股骨頭內骨性脂肪瘤1例報道并文獻復習

謝衛強，鞏棟，高明暄，甄平*

(1.甘肅中醫藥大學，甘肅 蘭州 730000；2.蘭州軍區蘭州總醫院，甘肅 蘭州 730050)

骨內脂肪瘤是一種臨床上比較少見的、發病機制不明的、原發性良性骨腫瘤，多好發于身體承重部位(下肢多見)，如跟骨、脛腓骨、股骨和骨盆等。由成熟脂肪組織構成，很容易引起脂肪組織的壞死或者退變[1]，凡有脂肪組織的部位均可能發生。此腫瘤發病隱匿，并且臨床癥狀、體征不明顯，大多數是體檢時發現的，影像學表現與單房性骨囊腫、非骨化纖維瘤、骨梗死、軟骨樣腫瘤和動脈瘤樣骨囊腫較為相似。因此，臨床上容易出現誤診誤治，使得脂肪壞死的可能性提高[2]。該腫瘤的確診有一部分是通過術后病理活檢取得，其發病率約占所有骨腫瘤的1%左右，多好發于中年人群(30～50歲)，男女發病無差異，青少年較少見，病變部位好發于長骨干骺端，尤以下肢為主[3]。骨內脂肪瘤目前在國內外的文獻報道較多，但是病變部位在股骨頭的報道較少見。本文對1例股骨頭內骨脂肪瘤進行系統報道并文獻復習。

1 病例報道

31歲男性患者，因右髖疼痛2周入院。活動后首先出現右側髖部不適，跑步和起床時出現疼痛，活動后稍緩解，當時未予重視，后出現左膝關節疼痛，上下樓梯時疼痛癥狀明顯，為刺痛。查體：右髖髖臼撞擊試驗、抗阻力45°以上時出現疼痛，局部無壓痛，右髖關節活動輕度受限；左膝髕骨研磨試驗陽性，伸膝阻抗可疑陽性，髕下脂肪墊壓痛陽性。X線檢查示右側股骨頭內可見一類圓形囊狀透亮區，邊界清楚，大小約15 mm×16 mm，多考慮股骨頭內囊性變(見圖1)。為進一步確診行CT檢查示：右側股骨頭內可見一類圓形含脂肪的低密度影，邊界清楚，大小約1.4 cm×1.5 cm，邊緣光整，CT值約-76 HU，周圍可見高密度硬化緣，初步診斷為右側股骨頭脂性低密度影，考慮脂肪瘤(見圖2)。MRI檢查示：右側股骨頭內可見一類圓形的異常信號影，直徑約1.5 cm，形態規則、邊界清楚，T1WI呈高信號影，邊緣呈低信號環，T2WI呈低密度影，T2fs可見病灶信號影減低(見圖3)。患者入院后相繼完善相關術前檢查，排除手術禁忌癥和盡可能的降低手術風險后，在腰部麻醉下行右側股骨頭病灶鉆孔刮除術+取髂骨植骨術，術中可見團塊狀棕黃色肉芽樣組織，無明顯的包膜，手感活膩，質地柔軟。術后病理檢查示：鏡下見團塊狀棕黃色肉芽樣組織為大量成熟脂肪細胞，骨小梁形態規則，周邊無成骨細胞出現，少量骨細胞肥大，分化成熟，未見細胞核多形性和核分裂相，診斷為骨脂肪瘤(見圖4)。

2 討 論

2.1 病因 骨內脂肪瘤一般無明顯癥狀，有少數患者表現為患肢酸痛、腫脹或彌漫性脹痛，且活動后加重。疼痛原因不清，可能機制是腫瘤壓迫膨脹造成骨的改建，可能伴隨缺血改變，也可能與附近關節的疾病有關[4]。按腫瘤發生部位，骨脂肪瘤可分為骨旁脂肪瘤(包括骨膜、骨膜下、骨膜旁、混合型脂肪瘤)和骨內脂肪瘤[5]。骨內脂肪瘤是一種罕見的、原發性骨腫瘤，病因目前尚不明確，病程較長(5～10年均有可能)，癥狀較輕微，大多情況是體檢時發現的，也有少量會引起病理性骨折而被發現。此病起源于骨髓內脂肪組織，多發生與成人，青少年亦可見，基本上無性別差異。由于CT、MRI影像學技術投入臨床的使用，使得骨內脂肪瘤誤診為骨囊腫的機率大大降低。此病發生機率較低，且大多以良性為主[6]，極少惡變[7]。根據Milgram[5]的病理學分型，可分為三個類型：Ⅰ期骨小梁結構吸收，被脂肪組織代替，脂肪細胞具有正常的生命活力，引起病灶區也相對透亮，約半數病例伴有骨膨脹不全的表現；Ⅱ期則存在一定的脂肪壞死，病灶中心鈣化、分隔，組織學上具有活力的脂肪細胞大多被鈣化細胞所包繞，邊緣有硬化表現；Ⅲ期是正常骨小梁消失完全被被脂肪團所取代，囊腫形成與粘液樣變性共存，鈣化的脂肪組織被骨化現象包圍[8]。有一部分學者認為，骨內脂肪瘤的發生可能與機體內成骨細胞和破骨細胞的失衡有關，在人體的承重部位，骨小梁可發生斷裂，激發機體的造骨系統，但此時若破骨細胞的活性超過成骨細胞，導致局部骨溶解缺損，缺損的部位可被脂肪組織所替代，從而引起骨內脂肪瘤的發生。也有一部分學者認為高脂蛋白血癥、脂瘤性營養異常性巨大發育或者部分先天基因突變遺傳因素可能是骨內脂肪瘤的病因[9]。

圖1 術前X線平片示右側股骨頭內可見一類圓形囊狀透亮區，邊界清楚圖2 術前CT骨窗示右側股骨頭小圓形透亮影，邊緣光滑，見硬化邊

圖3 術前MRI示右側股骨頭病變呈T1短信號，T2長信號，T1WI-tirm-fs呈低信號，邊界清晰，病變周圍見薄層T1短信號、T2長信號影環繞

圖4 術后病理切片示大量成熟脂肪細胞

2.2 影像學表現 骨內脂肪瘤的普通X線表現為，骨內囊性溶骨性破壞，邊界清晰的卵圓形或類圓形透亮區，邊緣伴有鈣化或硬化邊，內可伴有斑片狀、結節狀粗大條索鈣化，部分內部可見粗大骨嵴影，可能由發育不良的粗大骨小梁所致[6]。病灶局限于骨輪廓內，無膨脹、浸潤性生長，骨皮質大多完整，少見皮質膨脹，無骨膜反應，無“軟骨帽”征。骨脂肪瘤的CT檢查具有較高的敏感性，表現為邊界清楚的囊狀破壞，CT值等同于皮下脂肪組織，CT值的檢查結果為-50～-100 HU(此患者CT值約-76 HU)，為術前確診提供了有力證據，病灶邊緣可見不規則的分葉間隔征，周邊可見薄厚不均或相對較均勻的連續性硬化邊緣，中央可見斑塊結節狀、粗大條索狀鈣化，可能由脂肪組織液化壞死，而繼發的營養不良性鈣化所致，部分病灶內可見粗細不均的骨性間隔，可能與腫瘤組織壓迫刺激骨質反應性增生有關[10]。骨脂肪瘤無論T1W1還是T2W1均顯示為高密度病灶，MRI表現為短T1長T2信號，等同于周圍脂肪組織，脂肪抑制序列對于顯示骨脂肪瘤至關重要，脂肪抑制序列呈現出低信號影，但其原因尚不清楚[11]，有時可伴線條狀長T1、短T2信號的纖維間隔影或鈣化，邊緣可見長T1、短T2信號的硬化邊緣，周圍環以低信號硬化帶，而血腫、炎性滲出則表現為高信號。

2.3 治療 骨內脂肪瘤的治療到目前為止存在兩種觀點，保守派和手術派，一部分人認為對于無癥狀、無病理性骨折和不在人體主要承重部位的骨內脂肪瘤，主要采取保守治療，定期隨訪觀察，因為部分的骨內脂肪瘤有自發性退變愈合的傾向。另一部分人認為為防止并發癥(如病理性骨折、感染、惡變等)的發生，應積極采取手術治療，將風險降到最低。手術方式主要采取病灶刮除后植骨術+內固定術，移植的骨可來源于髂骨或腓骨。但骨脂肪瘤為良性病變，并且有退化的趨勢，因此不一定需要外科手術。手術適應癥包括：a)長期慢性疼痛；b)出現病理性骨折；c)需要病理活檢明確診斷；d)預防惡變的發生。影像學檢查可以幫助正確的診斷，但不能指導是否手術以及手術時機的選擇，骨脂肪瘤手術刮除后復發的報道較少見。Dadjo等[13]報道通過刮除病灶后填充骨水泥來治療骨內脂肪瘤也得到了滿意的療效。筆者認為股骨頭內脂肪瘤最佳的手術方式是：經股骨粗隆、股骨頸到股骨頭病灶處，刮除腫瘤，取對側一段與竇道同等長度的腓骨后進行植骨術，此術式即可避免內固定帶來的痛苦，也可增加患則股骨頸的穩固性。

綜上所述，股骨頭內脂肪瘤是一種少見的原發性良性腫瘤，也有極少數患者有惡變的可能，惡變時多出現快速的骨質破壞，侵襲性生長，可伴有局部骨質膨脹的現象，多惡變成惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤[12]。目前無轉移及復發的病例報道，通過CT、MRI基本可以明確診斷，避免因穿刺活檢帶來不必要的痛苦。對于符合適應癥的股骨頭內脂肪瘤患者應行病灶刮除和骨移植[4]。有一部分患者因脂肪瘤的位置需要行內固定術，手術效果好、預后佳。盡管大多數骨脂肪瘤患者術后復發率很低，但文獻報道也有兩例復發者[13]，因此我們應該提高對該病的認識。