷生 郎妙郎 王紅梅

（曲靖醫學高等專科學校，云南 曲靖 655000）

掌握紅細胞的代謝是診斷、治療和預防貧血的基礎。臨床上通過詢問病史、臨床表現和輔助檢查是診斷、治療和預防貧血的基本手段[1-5]。

1 解剖學基礎

1.1 形態結構：紅細胞來源于骨髓造血干細胞定向分化而來的紅系細胞，其發育經歷了原幼紅細胞、早幼紅細胞、中幼紅細胞、晚幼紅細胞和網織紅細胞5個階段最終成熟。

1.1.1 網織紅細胞是即將成熟的紅細胞，胞質中殘存的嗜堿性物質RNA經堿性染料活體著色后形成紫藍色的點粒狀或網狀沉淀。

1.1.2 成熟紅細胞呈雙面微凹的圓盤狀結構，周邊厚染色較深，中央薄染色較淺；無細胞核和細胞器；胞質內充滿了血紅蛋白；失去了增值分化的能力；壽命約為120 d左右。

1.2 正常值或參考值

1.2.1 網織紅細胞：成人及兒童為0.5%～1.5%，新生兒為2%～6%，成人絕對值為（24～84）×109/L。

1.2.2 成熟紅細胞：成年為（4.0～5.5）×1012/L，女性為（3.5～5.0）×1012/L，新生兒為（6.0～7.0）×1012/L。

1.2.3 血紅蛋白：成年男性為120～160 g/L，女性為110～150 g/L，新生兒為170～200 g/L。

2 生理學基礎

2.1 生理功能：紅細胞依靠血紅蛋白分別結合與運輸O2和CO2，實現組織換氣和肺換氣，維持機體的酸堿平衡和內環境的穩態。

2.2 生理特性：紅細胞的生理特性包括可塑變形性、滲透脆性和懸浮穩定性3種。

2.2.1 可塑變形性：紅細胞可借助細胞膜的變形通過管徑更小的毛細血管和血竇，實現正常的變形運動或遷移。

2.2.2 滲透脆性：是指紅細胞對低滲溶液的抵抗能力。男性的正常值為40%～50%，女性為37%～48%，平均為45%，它反映血液黏滯性的大小。紅細胞在等滲溶液中保持形態結構的正常，在低滲溶液中會出現腫脹、破裂和溶血，在高滲溶液中會出現皺縮現象。

2.2.3 懸浮穩定性：抗凝血液中的紅細胞在沉降管中發生緩慢下沉的現象或特性，它是用單位時間末紅細胞下降的速度來表示，故又稱為血沉（ESR）。男性約為0～15 mm/min，女性為0～20 mm/min。

2.3 生成與破壞

2.3.1 紅細胞生成部位：胚胎時期為血島、肝、脾和骨髓，出生后為紅骨髓。終生具有造血功能的骨是扁骨、椎骨、髂骨和長骨近端骨骺處。

2.3.2 生成條件

2.3.2.1 骨髓造血功能正常：當骨髓的造血功能受到X射線、放射性同位素、氯霉素、抗癌藥物、電離輻射等因素的影響，會導致紅細胞、白細胞和血小板均減少，出現再生障礙性貧血。

2.3.2.2 充足的合成原料：珠蛋白和血紅素是合成血紅蛋白的主要原料，而血紅素的合成原料是琥珀酰輔酶A、甘氨酸和Fe2+。若珠蛋白結構異常易導致海洋性貧血，Fe2+缺乏易導致缺鐵性貧血。

2.3.2.3 必要的成熟因子：葉酸、維生素B12和內因子是紅細胞成熟的輔酶，若缺乏其中的一種均會導致巨幼紅細胞性貧血。

2.3.2.4 必要的調節因子：爆沖式促進激活物、促紅細胞生成素和雄性激素是紅細胞成熟的調節因子。腎臟疾患促紅細胞生成素分泌減少導致腎性貧血。

2.3.3 紅細胞的破壞：紅細胞的壽命約為120 d，衰老死亡的紅細胞被肝、脾等處的巨噬細胞吞噬清除。若脾功能亢進會導致脾性貧血。

3 生物化學基礎

3.1 糖代謝：紅細胞每天從血漿中攝取30g葡萄糖，其中90%～95%經糖酵解途徑獲得唯一的能量，5%～10%經磷酸戊糖途徑提供輔酶Ⅱ（NADP+）。

3.2 脂代謝：紅細胞與血漿進行脂質交換，維持其正常的脂類組成、結構和功能。

3.3 血紅蛋白代謝：血紅蛋白由珠蛋白和血紅素合成。血紅素又由甘氨酸、琥珀酰輔酶A和Fe2+合成，其合成受ALA限速酶、EPO等多重因素的調節。若ALA限速酶缺乏會導致卟啉癥的發生。

4 檢驗學基礎

臨床檢驗學上常用的8項檢測技術是診斷貧血程度、類型及貧血原因的可靠參數。

4.1 紅細胞計數：常作為診斷貧血、真性紅細胞增多癥及紅細胞增多的主要指標之一。

4.2 血紅蛋白測定：可作為判斷貧血程度的較好參數。

4.3 紅細胞形態檢查：常作為追蹤貧血線索的一項重要內容，與血紅蛋白測定、紅細胞計數等參數相結合，可對貧血的性質、診斷和鑒別診斷有重要的臨床價值。

4.4 血細胞比容測定：是診斷是否貧血的重要指標。

4.5 網織紅細胞計數：網織紅細胞是反映骨髓造血功能的重要指標。

4.6 紅細胞平均指數：可用于貧血形態學分類及提示貧血的可能原因。

4.7 嗜堿性點彩紅細胞計數：對慢性重金屬中毒有輔助診斷價值。

4.8 紅細胞沉降率測定：對疾病鑒別和動態觀察具有一定的參考價值。

5 貧血的診斷、治療與預防

5.1 貧血的診斷：包括病史、臨床表現和輔助檢查三項基本內容。

5.1.1 詢問病史：應該詢問貧血發生的時間、程度和癥狀，具體包括有無出血史、黑便和醬油色尿；婦女是否月經過多，營養狀況和偏食習慣；有無特殊藥物、化學毒物和X射線接觸史；家族中有無類似的患者；有無慢性炎癥、惡性腫瘤、結締組織疾病和肝腎疾病的病史。

5.1.2 臨床表現：早期有無疲倦、乏力的癥狀；有無活動后心悸、氣短的表現；有無頭痛、頭昏、目眩、耳鳴、嗜睡和注意力不集中的表現；有無納差、腹脹和惡心的表現；有無夜尿增多、性欲減退和婦女月經失調、皮膚毛發干燥的表現。

5.1.3 輔助檢查：包括體格檢查、實驗室檢查等項目。

5.1.3.1 體格檢查：患者是否存在皮膚鞏膜的黃染；是否存在肝、脾和淋巴結的腫大；是否存在心臟雜音；肛門檢查是否有指套染血；指甲是否變平或凹陷；是否存在舌乳頭萎縮和深感覺障礙。

5.1.3.2 實驗室檢查：血常規檢查血紅蛋白和紅細胞計數是診斷貧血的可靠指標；血涂片是觀察紅細胞的形態結構可為貧血的性質、類型提供線索；網織紅細胞計數幫助了解骨髓造血和作為貧血療效判斷的指標；骨髓穿刺對于不明原因的貧血是必要的檢查手段。

5.2 貧血的治療：包括病因治療、藥物治療、輸血、脾切除和骨髓移植。

5.2.1 病因治療：消除貧血的病因是治療貧血的主要原則。

5.2.2 藥物治療：根據貧血原因選擇用藥。缺鐵性貧血的鐵劑治療，巨幼紅細胞性貧血的葉酸或維生素B12的治療，腎性貧血的促紅細胞生成素治療；溶血性貧血的糖皮質激素治療。

5.2.3 輸血治療：輸血是及時糾正失血性貧血的主要措施。

5.2.4 脾切除術：對脾功能亢進或者自身免疫性溶血性貧血患者實施脾切除具有一定的療效。

5.2.5 骨髓移植：對再生障礙性貧血患者進行骨髓移植是目前最佳的治療手段。

5.3 貧血的預防：進行科學合理的營養膳食，注意微量元素和維生素的攝取；加強適度規律的運動鍛煉，增強機體免疫，有利于造血；盡量避免有害因素的刺激，減少貧血的發生；及時查找貧血的原因，阻止病程的發展。