國產封堵器治療巨大動脈導管未閉伴重度肺動脈高壓的療效觀察

王樹偉, 秦風義, 陳良金, 史 臻, 張 浩

(解放軍第153中心醫院, 1. 心血管外科; 2. 心血管內科, 河南 鄭州, 450042)

動脈導管未閉(PDA)的發生率占先天性心臟病(CHD)的10%～21%[1]。隨著導管介入技術的進步，經皮PDA介入封堵治療已成為PDA的首選治療方式[2]。然而，在巨大PDA合并重度肺動脈高壓(PAH)的情況下，介入治療仍存在一定的風險和難度，手術適應證仍存在爭議。本研究回顧性分析4例巨大PDA合并重度PAH患者的介入治療情況，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取本院2015年5月—2017年1月收治的巨大PDA合并重度PAH患者4例。例1, 男性，28歲，心臟彩色超聲心動圖顯示全心增大，左心室舒張末期前后徑75 mm, 動脈導管未閉，主動脈側12 mm, 肺動脈側10 mm ,導管水平雙向分流; 估測肺動脈壓110 mmHg, 患者口唇、指(趾)端出現發紺。例2，男性，37歲，心臟彩色超聲心動圖顯示全心增大，左心室舒張末期前后徑66 mm, 動脈導管未閉，主動脈側20 mm, 肺動脈側15 mm, 以左向右為主雙向分流; 估測肺動脈壓133 mmHg, 中量心包積液，患者無發紺。例3, 女性, 41歲，心臟彩色超聲心動圖顯示全心增大，左心室舒張末期前后徑61 mm ,動脈導管未閉，主動脈側18 mm, 肺動脈側14 mm, 以左向右為主雙向分流，估測肺動脈壓111 mmHg, 患者無發紺。例4，男性, 8歲，體質量25 kg, 心臟彩色超聲心動圖顯示左心室舒張末期前后徑45 mm, 動脈導管未閉，主動脈側10 mm, 肺動脈側8 mm, 以左向右為主雙向分流; 估測肺動脈壓85 mmHg, 患者無發紺。

1.2 方法

3例成人患者入院后均給予糾正心衰治療; 每日靜滴前列地爾注射液(凱時)10 μg, 共7～10 d, 以降低肺動脈壓力。例4患兒術前無特殊處理。術中穿刺右側股動脈，置入動脈鞘，用豬尾導管行主動脈弓降部左側位造影，確定PDA位置、長度及管徑大小，初步確定封堵器型號。所有患者均在封堵前使用導管測試主動脈、肺動脈壓力，先行封堵試驗，封堵器到位后觀察30～60 min, 再次測試主動脈、肺動脈壓力。封堵試驗陽性標準為: 肺動脈收縮壓或平均壓降低20%或30 mmHg以上，主動脈壓力和動脈血氧飽和度無下降或上升，患者無胸悶、胸痛、氣促等不適。患者達到陽性標準，并與患者家屬充分溝通后釋放封堵器。4例患者所用封堵器均為上海形狀記憶生產。例2、例3首次造影時無合適型號封堵器，遂給予特制PDA封堵器，并于1周后再次行封堵手術。PDA封堵術中資料見表1。

表1 4例巨大動脈導管未閉伴重度肺動脈高壓患者術中臨床資料

2 結 果

4例患者均應用國產封堵器封堵成功。在試封堵后, 4例患者肺動脈壓力均有不同程度下降，其中例2患者試封堵后肺動脈平均壓下降23 mmHg, 動脈血壓輕度上升，血氧飽和度無明顯變化。考慮封堵后血流動力學指標處于臨界狀態，遂延長觀察時間至60 min, 患者動脈血壓、血氧飽和度無明顯變化，無不適主訴，遂與患者家屬充分溝通后釋放封堵器。其余患者封堵試驗陽性并觀察30 min后順利釋放封堵器。術后患者心前區雜音均消失，心臟彩超提示所有患者的分流消失，封堵器位置無變化。患者無介入封堵操作相關并發癥及肺動脈高壓危象出現。術后患者均口服波生坦片(全可利)降肺壓治療, 3例成人患者用量為62.50 mg, 2次/d, 例4患者用量為31.25 mg, 2次/d。術后隨訪時間15～34個月，隨訪時復查心臟超聲均未見動脈導管處分流，無封堵器移位及脫落。所有患者心功能(NYHA分級)Ⅰ、Ⅱ級。

3 討 論

成人動脈導管直徑≥10.0 mm, 或體質量<8 kg, PDA直徑≥6 mm稱為巨大PDA[1]。由于長期、大量左向右分流，部分患者可合并重度肺動脈高壓。根據《2015年先天性心臟病相關性肺動脈高壓診治中國專家共識》的分級標準[3], 本組患者均存在重度PAH。通過術中封堵試驗明確介入治療適應證，并定制合適的PDA封堵器，本組患者均獲得良好的治療效果。

先天性心臟病合并重度肺動脈高壓是導致患者死亡的重要原因，尤其在肺動脈高壓進入艾森曼格階段時，不恰當的治療如關閉缺損可能促使患者早期死亡[4]。巨大PDA在合并重度PAH時，其導管水平常存在雙向分流的血流動力學改變，正確判斷肺血管病變的類型便成為手術成功的關鍵。由于目前尚無統一標準將動力型和阻力型PAH完全區分，巨大PDA合并重度PAH患者封堵治療適應證的選擇常存在困難。多數學者[5]認為，對于PDA合并重度PAH患者，可采用封堵試驗判斷肺血管病變程度及手術后PAH變化。PDA試封堵后，如肺動脈收縮壓或平均壓降低20%或30 mmHg以上，主動脈壓力與動脈血氧飽和度無下降或上升，血流動力學穩定，外周血氧飽和度正常，則可釋放封堵器[6]。本組共3例患者試封堵后達到上述標準，觀察30 min后均施行永久性封堵，近期隨訪結果滿意。例2患者試封堵后血流動力學指標處于臨界狀態，其中肺動脈平均壓下降23 mmHg, 動脈血壓輕度上升，血氧飽和度無明顯變化，遂適當延長觀察時間至60 min, 與患者家屬充分溝通后釋放封堵器。通過隨訪觀察，此例患者近期效果良好。尚小珂等[7]研究認為，即使對于PDA合并艾森曼格綜合征早期的患者，也應積極手術治療，從而最大程度地挽救患者。作者認為，對于巨大PDA合并重度PAH患者，若術中試封堵后血流動力學指標處于臨界狀態，經過嚴密監測血流動力學指標，適當延長觀察時間，進行永久性PDA封堵是可行的。需要注意的是，由于患者肺血管病變和永久封堵術后可能存在持續性PAH, 此類患者術中選擇永久封堵PDA時更應慎重[8], 在隨訪過程中嚴密監測肺動脈壓力的變化也是非常必要的。

隨著PDA介入封堵技術的成熟和封堵材料的不斷改進，介入封堵已經成為PDA治療的首選方法。目前較為常見的Amplatzer PDA封堵器最大直徑為14、16 mm, 對于部分巨大PDA而言，其無法提供合適的封堵器型號。曾有報道[9]采用房間隔封堵器進行PDA封堵治療成功，但由于房間隔缺損封堵器支撐力相對弱，封堵術后再通和殘余分流發生率較高。另外，由于巨大PDA合并重度PAH患者的導管管壁脆性較大，甚至形成瘤樣擴張，應用房間隔缺損封堵器進行封堵時較易產生對主動脈血管壁的損傷，增加了封堵治療的風險，其應用受到一定限制。對于巨大PDA合并重度PAH的患者，有報道[10]稱Amplatzer肌部室間隔缺損封堵器可獲得滿意的遠期效果。但是Amplatzer肌部室間隔缺損封堵器其盤面最大直徑為26 mm, 腰部最大直徑僅為7 mm, 仍無法滿足部分巨大PDA封堵的需要。本研究中，例2、例3患者PDA主動脈側直徑分別達到20、18 mm，應用常規封堵器均無法明確其封堵效果。作者根據術前彩色超聲心動圖測量的PDA直徑，并通過術中主動脈造影再次明確PDA直徑，最終分別應用國產特制的28、30 mm和24、26 mm的PDA封堵器進行封堵。2例均封堵成功，術后復查均無殘余分流及移位等情況。