霍金得的“漸凍癥”到底是什么病

3月14日，英國知名物理學(xué)家霍金去世，享年76歲。除了科學(xué)家，霍金還有另一重身份：世界上與漸凍癥抗?fàn)帟r(shí)間最長的人，自21歲被確診患上漸凍癥后，他與漸凍癥抗?fàn)幜税雮€(gè)多世紀(jì)。那么漸凍癥到底是什么病？

什么是漸凍癥

霍金先生患的病全名叫肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS），也稱運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，它是世界五大絕癥之一。

據(jù)最新估算，中國ALS患者有10萬人左右，40～60歲的中老年人多見，男性發(fā)病率比女性高1.5～2倍。該病的病因和機(jī)制不是很清楚，包括炎癥感染、免疫、外傷、中毒、營養(yǎng)不良、微量元素缺乏等，也有家族遺傳因素。ALS的特點(diǎn)是損害運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)，涉及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，有的則上下皆有。該病最殘酷的是，患者的感覺神經(jīng)不受侵犯，所以其智力、情感及感覺不會(huì)受到影響，也就是說重癥患者的意識(shí)清晰，但身體不能動(dòng)。

當(dāng)患者發(fā)現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端，尤其是手，出現(xiàn)無力、肌肉萎縮、不飽滿，或關(guān)節(jié)附近肉跳時(shí)，須趕緊到神經(jīng)專科就診。醫(yī)生會(huì)用肌電圖尤其是胸鎖乳突肌肌電圖進(jìn)行篩查。臨床上主要與頸椎病進(jìn)行鑒別。由于病因不明，所以ALS目前無特效治療方法。

大量研究認(rèn)為，ALS大多與炎癥和免疫紊亂有關(guān)，所以要早防早治，注意飲食、運(yùn)動(dòng)、心理、睡眠。

霍金為何能存活55年

“漸凍人”的壽命一般在5年以內(nèi)，而霍金之所以能存活55年，與以下幾點(diǎn)密不可分：1.規(guī)范治療，能延長患者生存期、改善生活質(zhì)量。霍金在發(fā)病10多年后吞咽功能逐漸喪失，護(hù)理人員用特殊方法將食物直接送到咽喉部。2.晚期的霍金仍未使用呼吸機(jī)，證明其呼吸肌沒有明顯受累，這也是他生存期特別長的原因之一。對(duì)于普通患者，建議及早下胃管或胃造瘺、使用呼吸機(jī)，利于延緩病情。3.持續(xù)的康復(fù)鍛煉與精心護(hù)理，可延緩肢體攣縮、避免肺部感染等并發(fā)癥。霍金身邊有24小時(shí)看護(hù)，每次并發(fā)癥發(fā)作都會(huì)被及時(shí)發(fā)現(xiàn)。4.霍金在發(fā)病7年后就幾乎完全癱瘓，但他仍參與訪問、進(jìn)行演講，可見積極樂觀的心態(tài)不可或缺。5.高質(zhì)量的睡眠可提高人體免疫力，對(duì)患者也有好處。