SAPHO脊柱累及的影像表現(xiàn)分析

張立華，袁慧書，鄧曉莉，高 爽，宋 樂

（北京大學第三醫(yī)院，北京 100190）

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚及骨炎綜合征（Synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis,and osteitis，SAPHO）是一組可同時累及皮膚和骨的疾病，1987年Chamot等[1]首次提出此病的診斷。約2/3合并皮膚病變，可表現(xiàn)為膿皰瘡、痤瘡，可與骨病變同時發(fā)生或先后發(fā)生。SAPHO可累及全身多骨，表現(xiàn)為無菌性骨炎，前胸壁尤其胸鎖關節(jié)是其好累及部位，除胸鎖關節(jié)外脊柱也是其好累及部位，因其往往多部位累及，容易誤診為惡性病變。本文對26例臨床和影像確診的患者進行分析，重點分析其在脊柱的表現(xiàn)，以進一步提高對本病認識，降低誤診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2006—2016年我院26例SAPHO患者的臨床和影像資料，其中男16例，女10例，年齡 26～73 歲，平均（48.5±12.5）歲。 19 例累及脊柱，7例以四肢關節(jié)為主。14例合并皮膚病變。納入標準：參照Benhamou等[2]提出的SAPHO綜合診斷標準（特征的膿皰瘡或痤瘡、滑膜炎、骨炎、骨肥厚，累及前胸壁、椎體或骶髂關節(jié)），具有典型骨和皮膚癥狀的患者直接入組，不具備典型表現(xiàn)進行穿刺活檢，病理證實無無菌性骨髓炎。同時對不典型患者進行試驗性治療并對治療效果進行隨訪。排除標準：臨床及實驗室提示化膿或結核等有菌性感染；影像學資料不全的患者。

1.2 影像學檢查

13例行CT平掃，11例行MRI平掃（5例行增強），2例只有骨掃描資料，并且共有21例患者進行了骨掃描檢查。

13例CT平掃：采用GE Light Speed 64排螺旋 CT，管電壓 120 kV，管電流 200～300 mAs，層厚4 mm，層間距3 mm，螺距1。

11例行MRI平掃，5例行增強掃描。采用Siemens Magnetom Trio Tim3.0T超導型磁共振儀，患者仰臥位，采用體部相控陣線圈。常規(guī)掃描：矢狀位 TSE T1WI（TR/TE 550 ms/11 ms）、TSE T2WI（TR/TE 2800ms/109ms）、T2反轉回復序列（TR/TE 3440ms/102 ms，TI 200 ms），F(xiàn)OV 280 mm。 軸位 T2-MEDIC（TR/TE 504 ms/14 ms），F(xiàn)OV 160 mm， 層厚 3 mm，層間距0.3 mm。增強掃描：經肘靜脈手推注射對比劑釓噴替酸葡甲胺注射液（Gd-DTPA）0.2 mmol/kg，速率2mL/s，行TSE T1壓脂軸位（TR/TE 713 ms/12 ms）、冠狀位（TR/TE 600 ms/11 ms）及矢狀位（TR/TE 600 ms/11 ms）掃描，層厚 4 mm，層距 0.4 mm。

21例骨掃描：靜脈注射99mTc-MDP（北京森科公司提供，放化純度＞95%）925 MBq（25 mCi）后，囑患者飲水500～1 000 mL，4 h后排尿。采用GE DiscoveryVH Hawkeye符合線路SPECT，低能高分辨型準直器，步進式采集，每幀采集3 min，矩陣512×1 024，行全身前、后位顯像。

1.3 影像表現(xiàn)分析

采用CT、MRI和核素掃描綜合分析病變累及部位、骨破壞、骨硬化有無，同時分析MR特點。

2 結果

2.1 SAPHO累及脊柱情況

2.1.1 累及脊柱的部位

26例患者中累及脊柱的19例，其中累及頸椎6例、累及胸椎13例和累及腰椎10例，其中胸腰椎及頸胸椎同時累及各5例。

2.1.2 脊柱受累的CT/MRI表現(xiàn)形式

見表1。10例脊柱CT資料完整：椎體的骨侵蝕8例、骨硬化9例，終板受累10例，椎體骨質侵蝕與終板受累同時存在8例（圖1，2）。椎旁軟組織增厚4例，椎旁韌帶骨化2例，連續(xù)累及2個及以上椎體9例。累及椎體的節(jié)段數2～10個椎體不等，平均（3.4±0.8）個椎體。

10例脊柱MRI資料完整，椎體骨髓水腫11例，骨髓水腫可局限于前角或后角或表現(xiàn)為片狀呈彌漫分布（圖1，2）；椎體脂肪沉積 2例，其中1例治療后1年表現(xiàn)為脂肪沉積；間盤信號增高6例，3例合并椎間隙狹窄，1例合并椎間隙增寬，1例椎間隙增寬及狹窄同時存在。5例進行增強掃描，其中4例椎體及間盤異常強化，其中2例胸腰椎均可見強化。

表1 SAPHO脊柱累及CT/MRI表現(xiàn)形式

圖1 男，55歲，SAPHO綜合征。圖1a：頸椎CT矢狀位重建，顯示C3～C7椎體骨質密度增高，椎體前緣骨質破壞，椎前韌帶骨化。頸椎MR矢狀位T1WI（圖1b）和矢狀位T2WI（圖1c）顯示C3～C7椎體見多發(fā)斑片狀低信號伴椎旁軟組織腫脹；T2脂肪抑制序列（圖1d）顯示C3～C7椎體前后角見多發(fā)斑片狀高信號骨髓水腫，C4～C5間盤信號增高。Figure 1. SAPHO syndrome in a 55-year-old male.Figure 1a:Sagittal CT image shows associated bone sclerosis,erosion and paraspinal ligamentous ossification from C3to C7vertebra bodies.Sagittal T1-weighted(Figure 1b)and T2-weighted(Figure 1c)images demonstrate multiple abnormal hypo-intensity from C3to C7vertebra bodies and paravertebral soft-tissue thickening extends from C3to C7.Sagittal T2-weighted fat-suppressed image(Figure 1d)demonstrates hyper-intensity in anterior or posterior portion and abnormal high T2-weighted signal intensity within the C4～C5disc.

2.2 SAPHO累及脊柱外及影像表現(xiàn)

本組2例僅累及脊柱而無脊柱外受累表現(xiàn)，脊柱外受累以胸鎖關節(jié)和胸肋關節(jié)、肋骨多見，其次是骶髂關節(jié)，四肢關節(jié)受累相對少見。病變具體累及情況如下：胸鎖關節(jié)19例核素表現(xiàn)為放射性攝取增加，其中5例為單側性放射攝取增加。CT表現(xiàn)為胸鎖關節(jié)骨質侵蝕、骨質硬化，伴關節(jié)間隙狹窄或融合消失；胸肋關節(jié)13例、肋骨12例表現(xiàn)為放射攝取增加，2例胸肋關節(jié)病變CT顯示合并骨質侵蝕硬化；骶髂關節(jié)9例表現(xiàn)為骶髂關節(jié)面不同程度的侵蝕、硬化，其中3例雙側骶髂關節(jié)骨質侵蝕及硬化程度不一致（圖3）。肩、膝、及足踝受累的分別為3例、1例和5例均表現(xiàn)為放射攝取增加，其中1例跟骨病變CT顯示雙側跟骨骨質增生硬化并骨質侵蝕。

3 討論

SAPHO主要由于自身免疫功能障礙導致骨的炎癥反應，引起免疫細胞在骨聚集成骨、骨溶解及骨的塑形，其本質為一種無菌性骨髓炎，鏡下主要表現(xiàn)為單核細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤[3]。好發(fā)于中青年患者，本組發(fā)病年齡26～73歲之間，均為成人患者，平均年齡（48.5±12.5）歲，男性較女性略多，與文獻報道的女性多見不一致[4]，可能與樣本量相對少有關。SAPHO骨累及臨床表現(xiàn)為骨痛或無明顯癥狀，可累及全身多處骨骼，胸鎖關節(jié)和胸肋關節(jié)是最常累及的部位，其次是脊柱、骨盆及長骨。本組累及胸鎖關節(jié)、胸肋關節(jié)的分別占73%、50%，累及脊柱的占73%，脊柱受累的較文獻報道的略多[5]。本組2例只累及脊柱而無其它部位累及，SAPHO往往以前胸壁和脊柱同時受累多見，單獨累及脊柱的相對少見。脊柱最易累及的為胸椎、其次是腰椎和頸椎。McGauvran等[6]報道18例脊柱受累，其中胸椎、腰椎及頸椎受累的分別占78%、57%及17%，本組累及胸椎、腰椎和頸椎分別為13、10和6例，分別占68.4%、52.6%和31.6%，從累及幾率來看二組報告基本一致。SAPHO累及脊柱可累及單一或多個節(jié)段，有學者統(tǒng)計多個椎體連續(xù)受累是其相對特異的表現(xiàn)，可呈半環(huán)征[5]，也有學者[7]認為單一脊柱受累更常見，本研究連續(xù)累及2個及以上椎體相對常見占90%。SAPHO連續(xù)累及可多達5個或以上，本組多個椎體連續(xù)累及節(jié)段數2～10椎體不等，平均（3.4±0.8）個椎體，反應其本質為炎癥性病變，此特點可與腫瘤鑒別。

圖2 女，47歲，SAPHO綜合征。胸椎CT矢狀位重建（圖2a），顯示T7～T8椎體變形，骨質密度增高，終板形態(tài)不規(guī)整。 T1WI（圖 2b）、T2WI（圖 2c）和 FS-T2WI（圖 2d）顯示 T7～T8椎體呈低信號，T7～T8間隙窄伴椎旁軟組織輕度腫脹。胸鎖關節(jié)CT（圖2e）顯示骨質侵蝕硬化及關節(jié)融合。Figure 2. SAPHO syndrome in a 47-year-old female.A sagittal reformatted CT of the thoracic spine(Figure 2a)shows flattening and sclerosis of T7～T8vertebral bodies with irregularity of the vertebral end plate.Sagittal T1-weighted(Figure 2b),T2-weighted(Figure 2c)and FS-T2WI(Figure 2d)images of the thoracic spine demonstrate abnormal hypo-intensity in T7～T8vertebral bodies with disc space narrowing and paravertebral soft tissue edema.Axial CT image(Figure 2e)shows bilateral sternoclavicular hyperostosis and sclerosis and irregular narrowing of the joint space.

圖3 男，37歲，SAPHO綜合征。骨掃描（圖3a）顯示骶髂關節(jié)及胸鎖關節(jié)放射性濃聚。冠狀T1WI（圖3b）顯示右側骶髂關節(jié)面骨質侵蝕，T2WI（圖3c）顯示右側骶髂關節(jié)面下見骨質侵蝕及骨髓水腫。T1增強掃描（圖3d）顯示右側骶髂關節(jié)面及關節(jié)滑膜可見強化。Figure 3. SAPHO syndrome in a 37-year-old male.Bone scan(Figure 3a)shows radioactivity uptake in sacroiliac and sternoclavicular joint.Coronal T1-weighted(Figure 3b)image of the sacroiliac image demonstrates bone erosion in right joint surface.T2-weighted(Figure 3c)image shows bone erosion and bone edema in sacroiliac joint.T1enhanced scan(Fgure 3d)shows right sacroiliac joint surface and synovium are enhanced on post-contrast T1WI.

SAPHO脊柱累及的影像表現(xiàn)即可表現(xiàn)為椎體炎、終板炎、間盤炎或混合型受累。SAPHO早期表現(xiàn)為骨髓水腫、骨質侵蝕，晚期表現(xiàn)為骨質硬化、骨質變形。MRI可早期發(fā)現(xiàn)骨髓水腫，前角是常見累及部位，后角相對少見，或不局限于前后角而表現(xiàn)為椎體中部骨髓水腫，本研究椎體表現(xiàn)為片狀骨髓水腫8處占72%，局限于前角或后角的占27%，片狀骨髓水腫較局限，骨髓水腫多見而且主要沿終板下分布。CT可顯示骨質侵蝕的范圍及程度，本組8例合并椎體骨侵蝕80%，骨質侵蝕是SAPHO相對常見的表現(xiàn)，尤其是位于椎體角的骨質侵蝕，Laredo等[8]認為椎體角的病變是最早表現(xiàn)，主要累及前后角，Xu等[7]認為椎體病變可起自椎體終板骨骺環(huán)的任何部位，不限于前后角，本研究結果與后者一致。同時椎體骨質侵蝕往往合并骨硬化，本組9例合并骨硬化，占90%。終板也是SAPHO容易累及的部位之一，上下終板形態(tài)不規(guī)則是其受累的主要表現(xiàn)，本組10例終板均不規(guī)整，其受累達100%。終板的病變往往與椎體角的病變同時存在，據報道二者同時存在的比例可高達80%以上，本組二者同時存在比例為80%，基本與文獻報道一致[9]，筆者認為此征象對SAPHO的診斷具有一定特異性。SAPHO間盤受累約9%～32%[10]，其影像表現(xiàn)與強直性脊柱炎的Andersson病變有相似之處，但SAPHO累及間盤的比例較強直性脊柱炎報道的4.5%要高[11]。活動期與間盤感染相似即在T2WI表現(xiàn)為高信號，增強可具有一定程度強化，本組6例間盤信號增高，4例間盤異常強化，反應病變處于活動期，需與化膿性間盤炎鑒別，鑒別不清可活檢，其病理表現(xiàn)為慢性無菌性炎癥；靜止期表現(xiàn)椎間隙變窄，間盤信號減低，本組3例間盤間隙窄合并間盤信號減低，同時由于椎體終板的破壞可導致椎間隙增寬，本組1例合并椎間隙增寬。MRI增強掃描在SAPHO的診斷中也有重要作用，可通過對受累脊柱增強表現(xiàn)即有無增強、強化程度及強化部位對此病進行系統(tǒng)評價。本組5例進行增強，4例椎體及間盤可見強化，反應病變處于活動期，同時增強掃描可更好顯示椎旁軟組織受累情況。SAPHO可合并椎旁軟組織增厚，據報道其厚度很少超過1cm，本組4例合并椎旁軟組織增厚（占40%），與文獻報道的37%基本一致[6]。SAPHO可伴椎旁韌帶骨化，主要累及棘上韌帶、前縱韌帶、后縱韌帶，CT可較敏感發(fā)現(xiàn)上述椎旁韌帶的改變，本組2例合并椎旁韌帶骨化，主要位于前縱韌帶、后縱韌帶和棘上韌帶骨化的較文獻報道少[7，12]，分析可能與掃描范圍有關，有學者推薦全脊柱掃描可更好評估脊柱的累及情況。

鑒別診斷：SAPHO需與血清陰性脊柱關節(jié)病和感染鑒別。血清陰性脊柱關節(jié)病是一大類疾病，以強直性脊柱炎最常見，以骶髂關節(jié)受累常見，SAPHO累及骶髂關節(jié)的僅占13%～52%且以單側不對稱累及多見，本組34.6%合并骶髂關節(jié)受累，其中1/3為單側不對稱受累。二者脊柱受累表現(xiàn)有相似之處，結合皮膚及胸鎖關節(jié)表現(xiàn)對二者可以鑒別[13]。脊柱感染性病變以結核和化膿性感染相對多見，均可累及多個椎體、SAPHO以椎體角病變常見與感染不同。同時椎旁軟組織改變對二者鑒別有一定意義。同時需與轉移瘤鑒別，均可表現(xiàn)全身骨骼多發(fā)濃聚，前胸壁胸鎖關節(jié)和胸肋關節(jié)受累在SAPHO相對常見[14]，SAPHO病變以椎體角常見與轉移瘤也不同[15]，二者鑒別需結合患者臨床資料。

SAPHO主要是成人發(fā)病，胸椎受累最常見，連續(xù)累及2個及以上脊柱節(jié)段的多見，可頸胸椎或胸腰椎同時累及，活動期表現(xiàn)為骨髓水腫，可伴骨侵蝕及骨硬化；間盤和終板受累不少見，終板不規(guī)則是其受累的表現(xiàn)且往往與椎體病變同時存在。多種影像學方法聯(lián)合在SAPHO的診斷中有重要作用，核素掃描可明確病變全身骨累及情況，CT可顯示骨質侵蝕、骨質硬化及椎旁韌帶骨化的情況，MRI可敏感檢測到骨髓水腫或脂肪浸潤情況，對病變處于活動或靜止期的判斷有重要作用；另一方面可判斷間盤及椎旁軟組織情況。

總之，上述三種方法可提供補充SAPHO診斷的相關信息，推薦首先核素掃描，如存在骨受累情況可采用CT/MRI進行進一步評估。