樊寶華 吳祎煒(通訊作者)
(上海第九人民醫院神經外科 上海 黃浦 200011)
患者,女,75歲。發現右側前額部無痛性贅生物2月余,近2周生長較快并破潰,同時近3周觸及左頰區結節樣腫物一枚。否認系統性疾病,無其他腫瘤史。體檢見右側額部發跡處直徑約2cm大小圓形腫物,突出表皮,呈粉紅色,無滲出,無搏動;同時左側腮腺區捫及一皮下腫物,光滑、活動度好,直徑約2cm大小,無壓痛。

圖1 MRI示右側額部外生性腫物,顱骨正常

圖2 CT示左側腮腺區實質性腫塊
全麻下行手術切除。額部腫瘤沿病灶外3cm擴大切除并轉移鄰近瓣;腮腺區腫瘤局部擴大切除。兩處腫瘤和組織切緣送冰凍病理。報告:皮膚附件惡性腫瘤。免疫組化:P40(+),P63(+),CKHi(+),AR(+),Adipophilin(少量 +),GCDFP-15(+),CK5/6(+),Ki67(40%+)。最終石蠟病理:考慮兩處皮脂腺癌,切緣陰性。術后傷口愈合良好,未行放化療,隨訪10個月,復查核磁共振未見復發或鄰近區域轉移。

圖3 額部腫瘤細胞彌漫性生長,中間見皮脂腺結構(HE,×40)

圖4 腮腺區腫瘤大量異常核分裂相 無皮脂腺結構(HE,×40)
頭皮皮脂腺癌是一種較少見的頭面部惡性腫瘤,老年人的發生率較高,75%發生于眼眶周圍,眶外的皮脂腺癌較罕見,其中約30%發生于腮腺[1]。徐燕統計國內外報道60余例腮腺皮脂腺癌[2]。本例的腮腺區腫瘤病理見彌漫性惡性腫瘤細胞,和額部腫瘤細胞表現一致,但未見皮膚附件的皮脂腺結構,故考慮為轉移病灶。
本病的發病年齡17~93歲,多見于老年人,大多發生于眶周。有大宗病例分析提出亞洲女性多發[3]。因其發病率較低,沒有特異的臨床表現,術前易誤診,延誤治療時機。故對于老年人新發生的腫瘤要高度警惕惡性來源,做好擴大切除的準備,切除范圍要根據切緣的冰凍病理決定。皮脂腺癌可直接侵犯鄰近組織,也可發生淋巴結和遠處轉移,有報道皮脂腺癌轉移導致的死亡率高達25%。一般認為放療較化療作為本病的輔助治療更有效[4]。也有作者認為皮脂腺癌是一種惡性程度較低的腫瘤,即使復發,行廣泛切除仍能治愈[5],放療不是必須手段。本例因較早手術,擴大切除范圍較廣,切緣陰性,未行放療。短期隨訪療效較好,尚待長期隨訪結論。