顱內血管網狀細胞瘤的MRI診斷與鑒別診斷

么喜存 張權

顱內血管網狀細胞瘤因其細胞類似網狀內皮細胞，故稱為血管網狀內皮細胞瘤，亦稱為血管母細胞瘤，為良性腫瘤，常單發，多位于小腦半球。一般認為于胚胎早期來自中胚層的細胞在形成原始血管過程中發生障礙，殘余的胚胎血管上皮細胞形成腫瘤。本病有遺傳因素，男性占多，男女比約為2∶1，多見于青壯年[1]。本文分析經手術病理證實的25例血管母細胞瘤的MRI平掃及增強表現，以期提高術前診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

共25例，其中男性17例，女性8例，年齡13～58歲，平均31.5歲。主要臨床表現：顱內壓增高癥狀，頭痛(間斷性枕下痛)，惡心、嘔吐，眩暈，復視及視乳頭水腫，嚴重者視力減退。25例全部病例均經手術病理證實。

1.2 儀器與方法

采用GE Signa 1.5T Twin Speed Infinity ExciteⅡ超導型磁共振成像系統，標準頭部線圈，SE、FSE序列。常規行軸位T1WI、T2WI、冠狀位T2WI及矢狀位T1WI成像。掃描參數T1WI：TR/TE500/9～12ms；T2WI：TR/TE4000/90～126ms；FOV：24×24cm，層厚5mm，間隔1.5mm。MR增強檢查，對比劑采用Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg體重，靜脈注射，掃描方法與參數同平掃。

1.3 觀察內容

觀察病變位于顱內的部位和范圍、生長方式(中心或偏心)及周圍結構累及情況、信號特征(T1WI和T2WI信號強度、有無囊變、壁結節)、強化特點(明顯均一強化、不均勻明顯強化、無明顯強化)。

2 結果

2.1 腫瘤部位和范圍

腫瘤位于小腦半球17例(68%)，小腦蚓部2例(8%)，小腦下蚓部向下延伸并累及延髓1例(4%)，小腦半球、延髓及脊髓多發性腫瘤1例(4%)，小腦上蚓部累及松果體區1例(4%)，橋腦小腦角1例(4%)，額葉1例(4%)，顳葉1例(4%)。

2.2 腫瘤生長方式及信號特征

23例(92%)呈囊性，彌散加權圖像囊性部分呈低信號(圖1)，MRI呈長T1、長T2信號(圖2，3)，其中17例(68%)在囊內壁見有相同于腦組織信號的瘤結節及血管流空表現，部分腫瘤周圍有水腫。瘤結節大小在0.1～2.0cm。實性及混合性腫瘤各1例，MR信號不均質，T1加權呈稍低混雜信號，T2加權腫瘤呈略高信號，異常腫瘤血管呈低信號。2例(8%)有家族史，部分病人眶內可見異常信號(圖5，6，7，8)，1例(4%)合并其它腫瘤。

2.3 腫瘤強化方式

靜脈注射造影劑后，壁結節實質部分顯著增強，囊性部分無明顯強化(圖4)。實性腫瘤呈非常顯著強化，常不均質，周圍水腫常較顯著。

2.4 手術所見

術中見腫瘤呈淡紅色，表面有豐富血管供血。22例腫瘤呈囊性，囊腫壁光滑, 囊液為透明、淡黃色、高蛋白含量液體。其中15例囊內壁見有血供豐富的瘤壁結節，呈櫻桃紅色, 血供豐富, 質地柔軟，瘤壁結節最小者為0.1cm×0.1cm×0.1cm，最大者3cm×3cm×3cm，其中7例瘤壁內光滑，無瘤壁結節。1例實質性腫瘤，另有2例為實質性腫瘤伴有局限性囊性變。實質性腫瘤由豐富的血管和血竇構成，切面見孤立或成簇較粗的血管及網狀分布的薄壁血管。顯微鏡下見腫瘤由大小不等的血管腔隙和其間的基質細胞構成，在血管內皮細胞和周圍細胞區含有豐富的網狀纖維。

圖1～4 血管母細胞瘤 患者男，28歲，小腦半球中線旁囊性病變，累及雙側小腦半球，呈長T1、長T2信號，邊緣清楚，后壁見點狀壁結節，病變內見線樣分隔。增強檢查示小腦半球囊性病變壁結節呈明顯強化，囊壁及分隔無明顯強化。

3 討論

3.1 臨床與病理

該腫瘤組織來源不明，盡管以前認為起源于血管，但免疫組化分析并沒有確定這種腫瘤的基質細胞具有內皮起源，且腫瘤的間質細胞具有神經內分泌分化能力，可能為神經內分泌來源的腫瘤[2]。血管網狀細胞瘤具有家族遺傳性，為常染色體顯性遺傳。Baker等[3]統計有1/3患者合并Von Hippel-Lindau’s綜合征，為罕見的常染色體顯性遺傳性疾病，是一組多發、多器官的良惡性腫瘤癥候群，以視網膜血管瘤、中樞神經系統血管母細胞瘤、腹部實質臟器內的囊腫和腫瘤為特征；其余2/3為散發。本組25例中，8例并發VHL綜合征，與文獻大體一致。因此，CT、MRI、臨床診斷小腦等血管網狀細胞瘤時，應警惕Von Hippel-Lindau’s綜合征，以免遺漏或誤診，對于VHL病, 現仍采用Glasker等[4]提出的診斷標準: 存在中樞神經系統血管網狀細胞瘤及視網膜血管瘤、腎細胞癌、嗜鉻細胞瘤或附睪囊腺瘤或任何一級親屬有VHL病史或基因檢測結果陽性。除VHL病外, 血管網狀細胞瘤的臨床表現無特征性, 目前MRI檢查仍是診斷血管網狀細胞瘤的重要手段。對單獨發生在小腦、大腦的血管網狀細胞瘤可行手術切除治療，對確診Von Hippel-Lindau’s綜合征的患者應全面分析病情，制定有效的治療方案，以提高本病的治療水平和延長病人的生存時間。

3.2 血管網狀細胞瘤的MRI診斷

本腫瘤以中青年好發，本組病例平均年齡約為31.5歲；多位于小腦半球及小腦蚓部，本組病例發生于小腦及小腦蚓部約為76%，其他部位亦可見；囊中瘤，即MRI表現為圓形或類圓形囊性(長T1和長T2信號)病變，在囊內壁常附有實質性瘤結節，MRI常見有血管流空征象，增強MRI均顯示瘤結節顯著增強，也可見菲薄瘤壁增強；位于小腦蚓部者，腫瘤常常向枕大孔、頸椎管延伸生長，在延伸生長的腫瘤中也可見到囊壁結節，對診斷有幫助；對發生在小腦、腦干累及脊髓的多發性腫瘤，在診斷時應考慮本腫瘤；位于幕上大腦的團塊狀實質性腫瘤，增強CT和增強MRI均見腫瘤顯著增強時，應考慮本腫瘤診斷。

3.3 鑒別診斷

根據小腦血管母細胞瘤的影像學表現，可將其分為三種類型：大囊小結節型，單純囊型和實質腫塊型。

(1)大囊小結節型主要與囊性星形細胞瘤及囊性轉移瘤區別：①囊性星形細胞瘤實性部分或附壁結節通常較大，而血管母細胞瘤的壁結節通常較小；②囊性星形細胞瘤實性部分或附壁結節血供不豐富，增強掃描強化程度不及血管母細胞瘤；③星形細胞瘤主要見于兒童，血管母細胞瘤主要見于成人；④星形細胞瘤鈣化較血管母細胞瘤常見；⑤增強掃描囊性轉移瘤壁強化明顯，而血管母細胞瘤瘤壁通常不強化；⑥轉移瘤發病年齡多在50歲以后，血管母細胞瘤則常見于中年；⑦轉移瘤有原發惡性腫瘤或幕上同時有轉移瘤存在。

(2)單純囊型小腦血管母細胞瘤需要與小腦單純性囊腫區別，小腦單純性囊腫囊內液體完全為腦脊液信號，而血管母細胞瘤囊內液體在T1加權下常稍高于腦脊液，囊周有水腫存在也應考慮血管母細胞瘤。

(3)實質腫塊型血管母細胞瘤主要與惡性星形細胞瘤鑒別，瘤內出現明顯的血管流空影應考慮血管母細胞瘤，增強掃描惡性星形細胞瘤強化程度遠不及血管母細胞瘤。

圖5～8 血管母細胞瘤合并VHL綜合征 患者男，31歲，后顱窩血管母細胞瘤術后7年，家族史：母親及兄妹均患此病。MRI T1WI上眼球內信號較對側增高，眼球后壁可見向前延伸條狀異常強化影。

MRI檢查是診斷腫瘤、指導治療以及預后觀察的首選方法[5-6]，且血管網狀細胞瘤的MRI影像學表現具有特征性，腫瘤多位于小腦四腦室區，常繼發大范圍囊性改變，迂曲的流空血管影，這些特點多提示血管母細胞瘤的診斷，增強掃描配合MRI影像上腫瘤或瘤壁結節內有順磁性血管流空的特點，并結合臨床資料常可作出準確診斷。

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[2]Cantile C,Baroni M,Tartarelli CL,et al.Intramedullary hemangioblastoma in a dog[J].Veterinary Pathology,2003,40(1):91.

[3]Baker KB,Moran1 CJ,Wippold FJ,et al.MR Imaging of Spinal Hemangioblastoma[J].AJR,2000,174(2):377.

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[5]Bloomer CW,Ackerman A,Bhatia RG.Imaging for spine tumors and new applications[J].TMRI,2006,17(2):69.

[6]Brotchi J,Fischer G.Intramedullary spinal cord tumors[M].Stuttgart,Germany:Thieme,1996:60-84.