以消化道出血為首發癥狀的惡性潛能未定的胃血管球瘤1例

李曉光，陳羽佳，張 洋，吳 瓊，范運達，徐仲航，王大廣*

(1.吉林大學白求恩第一醫院 胃結直腸肛門外科,吉林 長春130021；2.吉林大學中日聯誼醫院 胃腸結直腸外科，吉林 長春130033)

血管球瘤(GTs)多為一種的良性小型血管瘤，較少發生。胃血管球瘤是胃腸道粘膜下腫瘤的一種，臨床上少見。我們在臨床中觀察到1例以消化道出血為首發癥狀的胃血管球瘤，現將該患者資料報告如下，結合文獻復習討論胃血管球瘤的臨床特點，病理及影像學特征。

1 臨床資料

患者，女，46歲，因“乏力半年余，加重伴暈厥1天”入院。查體：體溫：36.7℃，血壓88/58 mmHg，心率115次/分；意識淡漠，中度貧血貌，皮膚、鞏膜蒼白；腹軟，無壓痛反跳痛及肌緊張，墨菲氏征陰性。血紅蛋白59 g/L，便潛血試驗強陽性。胃鏡：胃竇后壁近小彎側可見一大小約2.5 cm×2.5 cm半球形黏膜隆起,質韌，局部糜爛，表面附著少量新鮮出血及黑色血痂。初步診斷消化道出血原因待查。進一步行胃增強CT：胃竇部壁厚，可見強化，局部胃腔略狹窄，漿膜層尚光滑，胃周未見明確腫大淋巴結(見圖1)。腹腔鏡探查可見：胃漿膜面正常，大、小網膜未見腫大淋巴結，胃竇后壁可觸及一小硬結。遂行畢Ⅰ式胃大部切除術。術后病理：可見腫瘤體積3.5 cm×3.0 cm×2.5 cm，粘膜下肌壁間見結節性腫物，腫物中央粘膜潰瘍，面積約1.5 cm×1.5 cm，切面灰白色，實性，質韌。鏡檢：腫瘤深達深肌層，局部脈管可見腫瘤浸潤(見圖2)，神經未見明確腫瘤浸潤，切緣未見腫瘤。免疫組化結果：Syn(+)(見圖3),CD20(-),CD3(-),CD34(血管+)，Ki-67(5%+),SMA(+)(見圖4),CK-pan(-),(CgA)(-)。病理診斷:符合惡性潛能未定的血管球瘤伴粘膜表面潰瘍形成?；颊咝g后恢復良好，隨訪至今無復發及轉移。

圖1胃增強CT動脈期結節明顯均勻強化圖2局部脈管可見腫瘤細胞浸潤(HE染色×40)

圖3血管球瘤細胞Syn陽性免疫組化(×20)圖4血管球瘤細胞SMA陽性免疫組化(×20)

2 討論

血管球瘤(GTs)是來源于血管球細胞的良性間充質腫瘤，常發生在四肢末端淺表部位，如趾指甲床、足部、腕部等[1]。1951年Kay S首次提及該類腫瘤[2]，此后國內外開始相繼報道。然而在內臟軟組織中鮮有發生，胃腸道中常見于胃。H.-W.Lee等人報道約2%的胃黏膜下腫瘤為胃血管球瘤，常發生于胃竇部，女性多見，男女比例約為2∶3[3]。

胃黏膜下腫瘤種類繁多，性質從良性到高度惡性均有，腫塊大小不一，如胃腸道間質瘤(GISTs)、異位胰腺、血管瘤、類癌腫瘤和神經鞘瘤等。在這些腫瘤類型中最常見的是GISTs。本病例所描述的胃血管球瘤多為單發、富血管的黏膜下腫瘤，以良性居多[4]，極易與GISTs混淆。因此如何快速鑒別胃黏膜下腫瘤尤為重要。胃黏膜下腫瘤定性最常用的手段為內鏡下病理活檢，但是活檢出血風險極高，指南建議合并消化道出血時應選擇手術治療[5]。

有報道稱超過50%的胃黏膜下腫瘤患者伴有上腹部疼痛，很少合并消化道出血和胃腸道潰瘍樣癥狀，發生率約為5%[6]。然而以消化道出血為首發癥狀的胃黏膜下腫瘤非常罕見。胃血管球瘤起源于動靜脈吻合叢的細胞，為高度血管化的腫瘤，易以消化道出血為首發癥狀，必要時需要輸血治療[7，8]。在胃黏膜下腫瘤中，GISTs的中位年齡是45歲(28-79歲)，而胃血管球瘤發生的中位年齡較低[9]。因此，如果在胃中篩查出孤立的，富血管的粘膜下腫瘤，特別是當它以消化道出血為首發癥狀并且發生在年輕患者中時，應高度懷疑為胃血管球瘤。

病理及影像學特征可以幫助鑒別診斷[10]。組織學上，胃血管球瘤主要發生于胃竇部，由周圍毛細血管周圍的小而均勻的圓形細胞組成，呈彌散片狀分布，很少有細胞異型性和核分裂細胞。免疫表型上，該腫瘤SMA陽性，CD34和KIT陰性，胃腸道血管球瘤與周圍軟組織中血管球瘤是一致的[11]。這些免疫組織學特征有將助于胃血管球瘤與其他組織學相似的胃粘膜下腫瘤鑒別。影像學上，血管球瘤在CT平掃上表現為密度均勻的粘膜下腫塊，增強時動脈期顯示出強烈的增強信號，延遲期持續增強[12]。血供豐富的胃血管球瘤CT增強掃描時病灶明顯強化，其他腫瘤的強化程度明顯低于它，同時可通過觀察病變的外形、邊界的光滑程度、周圍組織及器官的浸潤程度同其它惡性腫瘤相鑒別[13]。

一般情況下，胃血管球瘤以良性居多，預后良好。有研究表明，胃血管球瘤可以通過血行播散到肝臟，肺，腦[14,15]，并且腫瘤直徑大于5cm可能是惡性潛能的指標[16，17]。本病例中的患者腫瘤的免疫組化中Syn(+),SMA(+),提示為血管球瘤；腫瘤直徑位于2-5 cm,且腫瘤位于粘膜下肌壁間，深達深肌層，局部脈管可見腫瘤浸潤，具有不典型性,位置較深,故診斷為惡性潛能未定的血管球瘤[18]。建議手術切除后密切隨訪。