先天性心臟病合并肺動脈狹窄的造影方法分析

陳國良 靳永強 張福強 吳清玉

對于合并肺動脈狹窄的復雜性先天性心臟病行解剖矯治或Fonton類手術生理矯治前，評估肺血管的發育和血流動力學是制定手術方案的重要條件之一，但由于肺動脈嚴重狹窄，超聲心動圖及心臟CT不能提供更多有價值的資料，因此采用導管進入肺動脈行肺動脈測壓及造影成為評價肺血管的主要方式。操縱導絲及導管進入狹窄的肺動脈歷來是心導管造影的難點，近期我們在此類疾病的造影中采用不同方法進入肺動脈行選擇性肺動脈造影及測壓，為外科提高完整的清晰的肺血管解剖及壓力資料。

資料與方法

1.病例選擇 選取2015年6月至2017年5月，我院共收治合并肺動脈狹窄的復雜先心病行心導管造影的患者53例，男性34例，女性19例，年齡在5個月至32歲，中位年齡為48個月。術前均常規行胸X線片，心電圖及超聲心動圖檢查作出初步定性診斷，其中主要診斷為單心室的患者22例，法洛四聯癥患者5例，右心室雙出口13例，完全性大動脈轉位7例，矯正性大動脈轉位4例，三尖瓣閉鎖2例。

2.造影過程 （1）所有造影均采用經皮Seldinger穿刺方法由股靜脈和/或動脈插管完成。心室、主動脈及肺動脈造影采用高壓注射器注入對比劑，嬰幼兒和兒童1.0～1.5mL/kg，1.2～1.5s內注入；14歲以上患者心室造影25～35 mL/次，主動脈造影20～25mL/次，流速14～15mL/s。術中常規采用日本泰爾茂公司生產的5F豬尾導管及J型尖端導絲（0.035″，150cm及260cm）。

（2）選擇性右心室或單心室造影以正側位投照顯示兩大動脈空間關系及瓣下流出道形態，左心室造影采取長軸斜位投照顯示室間隔切線位，以明確室間隔缺損與兩大動脈根部之間的位置關系。使用肋骨，胸骨或固定標記，確定肺動脈瓣環的位置，根據瓣下流出道的位置調整導絲方向，使導絲通過流出道進入狹窄的肺動脈，固定導絲推送導管進入肺動脈，將導管頭端置于主肺動脈遠端行肺動脈造影。若導絲不能朝向肺動脈瓣下流出道方向，適度剪掉豬尾導管的遠端使導管形成不同的弧度（切勿切除過多），微調導管末端朝向流出道的方向，操控導絲通過肺動脈瓣。若肺動脈瓣狹窄嚴重，導絲進入肺動脈后，5F導管無法進入，更換260cm導絲，導絲再次進入肺動脈后換用4F導管進入肺動脈。少數情況下靜脈入路導絲無法經過心室進入肺動脈，需將修剪后的導管通過主動脈送入心室，調整導絲逆行進入肺動脈。

結 果

1.一般結果 53例合并肺動脈狹窄的復雜型先心病患者中51例成功進入肺動脈行壓力測定及造影。術中未發生嚴重心律失常，缺氧發作及穿刺部位出血、感染等造影并發癥。2例未成功進入肺動脈的患者分別為：①診斷為右心室雙出口、完全性心內膜墊缺損、肺動脈狹窄、下腔靜脈肝段缺如，導管長度不夠，靜脈途徑無法進入肺動脈，未嘗試穿刺頸靜脈行肺動脈造影；②診斷為房室連接不一致、右心室雙出口、室間隔缺損、肺動脈狹窄，心室造影發現肺動脈瓣下流出道極重度狹窄呈線樣，無體肺側枝形成，考慮進入肺動脈有加重缺氧的可能，遂放棄嘗試。

2.10例患者采用導絲在心室內將豬尾導管打開，調整導絲進入肺動脈。其中法洛四聯癥2例，右心室雙出口2例，單心室3例，完全性大動脈轉位1例，矯正性大動脈轉位2例。肺動脈多位于主動脈左側或流出道狹窄程度較輕，導絲將導管末端環狀結構打開后，調整導絲能夠朝向肺動脈方向，操縱導絲進入肺動脈。

34例患者通過剪切豬尾導管遠端后，調整導管頭端朝向流出道的方向，操縱導絲進入肺動脈。其中單心室16例，肺動脈多位于主動脈后方，并出現一定程度左或右移；法洛四聯癥3例，肺動脈均位于主動脈左側；右心室雙出口9例，其中5例肺動脈在主動脈左側，3例位于后側，1例位于右側；完全性大動脈轉位5例，肺動脈均位于主動脈后方；矯正性大動脈轉位1例。

3.3例患者可通過靜脈入路操縱導絲進入肺動脈，但因肺動脈瓣重度狹窄，5F導管無法通過，保留導管于肺動脈瓣下，更換260cm導絲，導絲到位后交換4F導管進入肺動脈。3例患者主要診斷均為單心室，4F導管通過肺動脈瓣后患者無明顯缺氧加重表現。

4例患者經靜脈途徑導絲無法進入肺動脈，通過主動脈逆行進入心室，操縱導絲進入肺動脈。4例患者分別為矯正性性大動脈轉位合并完全性心內膜墊缺損，完全性大動脈轉位合并室間隔缺損及2例三尖瓣閉鎖合并房間隔缺損、室間隔缺損。

討 論

發紺型先心病多合并嚴重的肺動脈狹窄，狹窄可表現為肺動脈瓣下流出道、肺動脈瓣及主肺動脈甚至左右肺動脈狹窄，嚴重的狹窄使肺動脈前向血流減少，灌注壓不足導致外周肺動脈出現一定程度退化甚至供血范圍減少［1-2］。因此外周肺血管發育情況是發紺型先心病手術方案選擇的重要參考指標之一，并與術后轉歸密切相關［3-4］。選擇性肺動脈造影是評價肺血管發育的金標準，能夠清晰顯示肺動脈的起源、走行、形態、排列關系及周圍肺動脈發育等，而且能進行多項血流動力學指標特別是能準確測量肺動脈壓力［5］。

當肺動脈狹窄程度較輕或肺動脈位于主動脈左側靠近心室前壁時（如法洛四聯癥），可將豬尾導管置于心室中部，用導絲打開導管末端使導絲朝向肺動脈方向，反復推送導絲直至通過狹窄的肺動脈瓣，將導絲頭端定位在肺動脈遠端，左下肺為最佳，以獲得最大的支撐力，固定導絲將導管推送至肺動脈。為更好的顯示主肺動脈及左右肺動脈，減少主肺動脈及左右肺動脈分支的重疊縮短，多采用頭位15～20°+淺左前斜位［6］。

肺動脈及瓣下流出道狹窄較為嚴重的右心室雙出口或法洛四聯癥，特別是年齡較小的患兒，未剪切的豬尾導管由于導管末端的回塑作用導絲不易操控，進入狹窄的肺動脈較為費時，透視時間明顯延長。可剪切豬尾導管呈半環狀，進入心室后旋轉導管使末端朝上，觀察側位投影將導管拉至肺動脈瓣下流出道附近，操縱導絲進入肺動脈。

完全性大動脈轉位合并室間隔缺損、肺動脈狹窄的患者，主動脈及肺動脈多為前后排列關系，室缺較大且多位于膜周至肌部，導管容易通過室間隔缺損進入左心室，進入左心室后導管多朝向心尖方向，剪掉豬尾導管的遠端使導管呈半環狀，導管到達左心室心尖處后適度后撤導管使頭端朝向后上，操縱導絲進入肺動脈。1例患者因室缺較小，導管無法通過室缺進入左心室，將修剪后的導管通過動脈途徑送入右心室后，用導絲抵住主動脈對側心室壁使導絲在心腔內打圈，調整導絲末端朝向后上進入肺動脈，固定導絲推送導管，推送過程中注意觀察心律變化，因導管的刺激會出現室早甚至短陣室速，操作應輕柔，盡可能縮短輸送時間，導管進入肺動脈后，適度回撤導管減輕導管對心室壁的壓迫。

三尖瓣閉鎖合并肺動脈狹窄或室間隔缺損較小時，通過靜脈途徑多無法通過室間隔缺損進入右心室，需要通過動脈途徑，將剪切的豬尾導管置于室缺的位置，操縱導絲通過室間隔缺損進入發育不良的右心室及肺動脈，操作過程類似于室缺介入封堵建立軌道過程（圖1）。

單心室患者的兩大動脈多呈前后位排列，肺動脈在后，修剪后的豬尾導管末端朝向后、上方，調整導管至肺動脈瓣下流出道附近，反復推送導絲直至通過肺動脈瓣。對于合并房室瓣反流導致心房及房室瓣瓣環擴張的患者，因支撐力差導管在心室內搏動明顯，不能固定在肺動脈瓣下流出道附近，此時可以將導管及導絲置入主動脈，保留導絲在主動脈，緩慢后撤導管至主動脈瓣下（肺動脈瓣下流出道水平），然后后撤導絲，當導絲撤出主動脈后，導絲及導管會向后（肺動脈方向）移動，此時順勢推送導絲進入肺動脈。對于肺動脈瓣重度狹窄合并心房及瓣環擴大時，導絲進入肺動脈后，導管支撐力不足，5F導管容易在心房內回繞成圈，而不是前行穿過肺動脈瓣，此時可換用4F導管多可成功進入肺動脈（圖2）。在推進導管前要確保導絲沒有穿過腱索，否則會造成腱索斷裂及嚴重的瓣膜關閉不全。本組病例中1例右位心、單心室合并肺動脈狹窄的患者，其肺動脈瓣下流出道位于主動脈瓣下流出道的左、后、上方，主動脈瓣下流出道明顯增寬，剪切的豬尾導管支撐力不足不能固定，導絲反復滑向主動脈瓣，換用5Fcobra導管（日本泰爾茂公司）抵住主動脈流出道前壁，末端朝向肺動脈方向，操縱導絲成功進入肺動脈。

圖2 肺動脈造影圖像 A：為單心房、單心室、肺動脈狹窄，導絲錨定在右下肺動脈，5F導管無法通過狹窄的肺動脈瓣，導管在心房內回繞成圈；B：更換4F導管成功通過肺動脈瓣

大多數合并肺動脈狹窄的復雜先心病均可通過靜脈途徑成功進入肺動脈，本組病例中1例患者診斷為矯正性大動脈轉位 完全性心內膜墊缺損，單心房，肺動脈狹窄，中位心，形態學左心室位于右側，肺動脈位于主動脈右、后方，巨大的室間隔缺損靠近肺動脈瓣下流出道，嘗試靜脈入路無法進入肺動脈，將剪切后的豬尾導管逆行通過主動脈進入形態學右心室，導管抵住心室壁末端朝向室缺方向，操縱導絲通過室缺進入肺動脈，將導絲置入左下肺并打圈以獲得最大支撐力，固定導絲將導管推送至肺動脈（圖3）。

圖3 肺動脈在主動脈右、后方，剪切后的豬尾導管通過主動脈逆行進入肺動脈造影，導管徑路為股動脈-降主動脈-升主動脈-右心室-室缺-肺動脈

復雜先心病心室及大動脈位置關系常出現各種變異，行心導管造影應根據結構的變化采用不同的策略及器械，根據以上經驗我們認為，利用豬尾導管結合不同程度的剪切能夠完成各種復雜先心病肺動脈造影檢查，為手術治療提供可靠的影像學資料。