侵襲性纖維瘤病的影像分析及組織病理學分析

車清林

摘 要：目的 分析侵襲性纖維瘤病的影像特點，以及組織病理學特征。方法 回顧性分析2013年1月～2018年3月湖北省荊門市第一人民醫院經術后病理證實的 15例AF患者的 CT 和 MRI表現，及MR與組織病理對照分析。結果 15 例患者全部行 CT 平掃，8例行CT增強；9例行 MRI平掃，6例行MRI增強。CT 平掃示13 例呈不均勻等、低密度，2 例呈較均勻稍低密度；12例邊界不清，3例邊界清楚；CT 增強8例均呈漸進性不均勻明顯強化。MRI平掃提示T1WI、T2WI、壓脂、DWI等序列腫瘤均為不均勻信號，夾雜不規則低信號，腫塊邊緣呈爪形浸潤或邊緣不清。MRI增強 6例均呈不均勻明顯強化。結論 CT和MRI 都能從不同方面為AF的診斷提供信息，MRI能更好地顯示腫瘤的形態、范圍及邊緣，且可推斷腫瘤的大致成分，對AF的診斷更有幫助。

關鍵詞：侵襲性纖維瘤病；CT及MR表現；組織病理學

中圖分類號：R738.6 文獻標識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.14.050

文章編號：1006-1959（2018）14-0161-03

Abstract：Objective To analyze the imaging features and histopathological features of aggressive fibromatosis.Methods Retrospective analysis of CT and MRI findings of 15 patients with AF confirmed by postoperative pathology in the First People's Hospital of Jingmen City，Hubei Province from January 2013 to March 2018，and a comparative analysis of MRI and histopathology.Results All the 15 cases underwent CT plain scan，8 cases of CT enhancement，9 cases underwent MRI plain scan，6 cases showed MRI enhancement，CT plain scan showed that 13 cases were uneven and low density，2 cases were more uniform and slightly lower density； 12 cases were unclear，3 cases were clear；8 cases of CT enhancement showed progressive inhomogeneity.MRI scan showed that the tumors of T1WI，T2WI，liposuction，DWI and other tumors were all inhomogeneous signals，with irregular and low signal inclusions，and the edges of the tumors were claw-shaped infiltrated or the edges were unclear.MRI enhancement in 6 cases showed uneven enhancement.Conclusion Both CT and MRI can provide information for the diagnosis of AF from different aspects.MRI can better display the shape，range and edge of the tumor，and can infer the general components of the tumor，which is more helpful for the diagnosis of AF.

Key words：Aggressive fibromtosis；CT and MRI findings；Histopathological

侵襲性纖維瘤病（aggressive fibromtosis，AF）是一種來源于軟組織的纖維組織瘤樣增生，呈侵襲性生長，有局部復發傾向，但不發生遠處轉移[1]。本病發生率為（2～5）/100萬，好發于青中年人（25～45 歲為主），少數發生于兒童及老年人[2]。本病影像精確診斷困難，術前對病灶的性質及與周圍結構的關系描述常與術后不符，故本文回顧性分析經術后病理證實的 15 例AF 患者的CT及MRI表現，提高對本病的認識和診斷水平。

1資料與方法

1.1 一般資料 本文選取2013年1月～2018年3月荊門市第一人民醫院15 例原發或復發的AF 患者，男 8 例，女 7 例；年齡13～68 歲，平均年齡（37.80±18.35）歲，病程3 d～10 年，平均病程（17.18±12.85）個月。 其中60歲以上2例，16歲以下2例。其中11 例為無痛性腫塊，1例有頸部鈍痛，2例有腹部不適，1例有下肢腫脹。腫塊質硬、活動度差。11例為首發，4 例為復發，復發間隔 6個月～3 年。

1.2儀器與方法 15例患者均行CT 平掃，8例行CT增強；9例行 MRI 平掃，6例MR 增強。CT檢查采用GE Lightspeed VCT 64排或Opima CT660 64排機型，層厚 2.5～5 mm，層間距5 mm，STD模式掃描，CT增強掃描經靜脈注射優維顯或碘海醇60～100 ml（根據體重及年齡差異）， 速率3.0～3.5 ml/s）。MRI檢查采用GE Signa HDxt 1.5 T或Discovery MR750 3.0 T磁共振儀，層厚5 mm，層間距 0.5～1.0 mm，行多平面掃描，常規序列采用T1WI、T2WI、壓脂T2WI、DWI等序列。MRI 增強掃描注射歐乃影（0.2 ml/kg），采用壓脂T1WI序列。

1.3 術后病理檢查 本組全部患者術后行HE染色病理及免疫組化分析。

2結果

2.1病變部位 腫瘤位于腹腔及腹膜后3 例，腘窩1例，盆腔內（髂窩）1例，腹壁2例，胸壁 1 例，腰背部2例，頸部2例，臀部1例，下肢及關節周圍2例。其中3例為多發，分別位于下肢、腹腔及盆腔。

2.2 CT及MRI表現 15例患者行CT檢查均發現腫瘤。腫塊大小差異很大，最大者20.3 cm×15.6 cm×8.5 cm，最小者2.0 cm×1.4 cm×1.8 cm。13例腫塊呈混雜等、低密度（以鄰近肌肉密度為參考），邊緣及內部局部密度稍高（見圖1A）；2例腫塊為較均勻稍低密度。腫塊邊界不清12例，邊界清楚 3 例。CT增強后腫塊稍高密度區多為漸進性明顯強化，稍低密度區強化不明顯；各病灶均未見中心壞死區，鄰近血管可見推移或穿行其中。MRI平掃5例浸潤性生長的病例不同程度的邊界不清或不規則，增強后部分病例能夠顯示邊界，呈爪形生長，病灶邊緣或內部的低信號區分布范圍不等，T1WI多為等、低信號，T2WI多為混雜高信號，DWI為混雜彌散受限（見圖1B-D）；4例位于腹盆腔內的腫塊呈類圓形或不規則形，其內亦見條片狀低信號。MRI增強后低信號區輕度強化，其余部分中度-明顯強化（圖1E） 。4例術后復發病例可見腫塊周圍軟組織水腫。

2.3病變周圍情況 3例位于腹盆腔的腫塊包繞周圍血管或累及鄰近筋膜，2例位于髖周及腘窩的腫塊，股骨邊緣似見骨膜反應，1 例位于胸壁的腫塊鄰近肋骨皮質稍顯毛糙。

2.4復發病例影像 4 例為復發病變，2例行CT 平掃及增強，2例行MRI平掃及增強。復發腫塊位于原發腫塊術區或周圍，范圍較原發腫塊小，密度、信號及增強特征與原發相似。

2.5術后及病理 術后標本肉眼所見腫塊形態不規則，呈浸潤生長，12例未見明顯包膜，3例包膜不完整； 腫塊切面呈灰白灰褐色，質硬。鏡下可見梭形細胞增生，細胞形態未見異形性，結合免疫組化檢查，符合侵襲性纖維瘤病[3]（圖1F）。

3討論

侵襲性纖維瘤病又稱為韌帶樣纖維瘤病、瘤樣纖維組織增生、硬纖維瘤等，病因不明，是一種起源于肌肉、筋膜或腱膜等結締組織，組織學上以成纖維細胞和纖維細胞、膠原纖維交織狀緊密排列[4]。AF 可發生于全身各個部位，根據其發病部位可分為腹內型、腹壁型及腹外型[5]，其中腹外型發生率最高。AF 可發生于深部或淺部軟組織，具有周圍浸潤、易復發、不轉移的特點，本組有9例發生于深部軟組織，4例為復發病例。本病治療以擴大范圍手術切除為主，也可采取放療和藥物聯合治療[6]。

AF發生在在不同部位其CT及MRI特點也有所不同。腹外型、腹壁型病灶呈類圓形或沿肌肉長軸生長的腫塊，發生于四肢的腫塊常與鄰近的骨骼肌或骨質粘連，邊界欠清，CT增強后多呈漸進性明顯強化，中間低密度區大多無明顯強化；發生于腹盆腔內的多呈類圓形或不規則形實性腫塊，CT增強后呈輕-中度均勻或不均勻強化，病灶可累及腸壁、血管或鄰近肌肉。MRI顯示軟組織腫瘤的細節優于CT，AF腫塊T1WI多呈等、低混合信號，T2WI多呈混雜高信號，其內常見條索或片狀低信號，T2壓脂序列能更好的顯示腫瘤的范圍和爪形邊緣；中低b值DWI多呈混雜彌散受限，提示良性腫瘤的特征；MRI增強腫瘤為明顯不均勻強化，其內條索樣或片狀低信號區輕度或無明顯強化。本組15例均未發現病變內出血、壞死、鈣化及瘤周水腫，大部分周圍未見明確包膜，提示了AF的良性腫瘤特征，但具有侵襲性生物學特性[7]。

楊獻峰等[8]通過MRI與AF組織病理對照研究發現：成纖維細胞及纖維細胞成分為主的區域對應T2WI呈稍高信號，以纖維細胞和膠原纖維成分為主的區域則T2WI呈明顯低信號，以纖維細胞為主的區域則T2WI呈中等或稍低信號；表明腫瘤的MRI信號高低與該區域病灶內細胞成分有關，基本反映了AF的組織學特點。

AF的影像雖有一定特征性，但需與軟組織來源的部分良惡性腫瘤相鑒別[7]。①纖維肉瘤：為惡性腫瘤，生長迅速，常可見包膜，瘤內易見鈣化、囊變、壞死及出血，瘤周可有水腫，周圍結構可有明顯破壞[9]。②神經纖維瘤：一般邊界清晰，無侵襲性生長特征，T2WI 可呈“靶征”。③惡性纖維組織細胞瘤：瘤體信號不均，T2WI 以高信號為主，可見分隔樣低信號，常見囊變、出血和壞死，包膜不完整，瘤周水腫不明顯。④骨化性肌炎：常在外傷后發生， CT可見沿肌肉走行的不規則鈣化、骨化等特征性表現，邊界較清晰，MRI 表現因病期不同而呈不均勻低或高信號。

影像檢查對于AF的診斷各有優勢，CT能直觀顯示腫塊有無鈣化及對周圍骨質的侵犯情況，MRI 能更好地顯示腫瘤的范圍、邊緣及對周圍組織侵犯情況，進而推斷腫瘤的組織成分，對于明確診斷和手術范圍更有幫助。

參考文獻：

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[2]王萍，顏志平，陳丙丁，等.軟組織侵襲性纖維瘤病的影像表現及其病理對照分析[J].磁共振成像，2013，4（3）：206-209.

[3]van Broekhoven DL，Grünhagen DJ，den Bakker MA，et al.Time Trends in the Incidence and Treatment of Extra-Abdominal and Abdominal Aggressive Fibromatosis：A Population-Based Study[J].Annals of Surgical Oncology，2015，22（9）：2817-2823.

[4]胡亞彬，楊青，段峰，等.四肢侵襲性纖維瘤病的MRI表現[J].齊魯醫學雜志，2011，26（1）：13-16.

[5]袁志平，宋永文，李曄雄.侵襲性纖維瘤病診治進展[J].國際骨科學雜志，2017，14（1）：236-239.

[6]韓方海，周聲寧.侵襲性纖維瘤病的診治體會[J].中華胃腸外科雜志，2017，20（11）.1253-1254.

[7]高遠翔，張黎芳.侵襲性纖維瘤病的CT和MR特點[J].中國醫學影像學雜志，2012，20（11）：828-831.

[8]楊獻峰，江波，朱斌，等.侵襲性纖維瘤病的MRI表現與病理對照[J].實用放射學雜志，2012， 28（1）：85-87.

[9]王軍燕，孫延豹.侵襲性纖維瘤病的影像學表現[J].醫學影像學雜志，2017（12）：2315-2318.

收稿日期：2018-4-22；修回日期：2018-4-30

編輯/雷華