13例顱底軟骨肉瘤的影像學表現及誤診分析

張春 郭靈紅 陳玉雷

【摘 要】 目的：探討顱底軟骨肉瘤（Cranial base chondrosarcoma，CBC）的影像學特征，進一步提高對本病的認識。方法：回顧性分析經手術病理證實的13例CBC的影像表現。術前行CT檢查者10例，8例行增強檢查；行MR檢查者9例，6例行增強檢查。其中5例同時行MR與CT檢查。結果：（1）13例CBC中，鞍上向鼻腔內生長1例，鞍旁3例，枕骨斜坡旁3例，頸靜脈孔旁2例，舌下神經管區2例，橋小腦腳區2例。腫瘤大小不一，最大者約5.5cm*7.8cm，最小者約1.4cm*1.2cm。 腫瘤呈不規則形8例，圓形或卵圓形3例，淺分葉2例。邊界清楚3例，周圍骨質破壞6例。（2）8例CT平掃呈稍低密度，5例伴鈣化，2例呈稍高密度。（3）MRI平掃 T1WI 8例腫瘤主體呈低信號， 3例見少許出血灶。8例腫瘤T2WI呈等高信號，4例高低混雜信號，1例等信號。5例DWI高低混雜信號。 （4）增強掃描5例病灶動脈期不均勻強化，2例明顯均勻強化，4例周圍組織侵犯。結論：CBC影像表現具有一定的特點，好發顱底軟骨結合處，CT常伴鈣化，MRI T2W混雜、偏高信號；當腫瘤發生于顱底骨結合處且均勻一致強化時，DWI呈高信號，有助于診斷CBC。

【關鍵詞】 軟骨肉瘤；顱底部腫瘤； X線計算機； 磁共振成像

【中圖分類號】R249 【文獻標志碼】

A 【文章編號】1005-0019（2018）14-263-01

本文回顧性分析經手術病理確診的13例CBC的臨床表現，影像學特點、病理特征及誤診分析。旨在為CBC的影像診斷提供幫助。

一、資料與方法

回顧性分析2011年5月至2017年6月于我院經手術病理確診的顱底軟骨肉瘤13例，男8例，女5例；年齡35～75 歲，中位年齡57歲。病程6～18月。13例中10例主要表現為頭痛、頭暈，其中4例表現為三叉神經受累癥狀，偶感面神經麻痹，2例表現為聽覺功能下降，3例表現為眼球運動障礙。術前行CT檢查者10例，8例行增強檢查；行MR檢查者9例，6例均行增強檢查。其中5例同時行MR與CT檢查。

二、影像檢查方法

1.CT檢查：10例采用德國Siemens Somatom Definition 64排螺旋CT機檢查，增強掃描以肘靜脈3.5ml/s流率注射非離子碘對比劑80ml，注射后15s、55s分別行動、靜脈期掃描，并行冠、矢狀位三維重建。

2.MR檢查：9例采用德國Siemens Trio Tim3.0T MR掃描儀，依據不同掃描部位（包括頭顱、顱底、耳部）行相應部位的常規T1WI及T2WI的橫斷位、冠狀位及矢狀位檢查；肘靜脈注射釓噴酸葡胺行增強掃描。

3.圖像分析：由兩名主治及以上的放射科醫師共同參與閱片，客觀評價腫瘤部位、大小、邊界、內部密度、信號及其強化特點。

結果

一、腫瘤的部位、大小及形態

13例中，鞍上向鼻腔內生長1例，鞍旁3例，枕骨斜坡旁3例，左側頸靜脈孔旁2例，顱底左舌下神經管區2例，橋小腦腳區2例。腫瘤大小不一，最大者約5.5X6.8cm，最小者約1.4X1.2cm。所有病灶均為單發。腫瘤呈不規則形8例，圓形或卵圓形3例，淺分葉2例。邊界清楚3例，周圍骨質破壞6例。

二、影像學表現

2.1 CT表現 10例腫瘤CT平掃密度稍低，5例伴絮狀及斑片狀鈣化，2例伴少許出血。6例顱底周圍骨質可見吸收破壞。增強掃描后動脈期5例呈明顯不均勻強化，1例未見明顯強化；2例病灶動脈期均呈明顯均勻強化，未見壞死區。

2.2 MRI表現 6例腫瘤主體T1WI呈稍低信號，其中1例跨中后顱窩CBC內見小片狀短T1WI出血灶；2例三叉神經走形區CBC T2WI 呈等低混雜信號，周圍可見輕度水腫；1例鞍上區CBC T2WI 呈高信號；1例CAP區T1WI、T2WI呈等稍高信號，DWI呈稍低信號；增強掃描1例未見強化，4例不均勻明顯強化，2例明顯均勻強化。

三、病理表現

13例腫瘤均行手術切除，病理結果9例為高分化軟骨肉瘤（低度惡性），4例為間葉性軟骨肉瘤（高度惡性）本組病例未見粘液性軟骨肉瘤。光鏡下，高分化軟骨肉瘤腫瘤呈分葉狀，小葉周邊軟骨細胞豐富，中央細胞成分較少，多見鈣化與骨化；間葉性軟骨肉瘤腫瘤以短梭形間葉細胞和高分化軟骨島2種細胞成分為主。免疫組化示：9例Vim（3+）、S100（3+）、Ki-67（+1%）；4例VIM部分（+）、S100散在（+）、KI67約（20%+）、CD99（3+）、BCL2（3+）。

討論

顱底軟骨肉瘤（CBC）是一種生長非常緩慢并具有一定侵襲性力的低度惡性腫瘤，十分罕見，發生率約為顱內原發腫瘤的0.15%，約占顱底腫瘤的6%[1]，好發于鞍區、顳骨巖部、斜坡、前顱窩底等顱骨與軟骨結合處，報道約1/3間葉性軟骨肉瘤發生于骨外軟組織，好發部位為腦膜、脊膜及下肢軟組織、鼻竇、胸壁、前臂，也可見于眼眶、后腹膜、骨盆及內臟器官等少見部位[2]。臨床表現主要包括頭痛、惡心和相應顱神經受擠壓癥狀，由于腫瘤位置在顱底，頭痛癥狀開始時比較輕微，影像學發現較晚，手術時常常腫塊較大，易侵犯周圍其它組織，預后往往不太理想。

綜上所述，顱底部CBC罕見，常無特異性臨床癥狀?？偨Y本組病例及相關文獻報道，CBC影像學表現也缺乏特征性。CT平掃顱底軟骨結合處軟組織腫塊，周圍骨質破壞，腫瘤內見絮狀稍高密度鈣化灶，MRI常規掃描T1WI為等低信號，T2WI通常為等低、高低混雜信號，DWI信號與其相對應，周圍軟組織水腫。對形態較規整的類圓形腫塊、淺分葉狀腫塊，發生于顱底軟骨結合處，增強掃描，動脈期明顯均勻強化，往往需考慮顱底軟骨肉瘤可能。雖然顱底CBC在CT和MRI影像學表現上總結出一定的征象，明確診斷尚需結合病理檢查分析。

參考文獻

[1] 陳劍， 徐煒，朱燁， 11例骨盆軟骨肉瘤患者的手術治療. 浙江醫學， 2014（11）： 第995-996頁.

[2] 景治濤等， 顱底軟骨肉瘤的診斷和顯微手術治療：15例報告. 中華神經外科疾病研究雜志， 2015（02）： 第155-158頁.