產前超聲心動圖診斷左肺動脈異常起源伴主動脈弓離斷1例

張思敏，紀學芹，夏 艷，趙 媛

(1.寧夏醫科大學臨床醫學院，寧夏 銀川 750004；2.寧夏醫科大學總醫院產前診斷中心，寧夏 銀川 750004)

孕婦27歲，孕2產1，孕24周來我院接受產前超聲心動圖檢查，孕期無不良接觸史及藥物服用史，夫妻雙方無家族遺傳病史。超聲心動圖：胎兒心臟大小、位置及連接關系未見異常，主肺動脈未見分叉，僅延續為右肺動脈，左肺動脈由升主動脈發出(圖1A)；大動脈比例異常,主動脈內徑明顯小于肺動脈內徑；升主動脈發育不良且僵直，最細處約2.9 mm，向上發出2個分支后離斷，離斷長度約2.9 mm，左側鎖骨下動脈由離斷后的降主動脈發出(圖1B)；室間隔上部回聲連續性中斷，中斷長度約3.2 mm。三血管氣管切面正常的“V”字結構消失，動脈導管位于氣管右側，其內徑明顯增粗，寬約2.5 mm。CDFI：右房室瓣見少量反流信號，心室水平見明顯分流信號(圖1C)，主動脈弓與降主動脈間血流中斷(圖1D)，動脈導管弓血流顯示清楚。診斷為胎兒主動脈弓離斷(interruption of aortic arch, IAA；B型)、肺動脈起自升主動脈、室間隔缺損、右位動脈導管、三尖瓣少量反流。后孕婦于外院接受引產，證實以上診斷。

討論肺動脈異常起源于升主動脈少見，病理上分為右肺動脈異常起源于升主動脈(anomalous origin of right pulmonary from the ascending aorta, APRPA)型和左肺動脈異常起源于升主動脈(anomalous origin of left pulmonary from the ascending aorta, APLPA)型。APLPA可能與胚胎時期右側第6主動脈弓近端(右肺動脈起源)和遠端(右側動脈導管)部分持續性存在、伴隨左側第6主動脈弓近端的異常再吸收有關，也可能是左側第5主動脈弓持續性存在并連接2個動脈系統。IAA罕見，本胎為B型IAA，可能是胚胎發育時右側背主動脈消退吸收后，左側第4弓也消退吸收所致。IAA最常見并發癥為室間隔缺損。APLPA合并IAA時預后較差。超聲多切面連續掃查有利于明確胎兒復雜心臟畸形。當大動脈短軸切面肺動脈主干遠端分叉處僅發出1個分支，而升主動脈前壁發出1支與肺動脈頻譜多普勒相似分支且與肺動脈主干無延續時，易誤診為完全性大動脈轉位，需仔細鑒別；三血管-氣管切面不能顯示主動脈與肺動脈匯合的“V”字結構，矢狀切面顯示升主動脈走行僵直，并出現典型“Y”字改變，CDFI不能顯示完整的主動脈弓，提示B型IAA。