經后路行顱底凹陷癥伴寰樞椎脫位術中復位的研究進展

楊帥旗 高方友（通訊作者）

（1 貴州醫科大學 貴州 貴陽 550004）

（2 貴州省人民醫院神經外科 貴州 貴陽 550002）

顱底凹陷癥（basilar invagination，BI）以先天發育異常最為常見，即枕骨末端、寰椎和樞椎骨質發育異常，這些骨質的異常發育使得寰樞椎關節面形態異常，導致寰樞椎間關節應力增加，造成寰樞椎脫位（atlantoaxialdislocation，AAD）并逐漸加重，通常認為壓迫延脊髓，進而造成小腦扁桃體下疝及脊髓空洞，引起頸部疼痛及肢體癱瘓等癥狀，給患者患者造成巨大的痛苦，需要手術治療[1]。對BI伴AAD的手術，應用后路治療顱底凹陷癥癥合并寰樞椎脫位取得滿意療效，并因避免經口手術而有效降低或避免了肺部感染及軟腭切口不愈合的發生[2]。

1.BI及AAD的影像學表現

顱底凹陷癥在影像學上可以采用Chamberlain線（指硬腭后緣向枕大孔后上緣之間連線）Wackenheim線（枕骨斜坡線）、McRae's線（枕骨大孔前后緣間的連線）等。通常情況下，正常成人齒狀突尖不超過錢氏線3毫米；齒狀突尖必須位于韋氏線的腹側或是切線位置，不超過麥氏線[3]。而對于寰樞關節脫位的診斷依靠齒狀突與寰椎前弓的距離（ADI），在正常兒童的ADI是小于4.0毫米，特別是在屈曲位，在最大距離可以測量。正常成人小于3.0毫米。

2.顱底凹陷癥伴寰樞椎脫位分類

動力位X 線檢查幫助判斷寰樞椎脫位是否為可復性，可復性寰樞椎脫位可直接采用經后路固定手術，而不可復性寰樞椎脫位則有多種不同治療理念及治療方法。行顱骨牽引，不可還原性標準則是：通過對骨骼牽引（牽引質量為7～8kg）48小時仍未復位[4]。

3.手術治療

3.1 枕骨后伸與撐開技術

Abumi[5]在枕骨板及C2上置釘，將板桿系統在枕骨板及C2固定，依靠枕骨后伸（即板桿伸展力），糾正樞椎的屈曲畸形（水平方向），松開C2螺帽，緩慢撐開C2螺釘頭部及枕骨板，糾正顱底凹陷癥（水平方向）。通過施加伸展和撐開的組合力這些操作從一側交替地進行。此種方法的不足在于：手術的對象大部分為風濕性關節炎所致顱底凹陷癥伴寰樞關節脫位，齒狀突復位容易[6]。

3.2 后路壓縮或撐開技術

Peng[6]在術前牽引后，在枕骨及C2椎弓根置釘，將棒預彎并安放于枕骨和C2螺釘頭內，先擰緊C2螺釘的螺栓暫時固定，松開枕骨螺帽，采用壓縮或撐開技術使棒在枕骨螺釘的凹槽中向下、向前滑動，帶動C2向前、向下移動復位，兩邊交替進行，齒狀突縱向復位不良時撐開寰樞間隙。對納入的5例患者進行隨訪，術后末次隨訪時JOA評分平均15.1分，神經功能改善率為75%。此種方法能有效的行寰樞關節復位，并取得了滿意的效果。同時也指出：齒狀突縱向復位不良時，不能單純依靠寰樞間撐開力，否則導致脊髓損傷進一步加重。復位過程需要行神經電生理檢測，使手術更加安全。對于術前牽引不滿意（齒狀突尖未能降如Chamberlain線上3mm以內，及寰椎前弓與齒狀突間隙仍大于3mm）患者，建議不采用該術式。由于納入病例數不多，且隨訪時間較短，仍需進一步臨床觀察。

3.3 后路直接撐開復位

Jian[2]先于枕骨板及樞椎上置釘，鈦棒預彎后一端固定在C2椎弓根釘，另一端位于枕骨螺釘，松開枕骨板螺帽，通過撐開枕骨板及樞椎上螺釘，使樞椎螺釘沿著枕骨端鈦棒的方向向前及向下滑動（向前及向下復位），完成齒狀突向前及向下的復位。對其臨床隨訪28例進行回顧性分析，平均隨訪時間為18個月。28例患者中有26例（92.9%）臨床癥狀改善。2例（7.1%）癥狀穩定。3例患者術后呼吸困難均有改善。術后6個月日本骨科協會平均評分為15.4分。死亡1例。考慮基底動脈遠端血栓形成。此種方法的優點在于簡化了手術步驟，在置釘后直接撐開，達到復位效果，使手術時間及出血得到有效控治，降低手術風險。此種手術方法也有不足的地方：它能同時向前及向下復位，但是不能根據脫位程度及顱底凹陷癥的程度來調整復位方向（單一方向的調整）[7]。

3.4 按壓-壓縮復位

Peng[7]同樣于枕骨板及樞椎上置釘，先預彎鈦棒，將鈦棒一端固定在樞椎螺釘上，另一端桿頭遠離枕骨板約5～10毫米，將桿頭壓向枕骨端，向前旋轉C2和糾正C2后傾（使樞椎齒狀突水平方向部分復位），將枕骨板螺帽保持松開狀態，再通過器械壓縮枕骨板鈦棒的尾端，使鈦棒向前向下滑動（部分向前復位及向下復位），進而使樞椎進一步向前及向下復位，將齒狀突向前向下拉出枕骨大孔。對納入的7例患者回顧性分析，隨訪期平均26.6個月。所有患者均觀察到顱底凹陷癥的持續復位。無螺釘脫出、松動及骨折。在最近的隨訪觀察中，6例術前有脊髓病患者神經功能正常或接近正常，1例明顯恢復。所有患者均未發生遲發性神經再變性或任何其他類型的手術。所有的患者得到了牢靠的固定。此種方法同樣有效的使得樞椎齒狀突得到有效的復位，增加了向前旋轉C2，糾正C2后傾（水平方方復位），再壓縮枕骨鈦棒尾端（水平方向和垂直方向）。它避免了寰樞椎直接撐開時導致延髓損傷，改進了后路壓縮或撐開技術，使手術更加安全、有效。同時提出：如果牽引（牽引時間為2-4周）后齒狀突不能下移，神經功能沒有改善，提示后路復位困難。則考慮前路手術或寰樞椎側塊松解治療。該手術缺點是：手術方案需要長期臥床休息。它可能增加深靜脈血栓形成和肺栓塞的風險，特別是在老年患者。手術病例較少，未納入更多的手術病例，仍需臨床觀察。

3.5 Meng等提出BI和AAD的復位分兩步進行

Meng[8]第一步：先在頸椎（C2-C3）位置及枕骨置釘。鈦棒預彎后安放鈦棒在C2-C3螺釘及枕骨螺釘上，C2-C3螺釘及螺帽緊固，而枕骨螺釘上方螺帽松開，將枕頸連接桿（鈦棒于枕頸交界區彎曲處）與枕骨螺釘撐開（向前及部分向下復位），使C2獲得水平和部分垂直復位。然后再擰緊枕骨螺釘上的螺帽，固定枕骨端的鈦棒。第二步：松開C2-C3螺釘上的螺帽，撐開C2螺釘和枕頸連接桿（向下復位），實現完全垂直復位。對其中的21例患者進行回顧性分析，平均隨訪18.3個月。最后一次隨訪時的平均JOA評分（15.4分）顯示出顯著的增高，與術前指標（11.2分）比較，差異有顯著性（P＜0.01）。完全水平復位18例（85.7%），完全垂直復位17例（80.9%）。其余患者均接受50%以上的水平和垂直復位。實性融合20例（95.2%）。手術中無神經血管損傷、術后神經功能缺損、術后傷口感染等。輕度吞咽困難 2例患者術后6個月癥狀改善。1例術后發熱、肺炎，經抗生素治療2周后痊愈。上述方法都使得樞椎齒狀突得到有效的復位。其中并未將撐開作用點同時作用于枕骨螺釘和頸椎螺釘上，而是間接通過枕頸連接桿，使C2-C3作為一個整體，沿著枕骨端鈦棒方向向前及向下復位，使復位過程更加安全、有效。但同時也提出了：對于有證據顯示C1/2關節骨性愈合的病人，應在后路復位和固定前行前齒狀突切除或C1/2松解術。該術式的缺點：納入該術式患者病例少，未大規模運用臨床中。

3.6 寰樞椎螺釘、側塊關節支撐術

Goel和Sharma[9]介紹了術中復位BI和AAD的概念，這是通過頸部牽引和在雙側C1/2小關節內插入專門設計的間隔器，使得樞椎齒狀突向下復位，來實現復位的。對納入的12例患者行回顧性分析，所有患者術后癥狀均有不同程度的改善，并在隨訪平均7個月期間獨立活動。所有患者均未出現延遲性神經功能缺損或需要經口或后路減壓或其他任何手術。無患者因種植體固定失敗需要再次探查。這種技術的缺點是，它只能復位垂直方向，而不能提供足夠的水平復位。此外，C1/2的暴露小關節增加了靜脈叢出血的風險，切除C2神經根，可引起神經病理性疼痛和枕部麻木。對于后來 Chandra等人[10]描述了一種名為DCER的新技術，它涉及到C1/2小關節的分離并放置間隔器（向下復位），然后以間隔器為支點，在C1螺釘頭（或枕骨板）和C2之間進行壓縮。至齒狀突及寰椎前弓關節處伸展（向前及部分向下復位），反過來又減少了寰樞椎脫位。對手術35例患者進行了回顧性分析，術后無神經功能惡化或吞咽困難。35例中32例（94%）臨床好轉，2例（5%）癥狀穩定.3例患者術后呼吸困難改善。共有24名患者接受了長期評估，并至少隨訪了一年。平均18個月。術后1年的平均NURICK評分較術前明顯改善。因心臟病死亡1例。1例出現傷口感染。用抗生素抗感染和加強換藥后，傷口在8周后逐漸愈合。1例間隔器從關節間隙向前滑行，無法取回。因此，它留在原處，并放置了一個新的間隔。該手術禁忌癥為：骨質疏松癥、急性感染等。有些病例仍然不能完全減少AAD。在這種情況下，建議行經前路治療。該術式雖然水平和垂直脫位都得到滿意的復位，但復位的程序是很復雜。此外，該手術需要打開C1/2小關節，切除C2神經根。用于固定的螺釘可能不能提供旋轉和側向彎曲的強度。

4.總結

后路治療寰樞椎脫位及顱底凹陷癥術中復位有多種方法，需要手術醫師評估每種方法適應癥，對于不同的患者制定更加個體化術中復位[11]。對于術前X線動力位片及術前牽引也可以間接的判斷出患者可復位的程度，從而對手術方式的選擇有一定的指導意義，避免單一的方法，這樣才能更好的完成復位。