子宮海綿狀血管瘤臨床及病理分析

張小虎

子宮海綿狀血管瘤臨床及病理分析

張小虎

目的探討子宮海綿狀血管瘤的臨床病理特征及鑒別診斷。方法報道1例子宮海綿狀血管瘤，結合文獻，對本病的臨床病理學特征進行探討并進行免疫組化染色。結果臨床主要表現為剖宮產術后陰道大出血。大體可見子宮肌層呈蜂窩狀結構，界限不清，擠壓后有暗紅色液體流出。鏡下可見病變由擴張的大小不等、管壁厚薄不均的血竇組成，其內充滿血液，亦可由血栓形成；內襯單層扁平內皮細胞；腔間有纖維結締組織間隔。免疫組化：FVⅢ(+)，PCNA(+)。結論產后出血除宮縮乏力、胎盤植入、胎盤殘留等常見原因外，應想到子宮海綿狀血管瘤的可能，以防誤診誤治。

海綿狀血管瘤；子宮；免疫組織化學

子宮海綿狀血管瘤(Cavemous hemangioma of the uterus,CHU)是一種子宮少見的良性腫瘤，因其缺乏特殊性的臨床特征，較易誤診。現將我院1例CHU報道如下，并作相關文獻復習。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 患者女，25歲，孕足月因頭盆不稱于我院行子宮下段剖宮產。手術經過順利，胎兒正常，術中出血不多。術后無特殊情況，腹部傷口Ⅰ/甲愈合。出院后第8天無明顯誘因陰道大量出血，再次入院。查體：貧血貌，BP85/60mmHg，T37℃，神志清。陰道流血量多，約900ml。急診B超：子宮下段切口出血，宮腔積血。臨床診斷：①子宮傷口愈合不良；②植入性胎盤或絨癌。立即糾正休克，行腹部次全子宮切除術。切除之子宮送病理科。

1.2 方法 標本固定于10%中性福爾馬林液，常規石蠟切片,H-E染色。免疫組化檢測采用S-P法。

2 結果

2.1 病理檢查 大體:次全切子宮一個，12cm×10cm×6.5cm，表面尚光滑，呈紫紅色。宮腔內見較多黃豆至花生米大小紫紅色結節，宮腔內有血塊。子宮壁厚3.5cm，切面從粘膜的結節突起至子宮肌層約2/3處均可見大小不等的管腔或腔隙，呈蜂窩狀，界限不清，擠壓有暗紅色液體流出。鏡檢：病變由擴張的大小不等、管壁厚薄不均的血竇組成，其內充滿血液，亦可有血栓形成；內襯單層扁平內皮細胞；腔間有纖維結締組織間隔。未見絨毛、蛻膜等殘留。

2.2 免疫表型 FVⅢ(+)，PCNA(+)。

2.3 病理診斷 子宮海綿狀血管瘤。

3 討論

子宮血管瘤是一種少見的良性腫瘤，發病年齡平均為30歲[1]。發病原因有先天和后天獲得性兩種。先天發生是由于苗勒氏系統發育不全所致，是殘存的中胚葉或血管細胞形成的一種良性腫瘤，多在出生時即存在。近年來研究表明，先天性海綿狀血管瘤是一種不完全外顯性常染色體顯性遺傳病，目前多認為是起自毛細血管水平的血管畸形[2]。后天獲得往往與盆腔手術，刮宮，宮內放置節育器，患滋養細胞疾病及母親孕期服用已烯雌酚等有關。分析本例應為先天性腫瘤，因分娩破壞瘤體導致出血不止。

3.1 臨床表現 ①妊娠并發癥：當CHU合并妊娠時，受激素影響，血管擴張、充血、水腫明顯，質地變脆，隨著妊娠的發展，宮內壓力增大，可發生子宮破裂。妊娠終止后，子宮復舊過程中，瘤體不能相應縮小，血管腔內壓力增高，管壁變薄，可破潰出血，造成分娩中或分娩后大出血。因此產后出血除宮縮乏力、胎盤植入、胎盤殘留等常見原因外，應想到子宮海綿狀血管瘤的可能。若因懷疑胎盤、胎膜殘留而盲目行刮宮術，則加重出血。②不規則陰道出血：為子宮粘膜下血管瘤的常見癥狀。生育期患者表現為經期延長，月經量多，伴有間斷性陰道大出血。如病變涉及粘膜下，則陰道出血更嚴重。可因診刮或人工流產損傷破裂，引起陰道持續流血或大出血。甚至失血性休克。絕經后出血則表現為淋漓狀出血。發生于宮頸的海綿狀血管瘤可表現為性交后出血。③痛經：月經期因盆腔充血可致下腹部隱痛，此時海綿狀血管瘤可受刺激引起炎癥反應或血栓形成，致頑固性痛經。④腹痛：血管瘤破裂形成血腫或腫瘤退行性變的刺激可引起腹痛。⑤其他癥狀：不孕、自然流產、尿頻、尿失禁等。合并有遺傳性毛細血管擴張癥時表現全身出血傾向[2]。影像學表現可為明確診斷提供依據：常規超聲檢查特征性聲像圖表現為蜂窩狀無回聲暗區。彩色多普勒血流顯像(CDFI)其內未見明顯血流信號顯示，邊緣可見豐富的樹枝狀血流。

3.2 病理特點

3.2.1 大體 子宮海綿狀血管瘤大多數發生于子宮肌層，也有發生于粘膜層、漿膜層、子宮闊韌帶[3]及圓韌帶[4]的報道。如病變發生于肌壁間，為彌漫性，子宮體均勻增大，質軟，頗似妊娠子宮，切面呈蜂窩狀或海綿狀。發生于漿膜或黏膜下的腫瘤可為單發或多發，直徑1.2～9cm，表面呈紫藍色或暗紅色，有時可見膨大的血管竇。黏膜下的腫瘤可帶蒂，不易與黏膜下肌瘤及內膜息肉鑒別。

3.2.2 鏡下所見 子宮海綿狀血管瘤分兩型：彌漫型和局限型。肌壁間多為彌漫型；漿膜及黏膜層的多為局限型。病變由擴張的大小不等、管壁厚薄不均的血竇組成，其內充滿血液，亦可有血栓形成；內襯單層扁平內皮細胞；腔間有纖維結締組織間隔，其內可有淋巴細胞等炎細胞浸潤。

3.3 鑒別診斷 ①未見明確腫物的子宮肌層血管瘤需要與子宮腺肌癥鑒別。子宮腺肌癥是子宮內膜腺體及間質侵入子宮肌層而引起的病變，其主要臨床表現為月經量增多，經期持續時間延長并伴有進行性痛經。婦科檢查示子宮均勻性增大，無異常包塊凸起。這些均與子宮肌層海綿狀血管瘤相似。影像學檢查有助于兩者的鑒別。②子宮黏膜下血管瘤或肌壁內血管瘤突入子宮腔，形成息肉狀結構，需與子宮內膜息肉鑒別。③漿膜下血管瘤需與子宮平滑肌瘤鑒別。婦科檢查時應注意肌瘤往往較硬，而血管瘤質較軟，囊性感明顯。此外，彩超檢查有助于鑒別。④發生于腹腔內闊韌帶的血管瘤需與卵巢腫瘤加以鑒別。

[1]陳忠年,杜心谷,劉伯寧.主編.婦產科病理學[M].上海:上海醫科大學出版社,1996:146-147.

[2]Bhagirath M,Nadereh G,IraRH.Uterine aterovenous malformation necessitating Hysterectomy with bilateral lsalpingo-oophorectomy in a yong pregnant[J].Arch Pathol Lab Med,1998,122:842-845.

[3]徐秀燕,董愛平.子宮平滑肌瘤并子宮闊韌帶血管瘤一例[J].河北中西醫結合雜志,1998,7(11):1824.

[4]朱勤芳.妊娠合并子宮圓韌帶海綿狀血管瘤誤診一例[J].中華婦產科雜志,2001,36(5):281.

10.3969/j.issn.1009-4393.2010.12.036

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