83例空泡蝶鞍綜合征的臨床分析

劉 星,曹翠蘋,張海燕,劉國良*

(1.鞍山鋼鐵集團公司總醫院,遼寧 鞍山114008;2.中國醫科大學附屬第一醫院,遼寧 沈陽110001)

確切的說，空泡蝶鞍為影像學術語：是指蛛網膜下腔從鞍隔與垂體柄相接處疝入蝶鞍內，使鞍腔被腦脊液充填，導致蝶鞍擴大、變形，垂體受擠壓而言，但由此可引起臨床癥狀，特別是垂體受壓的癥群，故臨床內分泌學又稱為空泡蝶鞍綜合征(Empty Sello syndrome,ESS)。近年來，由于CT、MRI等檢查手段的提高，看到本征并非少見，Akcurin等報道尸解中發生率高達20%[1]。本文總結此癥群，意在引起臨床關注。

1 資料與方法

1.1對象為本院2004年至2009年門診、住院經CT或/和MRI確診為ESS的83例患者的臨床、實驗室及內分泌檢測資料。

1.2方法回顧性分析ESS的臨床資料、內分泌激素水平測定、垂體CT和/或MRI影像所見，以尋求早期識別ESS的線索。

1.3統計學處理計量數據以x—±s表示，計數資料以百分率表示，分析軟件用SPSS13.0軟件進行統計。

2 結果

2.1自然資料ESS 83例，年齡9-73(44.5±12.7)歲，其中女性54例，年齡23-71(47.3±11.6)歲；男性29例，年齡9-73(43.7±15.3)歲；女男比為1∶0.54， 8例患者<30歲，31-65歲共64例(77.11%)，>65歲11例，女性均齡高于男性(P<0.05)。

2.2影像學所見83例ESS均經CT和/或MRI確診。可見蝶鞍擴大者79例(95.19%)，垂體受壓變扁者47例(56.63%)，垂體未顯示者34例(40.96%)，鞍底下陷者17例(20.48%)，垂體柄偏移者9例(10.84%)，垂體柄延長者15例(18.07%)，低密度腦脊液充填垂體患者78例(93.98%)。

2.3臨床表現首發癥狀為頭痛者28例(33.73%)，視物異常者9例(10.84%)，溢乳者11例(13.25%)，月經紊亂者10例(12.05%)，身材矮小者1例(1.20%)，乏力27例(32.53%)，厭食29例(34.94%)，脫毛18例(21.69%)，怕冷7例(8.43%)，性欲減退11例(13.25%)，惡心嘔吐27例(32.53%)，多尿6例(7.23%)，意外發現者21例(25.30%) 。

2.4病因學分析54例女性中50例(92.59%)有分娩史，2次或2次以上妊娠者27例(50.00%)，產后大出血者11例(20.37%)；有垂體瘤手術史者 3例，放療后者1例，有垂體瘤卒中史者2例，伴原發性高血壓者36例(43.37%)。

2.5內分泌功能檢查本組病例一律采用化學發光法做了激素水平測定，7例門診病人測1次，其余均連測2-3天激素水平；腎上腺皮質軸測定了上午8點，下午3點的ACTH節律，部分病人做了TRH興奮試驗、戈那瑞林興奮試驗、左旋多巴興奮試驗，禁水加壓素試驗等。按激素異常見表1。

表1 ESS致垂體功能異常分布(n/%，x—±s)

注：C(ACTH)，T(TSH)，Gn(GnH),G(GH),P(PRL),A(ADH), P↑(PRL升高) ↓低下

3 討論

本組資料，空泡蝶鞍綜合征近5年年發生數13.83個，而同期垂體瘤發生數253個，ESS占垂體占位病變的5.47%，但與Akcurin S等尸解看到的發生率高達20%[1]，與Robinson DB等[2]MRI檢查健康志愿者的ESS發生率的4%相比，看到病人主動就診的數量是很少的。與Kashyap AS等[3]報告的成人患病率5.5%-39.9%相比，差的更多。表示ESS做為一個獨立疾病來講，還遠遠缺乏臨床醫生認識。

“空泡蝶鞍”一詞是Busch在1955年尸解時首先注意到垂體不能完全充滿垂體窩，而致垂體窩出現空虛，被腦脊液充填，而起名為“空泡蝶鞍”[4]。從Akcurin S等[1]證實及后來的諸多研究，認為空泡蝶鞍是一個十分常見的解剖異常，從目前尚存個案報道，說明人們對ESS的認識距離很大。直至1968年才見首例臨床報告[5]，近年伴隨MRI的廣泛應用，可能才大大提高其識別率。

目前的識別，主要分三部分：①出現頭痛、視力障礙等垂體占位癥狀，本組資料占1/3；②出現因垂體受擠壓的垂體功能減退癥狀，本組資料占59.04%，可單一激素缺乏11例(13.25%)，可部分激素缺乏36例(43.33%)，但無一例全激素缺乏，后葉或伴后葉功能受損的6例(7.23%)。其中以ACTH降低最多35例(42.17%)，其次GnH33例(39.76%)、TSH19例(22.89%)，GH、PRL各1例；③另有9例PRL升高(10.86%)，其中有4例為PRL瘤術后復發病伴空泡蝶鞍，也有人解釋認為伴微小PRL瘤被擠壓到鞍底。關于內分泌功能改變，國內外報道差異較大，國內報告約占25.70%[6]，國外報告：有人報告很少引起[7]，也有人報告會缺乏高達1/3[8]；④正如本文意外發現21例(25.30%)，常因其它影像檢查，意外發現，事實上也表明本病是不少見的。

從本組病例看：女∶男為54∶29與文獻報道大致是一致的，有的報告更高女是男性6倍[9]，特別是中年肥胖婦女(本組女性均齡47.3±11.6)，從空泡蝶鞍發生原因，一般分為原發性和繼發性，從本組1例9歲男孩，以生長緩慢和性發育不佳來診，臨床未發現其它原因，可能存在先天性鞍隔發育缺乏所致，有人統計在矮小兒童中伴ESS者可達10%。女性高發，可能與妊娠期垂體增大有關，本文≥ 2次妊娠者占50.00%，特別是產后大出血，全部伴ESS；Bakiri等報導54例sheehan綜合征中39例(72.22%)伴ESS[10，11]。關于垂體瘤手術后或放療后，垂體瘤卒中[2]可致繼發性空泡蝶鞍，因復查病例少，未明顯看到此批的后果。

顯然本組病例全部為影象診斷確診病例，MRI檢查是當今診斷的金標準[12]，一般MRI平掃即可作出明確診斷，以冠狀面和矢狀面為首選。可顯示：①蝶鞍增大，鞍底下陷；②垂體對稱性受壓變扁，貼于鞍底，垂體上緣凹陷，矢狀面呈新月狀，嚴重者垂體信號消失；③鞍內充滿均勻一致的長T1、長T2水樣腦脊液信號；④垂體柄延長，甚至直達鞍底，也可移位；⑤鞍隔上抬，垂體與視神經距離延長。提高對危險人群的MRI平掃檢查，是提高ESS檢出率的唯一手段。