兒童畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤1例

閆 喆，李 欣，趙 濱，王春祥（天津市兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，天津 300134）

病例 男，5歲，無(wú)明顯誘因間斷血尿20 d。尿中見(jiàn)血塊，量較多，無(wú)腹痛、排尿困難等其他特異性癥狀。查體無(wú)明顯異常，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛。尿常規(guī)提示尿中隱血3+，尿蛋白2+，余實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查無(wú)異常。B超顯示左腎區(qū)混雜回聲腫塊，邊界不清，累及腎盂及近端輸尿管；CDFI檢出稀疏血流信號(hào)。CT平掃示左腎體積增大且正常輪廓消失，實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則混雜密度腫塊，病變內(nèi)部可見(jiàn)水樣低密度及脂肪密度影（圖1）。增強(qiáng)后腫物實(shí)性部分呈輕中度不均勻強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化程度略明顯，病變侵占腎盂并累及同側(cè)近端輸尿管，左腎正常實(shí)質(zhì)顯示不清。左腎門區(qū)可見(jiàn)軟組織密度結(jié)節(jié)呈輕中度強(qiáng)化，考慮為腫大淋巴結(jié)（圖2，3），下腔靜脈無(wú)瘤栓。

患兒行左腎腫瘤切除、腹膜后淋巴結(jié)清掃及引流術(shù)，術(shù)中切開(kāi)后腹膜，見(jiàn)腫物表面有完整包膜，沿邊緣游離，證實(shí)來(lái)源于左腎，肉眼觀察腫物基本累及全部皮質(zhì)、腎盂及輸尿管起始部。同時(shí)清掃切除腹主動(dòng)脈旁增大淋巴結(jié)及腎周脂肪囊送檢。大體觀察腫物呈分葉狀，包膜較完整，局部呈紫紅色，剖面見(jiàn)囊實(shí)相間，實(shí)性部分呈魚肉狀，灰白色，腫瘤局部延伸至輸尿管。病理確診為混合型（畸胎瘤型）腎母細(xì)胞瘤（圖4），腎周脂肪囊、輸尿管斷端、腹膜后淋巴結(jié)未見(jiàn)瘤細(xì)胞侵犯。免疫組化：WT1（+）、CK（+）、EMA（+）、Vimentin（+）、Desmin 少量散在（+）、LCA 散在（+）。

圖1 軸位CT平掃顯示左腎實(shí)質(zhì)腫物密度不均，內(nèi)部可見(jiàn)不規(guī)則脂肪成分，病變局部突出于腎臟輪廓之外。 圖2 軸位CT增強(qiáng)掃描腎實(shí)質(zhì)期顯示左腎腫物呈輕度不均勻強(qiáng)化，累及腎盂，并于左腎門區(qū)見(jiàn)中度強(qiáng)化的腫大淋巴結(jié)。 圖3 冠位MPR（多平面重組）圖像顯示病變侵占腎盂并累及同側(cè)近端輸尿管，左腎正常實(shí)質(zhì)顯示不清。 圖4 病理（HE染色）：鏡下顯示腫瘤內(nèi)包含多種成分，實(shí)性區(qū)包含大量不成熟纖維組織及上皮組織、少許胚芽組織等典型腎母成分，還明確可見(jiàn)脂肪組織。

討論 腎母細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的兒童腹部惡性腫瘤，來(lái)源于腎胚基細(xì)胞，通常由未分化胚芽組織、間葉和上皮3種成分構(gòu)成，可發(fā)生于腎臟的任何部位。當(dāng)腫瘤內(nèi)混合有骨、軟骨、脂肪、黏液細(xì)胞、鱗狀上皮細(xì)胞、移行上皮細(xì)胞、神經(jīng)上皮組織、神經(jīng)元及內(nèi)分泌細(xì)胞時(shí)，稱為畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤[1－2]，臨床上相對(duì)少見(jiàn)，國(guó)外研究多數(shù)為個(gè)案報(bào)道。這一類腫瘤大部分為畸胎瘤樣多種分化的細(xì)胞和組織成分，同時(shí)也存在少量典型的腎母細(xì)胞瘤成分，被稱為伴有特征性異源成分的腎母細(xì)胞瘤，其發(fā)病年齡與經(jīng)典型腎母細(xì)胞瘤基本一致[3]。

本例在影像學(xué)表現(xiàn)上具有腎母細(xì)胞瘤的部分特點(diǎn)：瘤體較大，呈混雜密度，內(nèi)伴壞死、囊變，但未見(jiàn)確切鈣化；增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，殘腎明顯強(qiáng)化呈“新月征”。腫瘤侵犯腎盂、輸尿管及遠(yuǎn)側(cè)尿路，同時(shí)可出現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)腫大等惡性腫瘤征象。本例同時(shí)具有“畸胎瘤”的特異性征象，即瘤體內(nèi)包含有脂肪成分。有文獻(xiàn)報(bào)道該類腫瘤有向腎盂內(nèi)生長(zhǎng)的趨勢(shì)，較經(jīng)典型腎母細(xì)胞瘤更容易出現(xiàn)血尿或輸尿管梗阻的癥狀[4]，但其預(yù)后通常較好，惡性程度較經(jīng)典型低[5]。本例中，腫瘤雖呈“指狀”突入同側(cè)近端輸尿管并可見(jiàn)同側(cè)腎門區(qū)淋巴結(jié)腫大，但病理證實(shí)輸尿管斷端及淋巴結(jié)均未見(jiàn)瘤細(xì)胞侵犯，與上述文獻(xiàn)觀點(diǎn)一致。

對(duì)于兒童期腎臟占位性病變，首先要考慮到最常見(jiàn)的腎母細(xì)胞瘤，鑒于本例占據(jù)腎盂并因血尿就診，首先考慮到腎盂型腎母細(xì)胞瘤的可能，CT表現(xiàn)為腎盂內(nèi)實(shí)性包塊，強(qiáng)化程度低于腎實(shí)質(zhì)，延遲期掃描可見(jiàn)擴(kuò)張腎盂內(nèi)的充盈缺損。識(shí)別脂肪等特征性異源成分是鑒別畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤與經(jīng)典型腎母細(xì)胞瘤的關(guān)鍵。其他兒童期腎臟惡性腫瘤，如腎臟透明細(xì)胞肉瘤，內(nèi)部液化壞死及鈣化較腎母細(xì)胞瘤明顯，血供豐富且早期發(fā)生多系統(tǒng)轉(zhuǎn)移尤以骨轉(zhuǎn)移為重，是其鑒別診斷的主要征象；如腎臟惡性橫紋肌樣瘤，80%發(fā)生于2歲之內(nèi)，多位于腎臟中心并侵犯腎門，常伴有出血、壞死，新月形包膜下積液（血）對(duì)于診斷具有一定的提示意義；因本例腫瘤內(nèi)含有脂肪成分，還應(yīng)考慮到與腎血管平滑肌脂肪瘤相鑒別，后者常見(jiàn)于40～60歲女性，為良性錯(cuò)構(gòu)樣腫瘤，影像學(xué)上多依據(jù)腎實(shí)質(zhì)腫塊內(nèi)含有明確脂肪成分而作出診斷，增強(qiáng)后可見(jiàn)明顯強(qiáng)化的血管成分。

兒童畸胎瘤樣腎母細(xì)胞瘤十分罕見(jiàn)，CT檢查若能發(fā)現(xiàn)畸胎瘤樣多種分化的細(xì)胞和組織成分，可在術(shù)前提供相對(duì)準(zhǔn)確的診斷信息。