Sturge-Weber綜合征受累腦白質(zhì)區(qū)血流灌注與癲癇發(fā)作關聯(lián)性的研究

張玲玲,池 琦

(撫順礦務局總醫(yī)院 1.神經(jīng)內(nèi)科;2.醫(yī)學影像科介入病房,遼寧 撫順113000)

Sturge-Weber綜合征名為腦三叉神經(jīng)血管瘤病,以兒童為主要發(fā)病群體的罕見疾病,單側(cè)發(fā)病較多位于三叉神經(jīng)第1或第2支分布的區(qū)域,臨床上以神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚為主要累及對象[1]。查體表現(xiàn)為顏面部葡萄酒色斑、智力障礙、偏頭痛、癲癇、青光眼。顱面部血管瘤病理累及軟腦膜、眼脈絡膜、三叉神經(jīng)支配區(qū)三個方面,正是因為受累血管的迂曲、變形,導致腦組織缺氧,使得神經(jīng)元變性、鈣化、局部腦組織萎縮。動態(tài)磁敏感增強灌注成像技術可以對Sturge-Weber綜合征病變白質(zhì)區(qū)的血流定量測量,進而探討癲癇發(fā)作與病變區(qū)腦白質(zhì)灌注情況的相關性。

1 資料與方法

1.1研究對象

選取我院臨床診斷Sturge-Weber綜合征患者12例行MRI檢查,男6例,女6例,平均年齡5.5±2.0歲,所選患兒均有不同程度、不同次數(shù)的癲癇發(fā)作史,診斷標準之一的軟腦膜血管瘤為癲癇的發(fā)病原因,這也是本實驗關注的對象。

1.2儀器設備與檢測方法

采用GE公司1.5T 磁共振成像機,正交頭部相控陣線圈,常規(guī)MRI掃描包括軸位T1WI及T1WI增強序列。序列及參數(shù)分別是：SE序列T1WI(TR 550 ms,TE15 ms)、FSE序列T2WI(TR3000 ms,TE100 ms),層厚2 mm,層距1-2 mm。動態(tài)磁敏感增強灌注成像掃描：TR4000 ms,TE80 ms,層厚2 mm,矩陣512×512,FOV 256 mm×256 mm,反轉(zhuǎn)角80°；對比劑為Gd-DTPA,劑量為0.1 mmol/kg,注射速率2 ml/s。運用signal process in neuroimaging軟件后處理,得出時間-信號曲線,進而分別生成腦血流量(CBF)圖、腦血容量(CBV)圖和平均通過時間(MTT)圖。通常用CBF評價腦組織灌注程度。在CBF圖像基礎上繪制感興趣區(qū),記錄該區(qū)域在相應的CBF值、CBV值及MTT值。作為對照測量對側(cè)腦白質(zhì)區(qū)域相應的各項數(shù)值。再用同樣方法選擇不同的感興趣區(qū)測量若干次,取平均值。根據(jù)CBF值分為高灌注組和低灌注組。參照患者臨床資料、癲癇發(fā)作情況及以往診斷標準進行評分(表1、2),依據(jù)表2進行癲癇發(fā)病頻率的得分計算。

1.3統(tǒng)計學方法

應用社會科學統(tǒng)計軟件包(SPSS)17.0版進行數(shù)據(jù)分析。病變與對側(cè)的CBF、CBV及MTT數(shù)據(jù)進行分析；對癲癇狀態(tài)的各因素(癲癇發(fā)作頻率及持續(xù)時間)與病變白質(zhì)區(qū)各個灌注值進行Spearman相關分析。P值<0.05為有統(tǒng)計學意義。

2 結果

測量結果(表3)8例患兒病變白質(zhì)區(qū)CBF及CBV低于對側(cè)(P<0.01),為低灌注；4例患兒病變白質(zhì)區(qū)CBF及CBV高于對側(cè)(P<0.01),為高灌注組。病變側(cè)的CBF值和CBV值與癲癇持續(xù)時間呈負相關(CBF：r=-0.48,CBV：r=-0.45,P<0.05),CBF和CBV與癲癇發(fā)作頻率呈明顯負相關,(CBF：r=-0.46,P<0.05；CBV：r=-0.53,P<0.05)。MTT與癲癇發(fā)作時間與頻率無顯著相關性(P>0.05)。

表1 患者臨床資料

表2 癲癇發(fā)作頻率評分表

表3 患者CBF、CBV、MTT數(shù)值

3 討論

Sturge-Weber綜合征是先天性神經(jīng)皮膚綜合征,是一種頭面部血管畸形的發(fā)育性疾病,無遺傳性。癲癇為常見臨床癥狀,磁共振上可顯示增寬、增粗的血管、鈣化的皮層、萎縮的腦實質(zhì),軟腦膜、腦內(nèi)靜脈及脈絡叢明顯強化[2]。據(jù)國外研究稱該病與原始脈管叢在發(fā)育和成熟過程中異常有關。原始脈管系統(tǒng)由內(nèi)到外分為3層,其中與本研究有關的是中層,中層包繞軟腦膜,當中層與形成大腦的神經(jīng)管部分相鄰時,該區(qū)域異常患者會出現(xiàn)軟腦膜血管瘤疾病[3]。軟腦膜血管瘤由異常靜脈與增厚的軟腦膜組成,靜脈異常導致靜脈血淤積,流入硬腦膜表面的血流相對減少。

同時,腦內(nèi)室管膜下靜脈、髓質(zhì)靜脈擴張、迂曲,病變區(qū)的靜脈血流方向由離心變?yōu)橄蛐男浴ｌo脈的這種血流方向行的改變會引起血栓的形成,再次引起靜脈壓力升高,如此反復增加淤血程度。近年來也有學者認為本病是因為染色體突變導致[4]。Sturge-Weber 綜合征影像學表現(xiàn)：①鈣化常見,多為單側(cè)性,始于枕葉,逐漸向前發(fā)展,居腦表淺部位,沿腦回呈曲線形或?qū)挻箐忼X狀鈣化。②腦皮質(zhì)萎縮,右枕葉萎縮為著,腦裂增寬,腦室正常。③患側(cè)顱骨不對稱增厚。④軟腦膜血管畸形、并強化。⑤同側(cè)脈絡叢增大,明顯強化[5]。

3.2本研究發(fā)現(xiàn)Sturge-Weber綜合征,癲癇發(fā)作頻率越高,病變側(cè)的CBF值和CBV值越低,腦內(nèi)病灶的灌注水平與癲癇發(fā)作次數(shù)呈負相關,癲癇頻繁發(fā)作使腦白質(zhì)缺血病情惡化；癲癇持續(xù)時間越長,CBF和CBV值越低,癲癇時間延長與灌注水平負相關。由本研究結果可以推測,增加腦白質(zhì)的血流灌注水平將會減少癲癇發(fā)病時間及發(fā)作次數(shù),進而降低腦白質(zhì)缺血損傷的程度。本研究分析發(fā)現(xiàn),本病受累白質(zhì)區(qū)的血流灌注出現(xiàn)低灌注與高灌注并存的現(xiàn)象。較多學者分析發(fā)現(xiàn),病變受累腦白質(zhì)區(qū)血流降低、代謝水平下降,這時由于靜脈受損逐漸加重,靜脈的血流動力學改變引起了皮層動脈灌注減低,使臨近的腦白質(zhì)的血容量及血流量減低[6]。但少數(shù)病例在本病受累的腦白質(zhì)區(qū)卻表現(xiàn)為成高灌注,分析原因,①此情況癲癇發(fā)作時較常出現(xiàn)。癲癇發(fā)作時腦組織代謝旺盛,腦血流灌注水平增加,因此對癲癇發(fā)作患者在行磁共振灌注加權成像檢查時出現(xiàn)高灌注表現(xiàn)；②在靜脈功能不全早期,腦組織內(nèi)毛細血管數(shù)量與正常值相差不大,若有輕度動脈灌注異常時,血管可通過自身的調(diào)節(jié)增加腦血流量,表現(xiàn)為代償性的高灌注。③另據(jù)研究稱嬰幼兒時髓鞘形成和高級皮質(zhì)功能的建立也會使腦血流量生理性增加。所以高灌注是本病早期病理改變,當靜脈慢性功能不全逐漸加重時,毛細血管失代償,低灌注就會出現(xiàn),提示病情加重[7-10]。

本次研究雖在患者自身腦白質(zhì)進行“鏡面”對比,但沒有設置正常兒童對照組,源于收集病例難度較大；部分病例合并了其他疾病,有藥物治療史,是否影響本次試驗結果缺少分析。Sturge-Weber綜合征患者可以增加腦白質(zhì)的血流灌注水平,從而控制癲癇發(fā)病時間及發(fā)作次數(shù),以為臨床治療提供了方向。