巨大腹膜后高分化脂肪肉瘤一例

莫文魁 楊惠文? 胡如英 黃一波 王國平 黃國強

作者單位：310005 浙江中醫藥大學附屬第二醫院

脂肪肉瘤（liposarcoma，LS）是一種罕見的來源于間葉細胞的惡性腫瘤，其發病率約占全身所有惡性腫瘤的1%，在腹膜后軟組織肉瘤中最常見的病理類型是脂肪肉瘤，約占全部腹膜后軟組織腫瘤的41%［1］。因此類疾病臨床表現無特異性，且極少數患者有早期臨床表現，較難通過臨床表現明確診斷［2］。本文回顧性分析巨大腹膜后高分化脂肪肉瘤1例。報道如下。

1 臨床資料

患者，男，60歲，已婚。于2017年1月22日來本院就診，入院前3個月患者發現左側腹部較對側膨隆，未予重視。1個月前患者出現進食后腹脹，且呈進行性加重，食量明顯減少。體格檢查：左腹部膨隆，可觸及一巨大腫物。上至左側肋弓，下達盆腔，質硬，活動度差，無壓痛。腹部彩超檢查提示：左腹部異常回聲團。腹部CT平掃檢查提示：左腹占位病變。建議患者入院進一步確診與對癥治療。腹部CT增強檢查（見圖1）提示：左側后腹膜內見一團塊狀混雜密度影，周圍見包膜，邊界清晰，大小約21.5cm×15.3cm×25.5cm，內見分隔，包塊內見液體及脂肪密度影，邊緣可見環形條狀鈣化灶，增強后病灶未見明顯強化，周圍腸管及左腎受壓推移。檢查部分資料。CTU檢查（見圖2）提示：左腎向前上推移，左側輸尿管上段受壓、推移。腹腔及盆壁未見明顯腫大的淋巴結。腫瘤指標提示：糖類抗原125（CA125）：169.2U/ml。初步診斷：左側腹膜后腫瘤。實施左側后腹膜巨大腫塊切除術，術前于膀胱鏡下行左側輸尿管“雙J”管置入術，方便術中探查輸尿管，防止輸尿管損傷。術中探查腹腔可見左側腹膜后巨大腫塊，充滿整個左側腹腔，包膜完整，質地硬、活動度差，降結腸及結腸系膜粘附腫塊表面，左側輸尿管受壓，左腎無侵犯。分別將降結腸及結腸系膜從腫塊表面剝離，沿腫塊包膜表面完整分離腫塊，分離完畢后，完整切除腫塊，腫塊大小約26.0cm×22.0cm×16.0cm，重約6kg。徹底止血后，置引流管于后腹腔內，絲線逐層縫合切口。術畢，患者安返病房。病理檢查（見圖3、4）提示：（后腹膜）高分化脂肪肉瘤，局灶伴骨化。IHC：Vim+、S-100+、CK-、CD68-、Bcl-2-、Act-、Des-、SMA-、CD34-、CD117-、Ki-67+。術后予以心電監護、吸氧、抗感染、護胃、補液等對癥支持治療。患者術后恢復良好，痊愈出院。

2 討論

圖1 腹部CT

圖2 CTU

圖3 脂肪肉瘤外觀

圖4 顯微鏡下的病理表現

腹膜后腔隙較大，故此病早期一般無明顯的癥狀及體征，待患者自行發現或經由其他檢查偶然發現時多數腫瘤已較為巨大（可＞15cm）。腹部脹痛常為最主要的臨床表現，其次是腹部膨隆的體征［3］。而依據腫瘤類型分類，腹膜后腫瘤中約＞80%為惡性腫瘤，極少為良性腫瘤［4］。本患者病史特點如下：（1）起病隱秘、病程長，為中老年患者。（2）疾病前期無明顯誘因出現上腹脹痛不適，主要表現為進食后腹脹明顯。（3）查體：T 36.8 ℃，P 86次/min，R 18次/min，BP 134/80 mmHg。腹部膨隆，未見胃腸型及腹壁靜脈曲張；腹軟，左腹部捫及一腫塊，大小約20cm×10cm，質硬，無壓痛，活動度差。墨菲征陰性；肝腎區無叩痛。移動性濁音陰性。腸鳴音正常聞及，約3～4次/min。（4）腹部CT平掃檢查：左腹占位病變。

根據最新軟組織腫瘤分類，可以將腹膜后脂肪肉瘤分為4種主要的組織學類 型：高分化脂肪肉瘤；去分化脂肪肉瘤；黏液樣/圓形細胞脂肪肉瘤；多形性脂肪肉瘤。而高分化型脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的30%，類似脂肪瘤，腫瘤內的脂肪組織經常占腫瘤體積的＞75%［5］，該腫瘤惡性程度較低，預后較好，有局部復發和發生去分化的傾向，幾乎從不轉移。由于腹膜后間隙大、組織疏松、部位深在等特點，腫瘤生長相對緩慢，且惡性程度越低者生長愈緩慢，以膨脹性生長為主，極少存在非浸潤性生長［6］。而隨腫瘤的增大，腫塊將逐漸壓迫腹腔臟器，進而出現腹部腫脹、疼痛等臨床癥狀，患者常待癥狀表現明顯后就診，故延誤疾病治療，增加臨床治療的難度［7］。

在腹膜后腫瘤的診斷中，主要應用腹部CT掃描、CTU等檢查方式進行診斷，這些診斷方法具有無創、便捷等優勢。而CT是目前診斷腹膜后脂肪肉瘤的首選檢查方法［8］。采用CT影像技術對腫瘤及血管、輸尿管進行三維重建，可清晰顯示腫瘤與周圍臟器及血管的關系，指導術前詳細手術方案的制定［9］。CT表現為以脂肪密度為主的巨大腫塊，中間伴有纖維間隔，部分病例瘤灶內可見少許實性部分。腫瘤生長緩慢，壓迫周圍組織，形成假包膜，實性部分與周圍脂肪成分分界清楚。由于腫瘤血供多不豐富，增強后僅見間隔或實性部分輕微強化。本文患者行腹部增加CT檢查后，左側腹腔內見巨大占位性病變，且腫塊密度與脂肪相似，考慮為脂肪肉瘤。而CTU檢查可檢測腫瘤與周圍臟器或組織的關系，為術前放置左側輸尿管“雙J”管，防止術中輸尿管損傷，提供客觀依據。由此可見，影像學檢查對疾病的診斷發揮至關重要的作用，具有較高的診斷價值。

目前，腹膜后脂肪肉瘤的外科治療主要是手術切除，是有適應證的患者獲得潛在治愈機會的最佳手段。作者認為術中應注意：（1）在麻醉后輸尿管鏡下放置單側輸尿管“雙J”管，以方便術中探查輸尿管，防止輸尿管損傷。（2）手術切口應該充分暴露腫瘤范圍。（3）手術入路應選擇左側腹壁入路，仔細充分游離腫瘤周圍的組織和器官。（4）手術以肉眼下完全切除腫瘤（R1切除）為目標。（4）不主張采取術中冷凍病理檢查。