上海交通大學醫學院附屬新華醫院小兒骨科副主任醫師 沈品泉
兒童保健科醫生給孩子做體檢時,經常會面對這樣焦急的父母。“醫生,我兒子兩腿皮紋不對稱是怎么回事?”“醫生,我家寶寶兩邊臀紋不對稱是怎么回事?”
這些孩子的癥狀有可能是髖關節發育不良引起的。
髖關節發育不良通常是指嬰兒和兒童髖關節出現的發育不良。由于疾病發生的時間和嚴重性的差異,髖關節發育不良包括發育性髖關節脫位、髖關節脫位、發育性髖關節發育不良、髖臼發育不良、先天性髖關節脫位。
誘因髖關節發育不良的發病率在不同地區、不同家族的差別較大,發病原因尚不十分清楚。
家族性基因對發病有一定的相關性,但不是直接原因。有家族史者,髖關節發育不良的發病率較高。也就是說,如果家庭中一個孩子患髖關節發育不良,另一個孩子的發病率約為6%;如果父母中有一人患髖關節發育不良,那么,其子女的發病率約為12%。
宮內機械壓迫胎兒在子宮內的體位會造成關節壓力的增大和韌帶的牽伸。通常認為胎兒在正常的妊娠體位下,左側髖關節所受的機械壓力較對側大,這就是髖關節發育不良左側髖關節更容易受累的原因。胎兒在臀位時,由于機械壓力的作用,髖關節不穩定要比正常妊娠體位發病率高。其他如第一胎、多胎、羊水少等因素都會引起宮內機械壓迫,從而導致髖關節發育不良。
伴發畸形新生兒患有固定的足部畸形或斜頸的病例,其髖關節發育不良的風險有一定的增高。
激素因素在分娩過程中,母體會產生雌激素,使母體的韌帶松弛而使胎兒容易通過產道,有些嬰兒會比其他孩子對雌激素更加敏感,造成孩子韌帶過度松弛。女孩的韌帶相比男孩更加松弛,因此,女孩髖關節發育不良的概率比男孩高。
嬰兒關節特性嬰兒的髖關節比成人髖關節更加柔軟,容易脫位。
出生第一年的嬰兒體位由于文化和習慣的差異,使用將嬰幼兒兩腿伸直的方式抱孩子,使嬰幼兒髖關節發育不良的發生率增高;而采用將嬰幼兒兩腿分開的蛙式抱孩子的方式,其嬰幼兒中髖關節發育不良的發病率較低。基于以上原因,在嬰兒出生后的數月,抱孩子的方式應該避免兩腿伸直并攏的襁褓方式。
癥狀髖關節發育不良典型的癥狀包括臀紋、大腿紋不對稱,分開患兒大腿困難等。
皮紋不對稱 髖關節脫位的嬰兒尤其是單側髖關節脫位的嬰兒,家長通常能夠發現嬰兒的雙下肢臀紋或腿紋不對稱,但這不是一個一一對應的指標。因為在正常兒童中有25%的人皮紋不對稱。
關節彈響關節彈響常常提示可能存在髖關節發育不良,但是在正常兒童,尤其是新生兒,由于關節松弛,也常容易出現關節彈響。
關節活動受限由于患兒腿部不能完全展開,家長常常會發現為小兒換尿布困難。
疼痛髖關節發育不良在嬰兒和兒童常不會出現疼痛,這也是這種疾病隱匿、不容易被發現的特性。常常在青少年和成人早期才會出現疼痛。
行走搖擺患兒學會走路后有明顯的身體搖擺步態,而且雙腿的長短不一。如果是雙側髖關節脫位,患兒行走呈明顯的鴨步跛行搖擺步態。
成人癥狀長期存在的髖關節脫位或半脫位將導致股骨頭和髖臼的發育畸形。隨著髖關節發育不良病情的進展,成年患者可出現異常步態(跛行、臀肌步態或鴨步步態等)、肌力下降、下肢不等長、姿勢性脊柱側彎、背痛、繼發性膝關節炎等臨床表現。
診斷髖關節發育不良的早期診斷對能否取得好的療效至關重要。延誤治療會導致關節畸形和最終的退行性關節炎。
新生兒檢查 出生后篩查每個新生兒是否有髖關節不穩定征象。
B超檢查 B超檢查是一種無創檢查,適用于出生后至6個月的嬰兒。
X線檢查 隨著年齡的增長,X線檢查越來越有診斷價值,單純骨盆前后位片就能滿足診斷需要。
預后在新生兒期接受治療的患兒的預后最好,髖關節可以完全恢復正常。髖關節發育不良治療中最常見的問題之一是股骨頭缺血性壞死,一旦發生股骨頭缺血性壞死,輕者可以自行恢復,重者將會產生程度不同的股骨頭畸形。髖關節發育不良手術后也有部分患兒有程度不同的殘留畸形,這些都會影響髖關節發育不良治療的預后。
唐都醫院骨傷科醫師 張恩尉
對髖關節發育不良治療的目標是獲得髖關節的復位,只有這樣才能為股骨頭和髖臼的發育提供好的條件,同時要防止股骨頭缺血壞死。患兒的年齡和病變的嚴重程度不同,治療方法也不相同。治療越早,效果越好;反之,隨著年齡的增長和治療復雜性的增加,發生股骨頭缺血性壞死等并發癥的風險就越大,患兒將來可能發展為髖關節退行性改變和骨性關節炎。
按不同年齡,治療方法如下:
新生兒和小于6月齡的患兒
最好在新生兒期做出髖關節發育不良的診斷,一經發現,立即治療。最常用Pavlik連衣挽具治療,對髖關節恢復率達95%。Pavlik連衣挽具適合6個月內的髖關節發育不良患兒。治療前3周要每周檢查Pavlik連衣挽具穿戴后的情況,并做超聲檢查,如果髖關節復位且穩定,則延長復查時間,直至超聲檢查正常。如果Pavlik連衣挽具治療3周仍然沒有復位,則治療失敗,需要改用其他治療方法。
6月齡到18月齡的患兒
對該年齡段的患兒,髖關節的半脫位或脫位應當通過閉合復位或切開復位進行治療,并將復位作為首選治療方式。對髖臼發育不良者,可以采用支具治療。閉合復位必須在基礎麻醉下進行,術中關節造影顯示復位滿意且穩定,則給予石膏固定,要求髖關節屈曲在100°~110°,外展不能超過60°;如果閉合復位不滿意或不穩定,則需要做髖關節切開復位,一般做單純髖關節切開復位加石膏固定,石膏固定后在手術室透視了解髖關節復位情況。
出院前復查髖關節正位片,必要時做CT或MRI檢查,以了解髖關節復位情況。通常石膏固定3個月左右后再更換支具固定3個月左右。
18月齡到12歲的患兒
大于18月齡的發育性髖關節發育不良患兒的髖臼發育較差,在做髖關節切開復位的同時多數需要做骨盆截骨術,4歲內的發育性髖關節發育不良患兒可以選擇骨盆截骨。對脫位高、復位后關節壓力大、前傾角和頸干角大的患兒,需要同時做股骨近端的短縮、去旋轉和內翻截骨。
大于4歲的患兒在做上述手術的同時,對手術后再次脫位等復雜情況,也可以進行骨盆三聯截骨手術。具體手術方式的選擇,醫生需要根據髖關節的病理改變、患兒年齡等因素決定。
超過12歲的患兒
超過12歲的患兒,治療情況會很復雜,醫學界有爭議,有專家建議不做手術,等到患兒長大以后,骨骼不長了,再做人工髖關節置換手術。
成人髖關節發育不良的治療
成人髖關節發育不良的治療應當綜合患者的年齡、臨床表現、關節畸形程度、髖關節炎程度以及股骨頭與髖臼的對應關系進行決策。對年輕患者,可采用各種保守治療,包括減少負重、服用抗炎藥物和休息、理療等,髖臼周圍的股骨近段截骨術也可有效地改善髖關節功能,減輕癥狀。只有在出現嚴重的關節疼痛和功能障礙,患者不能完成基本的日常生活動作時,才考慮進行人工髖關節置換術。
空軍軍醫大學西京醫院關節外科主任醫師 韓一生
盡管在新生兒期有專科醫師進行普查,但髖關節發育不良仍有漏診,有些患者直至成年發病后才被確診。當髖關節發育不良繼發骨關節炎時,會導致髖關節長期疼痛、運動障礙,此時藥物等治療已無效,常需要進行人工髖關節置換術。
人工髖關節置換術包括全髖置換術及人工股骨頭置換術兩種,是股骨頭無菌性壞死、先天性髖關節發育不良、嚴重骨關節炎、類風濕關節炎、老年股骨頸骨折等疾病的有效治療方法,可以有效恢復關節功能,解除關節疼痛。在我國,每年有成千上萬的人受惠于此種手術。然而,患者對人工髖關節置換后的保健與康復了解甚少。
一、功能鍛煉

術后1~3天的功能鍛煉此時,主要以肌肉的靜力收縮運動和遠端關節的運動為主,目的是促進下肢血液循環,這對預防血栓的形成十分重要。鍛煉方法如下:①股四頭肌等長收縮鍛煉。仰臥位,下肢伸直不離床,股四頭肌主動收縮向近端牽拉髕骨,緩慢運動,每次持續5~10秒,然后休息5分鐘,每天90次左右。②踝關節運動。仰臥位,主動進行足趾伸屈運動,踝關節跖屈、背伸,每個動作保持10秒,再放松,每天90次左右。③臀肌收縮運動。仰臥位,伸直腿,上肢舒適地放在身體的兩側,收縮臀部肌肉,保持10秒,放松,每天60次左右。④髕骨推移運動。仰臥位,陪護人員輕輕推動患者髕骨上、下、左、右活動,每天30次左右。
術后4~10天的康復鍛煉此時主要是加強肌肉的等張收縮和關節運動。①直腿抬高運動。仰臥位,下肢伸直抬高,要求足跟離床20厘米,在空中停頓2~3秒,以后停頓時間逐步增加,每天90次左右。②屈髖屈膝運動。仰臥位,陪護人員一手托在患者膝下,一手托住足跟,在不引起疼痛的情況下行屈髖、屈膝運動,但屈髖角度不宜大,應小于45°,每天30次左右。
術后11天至1個月的康復鍛煉此時,患者疼痛已經減輕或消失,假體周圍的肌肉和韌帶開始修復,以離床訓練為主。但非骨水泥型假體的患者訓練應在術后15天以后進行。鍛煉方法如下:①臥位外展。仰臥位,下肢伸直外展,每天120次左右。②臥位到坐位訓練。雙手撐起,患肢外展,利用雙手和健側腿支撐力將患肢移至床邊,每天30次左右。③坐位到站立、扶拐訓練。患者移至床邊,健側腿先著地,患肢后觸地,拄雙拐,利用健腿和雙拐支撐力站立,開始訓練時站立2分鐘即可,以防止體位性低血壓,以后可逐漸延長訓練時間。④站立到扶拐行走的訓練。患肢不負重,拄拐行走時必須有陪護人員保護,以免發生意外,時間根據患者體力而定,一般每次不超過15分鐘,每天3次。
術后1個月后的康復鍛煉①屈髖練習。站立位,雙手拄雙拐或助行器。健側單腿站立,身體保持與地面垂直;患側屈髖屈膝,屈髖以90°為限,加強髂腰肌肌力。②伸膝練習。站立位,雙手拄雙拐或助行器。健側單腿站立,身體保持與地面垂直;患側下肢直腿抬高,加強股四頭肌肌力。③髖外展練習。體位與上面相同,患側髖關節外展,以40°為限,加強臀外展肌肌力。
術后2個月后的康復鍛煉可使用靜止自行車鍛煉,此方法有助于增強下肢肌肉和髖部活動的協調性。開始踏腳踏板時,先向后踏,當覺得向后踏動作已很輕松、舒服時,再向前踏。當動作連貫后,再增加踏的次數及頻率,從每日2次、每次15分鐘,逐步增加到每日3次、每次20~30分鐘。
術后3個月后的康復鍛煉此期患肢可逐漸負重,逐步由使用雙拐過渡到使用單拐,最后棄拐杖。因為身體平衡已經建立,可拄雙拐或單拐較熟練行走,每日3次,每次10~15分鐘。當身體能完全保持平衡時,可每天棄拐并用正常步伐走3~4次,每次20~30分鐘,這樣可最終恢復到正常步行狀態。另外須注意,髖關節置換術的患者應該做到3個月內不側臥,臥床時只取平臥,避免重體力勞動及劇烈的體育活動。一定要做到“四不”,即不用力屈患髖下蹲、不盤腿、不坐矮板凳和不蹺二郎腿。6個月后可選擇散步進行日常鍛煉,不宜登山、高抬腿跑、快跑及長途跋涉。
二、日常注意事項
1.在活動范圍內,保持道路通暢,避免不必要的碰撞。同時要有充足的照明,以便夜間能清楚地看見道路。
2.常用的東西應放在容易拿到的地方,不需要踮起腳后跟或蹲下身去取。電話應放在床旁、常坐的椅子旁或準備一個可以放在口袋里的子機。洗漱用具應放在伸手可及的地方。
3.穿著要注意,不要穿系帶子的鞋,借助鞋拔器穿脫鞋子。衣服要有可攜帶物品的口袋,使眼鏡等常用物品可以隨身攜帶。
4.床要有一定的高度,患者坐在床邊時不至于屈髖90°。椅子、寫字臺和餐桌也應有相應的高度,使患者在屈髖小于90°的情況下同樣舒適自然。注意不要坐沙發,沙發太矮,站起困難,可能會引起髖關節脫位。上廁所用的馬桶也應抬高,可在馬桶上加厚坐墊。衛生間里應安裝適當高度的把手和扶手。
5.上下樓梯時,應靠近扶手一邊,一手把著扶手,一手撐著拐杖。上樓梯時,健肢先上,然后患肢再上。一次上一級臺階比雙腿交替上樓更安全。下樓時,應先下患肢,再下健肢。