復發性右下肢韌帶樣纖維瘤術后康復1例報告

連紅強 張麗蓉 徐弢 時斌 周曉彬 寄婧

[摘要]韌帶樣纖維瘤是一種不明原因具有局部侵襲性、易復發非遠處轉移性軟組織腫瘤，多發于30～50歲的女性，少見于青少年。2002年WHO將韌帶樣型纖維瘤歸類于成纖維細胞腫瘤，生物學性質為中間型。臨床表現為局部質硬無痛性包塊，對局部組織有破壞性。本病主要有化療、放療及手術治療，多次手術會影響患者日常生活能力（ADL）。本文是1例青少年右下肢韌帶樣瘤多次復發術后給予綜合治療療效不佳，故積極介入系統康復。經過系統康復明顯提高了患者ADL功能，通過總結康復治療經驗，借以此文為更多類似患者提供治療途徑。

[關鍵詞]韌帶樣纖維瘤；關節活動度；關節松動術；軟組織松動；JAS支具

[中圖分類號] R738.1 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-4721（2018）9（b）-0173-03

[Abstract] Desmoid fibroma is a non-distant metastatic soft tissue tumor without reason local invasion and easy recurrence， that occurs in 30-50 women than in adolescents. WHO classified ligamentoid fibroma as fibroblast tumor in the 2002. According to biological features belong the intermediate type. The clinical manifestation is local hard and painless mass， which is destructive to local tissue. This disease treatments included chemotherapy， radiotherapy and surgical treatment， multiple operations will affect the patientundefineds ADL function. A case of ligamentoid tumor of right lower extremity was treated with comprehensive treatment. Through systematic rehabilitation， finally obviously improved the patientsundefined ADL function. We summarize the experiences of rehabilitation therapy， so as to provide more patients with similar treatment with this article.

[Key words] Aggressive fibromaosis；Joint activity； Joint mobilization； Soft tissue loosening； JAS

韌帶樣纖維瘤[1]（AF），是一種罕見的成纖維細胞來源的發生于肌、肌腱、筋膜間的軟組織腫瘤。該病青少年的發病率很低，僅占軟組織腫瘤的3%，全部腫瘤的0.03%[2]，但該病術后復發率達25%～57%[3]。多次手術后導致患者的骨關節功能受限，康復介入能有效改善患者功能障礙。此病案為一青少年不明原因右下肢多次復發AF術后多學科介入治療，最終經系統康復明顯提高了患者生活質量，使其重返社會。

1臨床資料

患者，男，17歲，學生。2010年7月無明顯誘因發現右大腿后側一包塊，無皮膚發紅發熱，明顯腫脹。2010年7月28日行大腿MRI示右側大腿中下段內后方一橢圓病灶，邊界不清。大小為9.0 cm×6.3 cm×20.0 cm，病理活檢診斷為AF。手術：局麻下行右大腿后側30 cm“S”形切口一次切開皮膚深筋膜，探查腫瘤位于深筋膜下，股二頭肌的深層、臀大肌遠端、內外側腓腸肌于股骨止點的近端，約16 cm×11 cm×10 cm，邊緣不清，切除部分內收肌完整切除腫瘤，術后對癥治療后膝關節活動度正常。2011年5月發現右腘窩處有5 cm×5 cm包塊，無皮膚發紅發熱明顯腫脹輕度壓痛，不影響日常活動。診斷為AF術后復發，2011年5月12日全身麻醉行右腘窩神經血管探查腫瘤切除術，體積為4.0 cm×3.5 cm×2.0 cm術后雙下肢等長右膝關節活動正常。2012年5月右下肢后側可觸及約28 cm×8 cm包塊質硬，診斷為再次復發。2012年5月28日全身麻醉行腫瘤切除術體積約25.5 cm×8.1 cm×5.4 cm，術后邊界欠清。1個月后行放療術，術后膝關節活動受限活動范圍90°～135°，踝關節僵硬。2015年9月8日行右膝關節松解術，術后膝關節活動明顯改善，踝關節僵硬，雙下肢不等長（具體不詳）。2016年3月28日行右膝關節松解術，外固定術，右小腿病腫瘤切除術體積為11.5 cm×4.1 cm×3.2 cm，邊界不清。經外固定架牽引3個月后，右膝關節被動伸直。踝關節趾屈僵硬，雙下肢不等長。既往史：否認外傷史、否認先天性疾病、否認食物藥物過敏史等，有輸血史。家族史：否認家族性遺傳病史。

1.1康復評定

2017年1月13日患者來我科，對患者全面評估如下。肌圍度R/L：髕中32.0/35.5 cm；髕上5 cm：30.1/36.1 cm；髕上10cm：31.2/40.4cm；髕上15 cm：34.3/44.1 cm；髕上20 cm：38.8/48.2 cm；髕上25 cm：43.7/48.3 cm；髕下5 cm：29.7/31.5 cm；髕下10 cm：28.0/31.6 cm；髕下15 cm：26.4/31.3 cm；髕下20 cm：25.4/28.4 cm；髕下25 cm：22.7/25.0 cm。MMT肌力評估：屈髖肌群3級；伸髖肌群2-級、髖外展肌群3-級、髖內收肌群3級、股四頭肌2-級、腘繩肌2-級、脛前肌NT、小腿三頭肌NT；關節活動度。髖關節ROM：前屈A/P：19°/28°、后伸A/P：8°/12°、內收A/P：21°/24°、外展A/P：23°/29°，膝關節ROM A：34°～56°/P：30°～60°；踝關節趾屈34°。右大腿后側瘢痕長33.1 cm，寬約1.1 cm。負重R/L 12/38 kg。雙下肢長度R/L：髂前上棘到內踝82.5/92.1 cm，股骨大轉子到外踝81.7/85.2 cm。步態：Hollden步行功能分級Ⅰ級需扶雙拐才能保持平衡及行走（圖1～2）。

1.2康復治療

心理治療，多次手術導致患者情緒低落，康復治療積極性差。溝通交流減輕患者心理壓力，提高訓練的積極性[4-5]。軟組織松動術[6-7]：順肌纖維彈波橫向彈波肌腱韌帶，改善軟組織周圍血供，改善組織代謝。瘢痕松動，提拉按壓牽伸瘢痕組織快速加載產生彈性形變，緩慢加載產生塑性形變，由應力產生應變發生蠕變，改善瘢痕下組織滑動。關節松動術[8]：應用Maitland關節松動術改善關節活動范圍，減輕關節疼痛，強度為MaitlandⅢ～Ⅳ，手法2次/d，15 min/次。肌力訓練：抗阻肌力訓練完成1～3組，重復次數為8～12次，60%～70%的1RM，組間休息2～3 min，每天完成2～3組訓練[9]。負重訓練雙下肢重心轉移訓練5 min/次，1次/d。平衡訓練：平衡訓練儀（PT780靜態平衡訓練儀）20 min/次，1次/d。四肢聯動（Nust-T4r）訓練20 min/次，2次/d，阻力逐漸增加，步速60步/min。佩戴可調式靜態牽伸支具（JAS）[10]，旋轉旋鈕調整角度使膝關節在伸直方向牽伸，以患者感到膝關節周圍有微痛牽伸感為準，牽伸5 min后進一步牽伸加壓，持續15～20 min/次，1～2次/d。輔具使用，JAS牽伸支具被動牽伸膝關節達到伸直位，右下肢穿戴膝踝足長下肢支具（KAFO）[11]，使膝關節持續保持在伸直位，右腳穿矯正鞋（前足跟高1.2 cm，后足跟高6.4 cm）。步行訓練[12]：1～2周扶助行器穿KAFO矯正鞋步行訓練，3～5周扶雙拐步行訓練，四點步態，三點步態，兩點步態，6～8周使用手杖穿KAFO矯正鞋步行訓練。

2結果

經過2個月的康復訓練患者髖關節、膝關節活動度明顯改善，部分肌肉肌力提高，步行功能Hollden分級由Ⅰ級提升到Ⅱ級（表1～2）。

3討論

AF是一種罕見的軟組織腫瘤，治療方式多采用手術切除[13]，術后易復發[14]，多次手術導致功能障礙，但術后功能受限康復訓練在國內罕見相關文獻報道。通過研究1例AF患者多次術后引起的功能障礙，使用綜合康復治療顯著提高了患者日常活動能力。患者10歲發病并行手術切除，后多次復發多次切除并做放射治療。多次手術導致右大腿后側肌群廣泛切除，患者正處于成長發育階段，放射治療嚴重影響患者右下肢骨骼發育。患者17歲時進行功能康復，對該患者功能評估結果內容包括：右下肢髖、膝、踝關節活動重度受限，雙下肢不等長，扶雙拐跛行，日常生活重度依賴。

多次手術導致患者焦慮抑郁，訓練積極性低，及時給予交流心理疏導。右下肢后側手術瘢痕較長，軟組織粘連應用瘢痕松動術及軟組織松動術，改善瘢痕下血供，改善組織代謝。關節活動受限，關節松動術增加關節的活動范圍及靈活性。股四頭肌萎縮，伸膝裝置破壞，膝關節穩定結構破壞，如果大強度訓練膝關節屈曲不利于患者在步行周期中患側支撐，所以只訓練膝關節伸直，使用JAS支具在伸膝位牽伸膝關節。當伸膝活動度改善后，患側佩戴KAFO矯形器使膝關節在整個步行中保持伸直。

放射治療影響骨骼的發育[15]，引起雙下肢不等長，該患者雙下肢長度差>3 cm跛行明顯，給患側穿矯正鞋[16]，減輕因下肢長度差引起的跛行。肌力訓練增強肌力增加關節穩定性改善平衡，提高步行能力。穿戴KAFO及矯正鞋步行訓練，早期患者不適應，使用四腳助行器更穩定安全，中期使用雙拐，包括從四點步態到三點步態最后到兩點步態訓練，后期使用手杖輔助步行三點步態訓練到兩點步態訓練，不斷提高訓練難度，增強患者信心。通過系統康復訓練患者由扶雙拐步行到手杖輔助步行出院。

綜上所述，AF手術切除后導致下肢功能重度受限，手術是基本治療，功能康復是最終目標。對于術后功能重度受限的患者，全面康復訓練結合輔具使用，才能達到預期的療效。

[參考文獻]

[1]岳震，曾文超，王洪賓，等.上肢韌帶樣纖維瘤病一例[J].中華手外科雜志，2016，32（2）：119.

[2]Escobar C，Munker R，Thomas JO，et al.Update on desmid tumors[J].Ann Oncol，2012，23（3）：562-569.

[3]Takazawa K，Tsuchiya H，Yamamoto N，et al.Osteosarcoma arising form desmoplastic fibroma treated 16 years earlier.a case report[J].J Orthop Sci，2003，8（6）：864-868.

[4]李萍，曹維彬，陳西慶，等.團體心理治療改善腫瘤患者情緒狀態[J].中國健康心理學雜志，2017，25，（3）：387-389.

[5]陳麗歡，鄧麗芳，鐘秀珍，等.支持性心理治療對腦腫瘤術后病人的抑郁狀態及生活質量的影響[J].全科護理，2017， 15（5）：577-579.

[6]黑澤和生.軟組織松動術（Nordic system）[A].中國康復醫學會運動療法專業委員會.第六次全國運動療法學術會議論文集[C].中國康復醫學會運動療法專業委員會，2002：8.

[7]邢飛，馬劍雄，馬信龍等.軟組織生物力學特性研究進展[J].中華骨科雜志，2017，37（22）：1432-1440.

[8]黃聲群.中藥熏蒸配合關節松動治療髕骨骨折術后膝關節功能障礙效果觀察[J].臨床醫學，2017，37（8）：110-112

[9]馬恒.試論進行早期康復訓練對促進創傷性骨折患者肢體功能恢復的意義[J].當代醫藥論叢，2016，14（16）：75-76.

[10]喻伯海，胡斐，王曉磊，等.兩種抗阻肌力訓練方法對肌力影響研究[J].體育科技文獻通報，2017，25（1）：91-94.

[11]胡川，劉敏，顧瑩，等.膝關節活動系統靜態牽伸支具在膝關節損傷術后患者康復護理中的應用[J].齊魯醫學雜志，2017，23（24）：87-89.

[12]姚申思，曹學軍，王林，等.單側下肢嚴重短縮患者行走功能矯形器的制作[J].中國康復理論與實踐，2018，24（2）：233-236.

[13]張春雷，海國棟，王勤，等.四肢韌帶樣纖維瘤的綜合治療[A]//.中國中西醫結合學會.第二十一屆全國中西醫結合骨傷科學術研討會暨骨傷科分會換屆大會論文匯編[C].中國中西醫結合學會，2014：2.

[14]宋亮，邢陽輝，康婷，等.下肢不等長對步態影響的實驗分析[J].醫用生物力學，2016，31（6）：501-505.

[15]韓方海，周聲寧.侵襲性纖維瘤病的診治體會[J].中華胃腸外科雜志，2017，20（11）：1253-1254.

[16]黃東生，張誼.125Ⅰ-放射性粒子植入術治療兒童頭頸部橫紋肌肉瘤研究進展[J].中國小兒血液與腫瘤雜志，2016，21（2）：57-59.

[17]王偉宏，張立軍，許蓉，等.矯形鞋矯正兒童雙下肢不等長的臨床效果分析[J].轉化醫學電子雜志，2015，2（7）：51.