淺談青少年猝死

鐘磊發 周谷成 俞如旺 肖義軍

(福建師范大學生命科學學院 福州 350108)

1 猝死特點和分型

世界衛生組織(WTO)對猝死(sudden death， SD)的定義是： 平時身體健康或貌似健康的患者，在出乎意料的短時間(6h)內，因自然疾病而突然死亡。猝死可發生在任何年齡、性別和職業中。據統計，全世界每年有超過370萬人因猝死而失去生命，青少年猝死比例有不斷上升的趨勢[1]。猝死有三個典型特征： ①發病快且突然，令人措手不及；②病死率高，一旦患者出現猝死癥狀，心肌極度缺血導致心電活動紊亂，造成惡性心律失常或室顫，若短時間內沒有進行有效的心肺復蘇，多數患者不到1h心臟便停止跳動；③院外發病，據有關文獻報道，87.7%的猝死發生在醫院外，多數患者因無法得到專業醫療團隊救治或因錯失最佳治療時間而殞命。臨床上一般將猝死分為心源性猝死(SCD)和非心源性猝死(NSCD)兩大類。SCD指患者由于心臟方面原因突然死亡，既往可有心臟病史(如冠心病)或無心臟病史。從病理生理角度又可將SCD進一步分為心律失常型和循環衰竭型。青少年猝死發生于SCD的比例可高達50%以上，其中包括冠心病和各種心肌病、肺源性心臟病(肺心病)、高血壓性心臟病等器質性心臟病和一些家族遺傳性疾病，如心臟離子通道缺陷病、馬凡氏綜合征等[2]。近年來，隨著飲食習慣和生活方式的改變，猝死低齡化現象有上升趨勢。

2 青少年猝死的誘因及有關遺傳學因素

2.1 誘因 繁重的學習壓力加之不健康的生活方式，引發出一系列生理、心理方面問題，如電解質紊亂、持續性精神緊張、恐懼、大喜大悲等，這些成為誘發猝死的危險因素。此外，不良的行為習慣(吸煙、酗酒、暴飲暴食、久坐不動、睡眠不足等)也能誘發猝死，但多數情況下它們只是猝死的誘因，并不是造成青少年猝死的直接原因。研究發現，絕大多數SCD患者存在心臟結構異常，其中引起成年人猝死的罪魁禍首是冠心病，而青少年病因則多為遺傳性心臟病，包括肥厚型心肌病(HCM)、擴張型心肌病(DCM)、Brugada綜合征(BS)、長QT間期綜合征(LQTS，一種由于離子通道基因異常而導致心電圖QT間期延長，T波異常和發生心律異常性昏厥及猝死為特征的一組綜合征)、短QT間期綜合征(SQTS)、兒茶酚胺敏感性室性多形性心動過速(CPVT)等[3]。這些長期隱匿在體內的疾病在各種誘發因子刺激下失去控制而導致猝死的發生。

2.2 遺傳學因素 流行病學發現，青少年SCD的發生具有一定的遺傳學基礎。有關研究顯示，有心臟病家族史的人其子代患SCD概率將增加80%，若雙親均有SCD家族史，則子代發生SCD風險將增加9倍[4]。以青少年發病率最高的HCM為例，該病是多個單基因突變引起的顯性遺傳病，其中最具特征性改變的是第14號染色體上的肌球蛋白重鏈基因突變，約50%患者具有家族史[5]。當基因突變后，基因的選擇性表達使心室間隔異常肥厚(以左心室最為常見)。而不同程度的心室間隔肥厚使心臟收縮時左心室梗阻增多，心室收縮舒張異常引起心肌缺血，進而誘發多種心律失常。當HCM患者進行高強度的體育活動或處于極度精神緊張時，機體代謝活動會加強。為維持機體供氧平衡，心肌代償性收縮舒張加速心室梗阻，嚴重時引發室顫，因此短時間內即可造成猝死。這就解釋了為什么校園猝死現象頻繁出現在學生運動過程中。此外，各種離子通道缺陷病，如BS、LQTS、SQTS、CPVT等也與SCD相關，其中又以鉀離子、鈉離子、鈣離子與SCD關聯性最強。已知離子通道在心肌動作電位不同時期起重要作用，正常動作電位的產生依賴于鉀、鈉離子通道的開放和關閉來調節跨膜電位，并與鈣離子的興奮—收縮相偶聯。因此，基因突變引起的通道結構和功能異常是誘發心律失常和心力衰竭的主要原因。例如，一種調控鉀離子通道的基因(KCNEI基因)突變可引起鉀—鈉離子跨膜電位異常，導致惡性心律失常，其中青少年遺傳性LQTS和SQTS就是該基因突變所致[6]。

還有極少部分患者屬于家族遺傳性質的非心源性猝死，如支氣管哮喘、主動脈夾層等。

3 青少年猝死的預防與急救

3.1 預防 青少年猝死自行轉復者極其少見。因此，從源頭上降低各種危險因素是有效防止猝死發生的關鍵。預防的第一步是做好相關危險因素的診斷和篩查工作，學校應有針對性地加強學生入學體檢中關于心血管疾病方面的篩查，主要是家族和個人病史的采集。家族病史方面應注意其家屬是否曾有猝死發生(男性<55歲，女性<65歲)或患有心臟病，包括BS、LQTS、SQTS、CPVT等；個人病史方面需了解學生是否具有勞力型胸痛、暈厥、氣短、心律不齊和早搏等現象，同時加強體格檢查和心電圖監測，然后有意識地加強對這類學生的監管和教育。盡管猝死的發生缺少征兆、難以預料，但實際上有些猝死是可以避免的。要教育青少年糾正生活中的不良行為習慣，學會自我預防和規避風險，一旦身體感覺疲勞，伴有頭痛、胸悶、惡心、嘔吐、眼睛聚焦障礙、心動過速等癥狀時應引起高度重視，盡快就醫并注意休息，能有效降低猝死發生率。

3.2 急救措施 由于絕大多數猝死源于心、腦血管疾病，這些疾病發病突然、病情發展迅速，再加上公眾缺乏相關急救技術，急救措施不到位，患者從發病到死亡往往不足1h。因此，發病時需要患者和施救者雙方把握時間、冷靜配合，堅持到醫護人員到達為止。基本急救原則如下： ①靜： 發病后應保持安靜、鎮靜及冷靜，任何的情緒緊張、焦慮、恐懼都會加重心臟負擔和心律失常，嚴重者引起室顫；②臥： 患者應避免走動，盡量采取臥位或半臥位，同時保持身體放松；③呼救： 若發病時患者身邊沒有任何人在場，更應該保持鎮靜，可撥打電話或通過敲打尖銳物引起他人注意，盡量避免用力呼喊，呼喊容易增加心臟負擔而加重病情。呼叫救護車時要強調帶有除顫器的救護車，一旦發生室顫時急需使用，切忌徒步走去醫院。研究顯示，從猝死(心臟驟停)發生到除顫的時間與存活率呈負相關，3min內除顫，有74%患者可存活，而3min后存活率降到49%[7]。

因此一旦有室顫發生，在醫護人員到達之前需采取簡單有效的救治措施——心肺復蘇(CPR)，即通過人為胸外按壓使心臟形成暫時性的人工循環以糾正或緩解心律失常癥狀。簡單的心肺復蘇包括CAB三個步驟： C指胸外按壓，A指清除口腔異物，B指人工呼吸，即30次有效胸外按壓后檢查口腔異物并清除，再進行2次口對口人工呼吸。然后C、B持續循環直到醫護人員到達為止。此外，可建議具有家族遺傳病的患者在體內植入心律轉復除顫器(ICD)，一旦發生室顫，ICD會第一時間進行自體除顫。

總之，學校要加強對學生入學時的體檢及相關危險因素診斷和篩查，加強對具有相關家族病史學生健康生活方式的引導、教育和監察，這對有效預防青少年猝死的發生具有積極的意義。

(基金項目：教育部人文社會科學研究項目規劃基金： 核心素養導向的科學課程高中學業水平考試實施策略與命題研究，No.17YJA880088;*通信作者)