可逆性胼胝體壓部病變綜合征的臨床及MRI分析

楊君，徐文麗

可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）被認為是一種病因不明的、相對少見的非特異性腦炎/腦病綜合征，其臨床癥狀輕微且缺乏特異性，但MRI檢查具有特征性的影像學表現。筆者回顧性分析2007年7月至2017年4月在浙江省湖州市中心醫院就診的 16例RESLES患者的臨床及MRI資料，并結合文獻探討該病的 MRI表現及可能機制，旨在提高對該病的認識。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 16例RESLES患者中男11例，女5例；年齡3 d至54歲，中位年齡19.1歲。臨床診斷感染11例，非感染因素4例，為新生兒黃疸、癲癇、酒精中毒、腎功能異常各1例，另病因不明1例。5例血鈉降低，其中1例顯著降低，6例正常，5例未測。

1.2 檢查方法 12例患者行頭顱常規MRI平掃，4例行MRI增強掃描。采用GE Signa 1.5T及Discovery750 3.0T磁共振掃描儀，均為頭部8通道線圈。所有患者均取頭先進仰臥位，主要成像參數包括：（1）橫軸面 T1W I（FSE）：TR 1 400 ms，TE 15 ms；T2W I：TR 3 500 ms，T E100ms。（2）矢狀位 FLAIR：TR 3000ms，TE 100 ms。（3）DW I：取 B=0、800，TR 4 500 ms，TE 80 ms。（4）增強 T1W I橫斷位、矢狀位及冠狀位，對比劑為Gd-DTPA，濃度0.5mol/L，劑量為0.1mmol/kg，注射流率2.0m l/s，自動高壓注射器經肘靜脈注射對比劑，掃描參數同平掃，層厚3～5 mm，層間距1～2 mm，掃描視野18～ 25 cm，矩陣 256×256。

2 結果

16例RESLES患者中15例表現為胼胝體壓部孤立性異常信號影，1例除胼胝體壓部外還累及兩側枕鉗。所有病灶邊界清楚，其中橢圓形7例，圓形4例，三角形4例，長條形1例；T1W I呈等信號7例，稍低信號9例；T2W I呈高信號8例，稍高信號8例；FLAIR呈稍高信號15例，1例明顯高信號；DW I呈高信號15例，1例呈稍高信號；4例行增強檢查，均無強化。所有病灶無壞死、出血及囊變，周圍無明顯水腫及占位效應。所有患者均復查MRI，間隔時間1 d至3個月，顯示病灶縮小或完全消失（圖1）。

3 討論

RESLES是Garcia-Monco等[1]于2011年提出的一個新的臨床與影像學的綜合征，其診斷標準為患者出現神經功能障礙，MRI發現胼胝體壓部孤立性可逆性病灶，伴或不伴胼胝體外病變，隨訪復查病灶消失或明顯緩解。但早在1999年Kim等[2]在對癲癇患者MRI隨訪時就注意到該現象。2004年Tada等[3]基于臨床和影像資料對該病進行系統性研究，并命名為伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕微腦炎/腦病，因當時研究對象主要是兒童，對成人并不完全適用。于是Garcia-Monco等[1]總結并完善前人的研究，提出RESLES這一新的疾病名稱，但也有學者認為二者為同一疾病[4]。

RESLES臨床表現多樣，但MRI表現具有特征性，主要表現為：（1）病變多局限于胼胝體壓部，以圓形、橢圓形或三角形常見，邊界清晰，少數可累及胼胝體壓部以外的白質區。本組16例中僅1例發現胼胝體壓部以外累及。至于病灶形態筆者認為主要與其位置有關，較小的病灶周圍無明顯受限，呈小圓形；稍大者由于前后有腦室腦溝的限制，只能向兩側發展，故呈橢圓形；大者由于側腦室后角的限制，向后發展，故呈類三角形；再大者沿枕鉗白質纖維移行呈長條狀。（2）病灶MRI信號T1W I呈等或稍低信號，T2W I呈等或稍高信號，FLAIR呈稍高信號，DW I呈明顯高信號，ADC圖呈低信號，增強掃描病灶無強化。本組病例由于條件所限，未生成ADC圖，亦未測ADC值。其中4例行增強掃描，均無明顯強化。（3）病灶周圍無明顯水腫及占位效應。（4）病變的消退主要表現為DWI及FLAIR序列病灶范圍縮小、變淡變模糊直至完全消失。（5）該病MRI雖需與胼胝體壓部的多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎、梗死及腫瘤等鑒別，但通過MRI增強檢查，治療后短期復查即可明確診斷。

圖1 14歲女性患者；a：T2W I病灶位于胼胝體壓部，呈稍高信號，邊界清晰，無明顯占位效應；b：DW I可見該病灶呈顯著高信號，略呈三角形；c：增強掃描該病灶未見明顯強化；d：11d后復查該病灶完全消失

雖然RESLES影像表現典型，診斷較易，但其病理機制尚不明確。李俊等[5]和陶曉娟等[6]的研究提示病變區為一過性細胞毒性水腫，但為何大多數病變僅局限于胼胝體壓部的原因尚不明確。筆者查閱文獻并結合本組病例認為：（1）胼胝體壓部尤其是中央區較其他區域水分含量多，因此各種致病因素如病毒、炎癥因子、低鈉血癥、抗癲癇藥物甚至酒精均可使該區域更早更快的發生細胞毒性水腫[7-8]。本組中，存在感染因素 11例（68.8%），為最主要因素，而其他4例雖為個例，文獻亦均有報道。其中11例做了血電解質檢查，5例鈉離子濃度降低，1例顯著降低外，但由于本組樣本量小，尚難確定該病與鈉離子濃度有關。（2）胼胝體壓部較其他部位較早髓鞘化，故更易發生髓鞘內水腫，這亦能解釋兒童及青少年的發病率高于成人。本組病例平均年齡19.1歲，其中兒童及青少年9例（56.3%），亦提示髓鞘化可能是重要因素。但也有學者提出，新生兒胼胝體壓部髓鞘發育尚不完全，也可發生壓部信號改變[9]，而本研究中1例新生兒黃疸患者亦是如此。因此筆者推測除髓鞘化因素外，還存在其他機制，如遺傳因素、自身免疫系統的激活[10-12]等。

綜上所述，RESLES多發生于以感染為主的多種疾病基礎上，雖然發病機制尚不明確，但MRI檢查具有特征性表現，對診斷具有重要價值。