不同手術(shù)方法治療Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞的效果觀察

牛海濤，楊 明，張艷艷，于金然，李榮品

Chiari畸形Ⅰ型是神經(jīng)外科常見的先天性畸形，多合并脊髓空洞癥[1]，目前，該病的診斷主要依賴于影像學(xué)檢查，最有效的治療還是手術(shù)，目的是擴(kuò)大后顱窩容積，緩解神經(jīng)組織壓迫，改善腦脊液循環(huán)通路等[2]。但是，對(duì)于此類患者手術(shù)方式的選擇尚存在爭(zhēng)議，神經(jīng)外科醫(yī)師僅憑自己個(gè)人經(jīng)驗(yàn)選擇自認(rèn)為好的手術(shù)方式，但是部分患者術(shù)后療效并不理想，有的患者出現(xiàn)再次手術(shù)返修，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和費(fèi)用，甚至術(shù)后出現(xiàn)致死致殘等惡性事件，并可能增加醫(yī)療糾紛等一系列不良事件的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)[3]。本研究通過(guò)對(duì)收治的Chiari畸形Ⅰ型患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，評(píng)價(jià)不同手術(shù)方式的效果，探討影響手術(shù)療效的主要因素，為確定最佳手術(shù)方式，制定個(gè)性化的治療方案提供理論依據(jù)。

1 資料與方法

1.1臨床資料 選擇我院2010年1月—2015年1月收治的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患者80例，均經(jīng)MRI確診。①納入標(biāo)準(zhǔn):術(shù)前所有患者均行全脊柱MRI平掃+增強(qiáng)掃描，診斷為Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞，且無(wú)顱頸交界區(qū)畸形；均行手術(shù)治療，且術(shù)后隨訪均>3個(gè)月；術(shù)前臨床資料完整，術(shù)后資料及隨訪資料翔實(shí)。②排除標(biāo)準(zhǔn)：未于我院行手術(shù)者；原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤或繼發(fā)性小腦扁桃體疝；妊娠期患者；有較嚴(yán)重的心腦血管疾病者；有精神疾病及溝通障礙者；合并其他顱頸畸形者；失訪者。男28例，女52例，年齡18～61(41.2±8.9)歲。按手術(shù)方法分為觀察組和對(duì)照組，每組40例。觀察組男12例，女28例，年齡(42.2±8.4)歲，術(shù)前病程8個(gè)月～12年(6.1±1.4)年，行MRI檢查顯示枕大池消失，小腦扁桃體下疝至枕大孔平面以下(8.1±0.4)mm；對(duì)照組男16例，女24例，年齡(40.9±7.8)歲，術(shù)前病程7個(gè)月～13年(6.7±2.1)年，行MRI檢查顯示枕大池消失，小腦扁桃體下疝至枕大孔平面以下(8.0±0.7)mm。2組性別、年齡等方面比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性。

1.2手術(shù)方法

1.2.1觀察組：采用改良后顱窩減壓、小腦扁桃體電灼或切除、擴(kuò)大硬膜修補(bǔ)術(shù)。具體操作方法：氣管插管全麻成功后，取俯臥位，利用頭架或頭托固定患者頭部，頸部稍向前屈，手術(shù)時(shí)沿患者枕頸部正中處皮膚畫縱向切口線，起自枕外突隆，至點(diǎn)根據(jù)減壓的水平制定(本研究為C2水平)。常規(guī)消毒、鋪巾，沿切口線將皮膚逐層切開，分開肌層，暴露枕骨鱗部及C1～2后弓，切除部分枕骨(3.0 cm×3.0 cm)，枕大孔邊緣兩側(cè)至正中位置距離為1.5 cm，見患者枕大孔增厚或內(nèi)陷，在下方切除枕大孔后部1.8～2.8 cm。切除枕大孔厚度增加的筋膜，此過(guò)程中要嚴(yán)格止血，沖洗創(chuàng)面。Y形剪開硬膜，要盡量保證蛛網(wǎng)膜的完整性，使患者下疝的小腦扁桃體完全暴露，并在顯微鏡下對(duì)頸枕部交界處粘連的蛛網(wǎng)膜進(jìn)行分離，切除或電灼小腦扁桃體至枕骨大孔水平上0.5～1.0 cm,若小腦扁桃體與頸髓粘連程度較緊密，則可在粘連處上方切斷小腦扁桃體，仔細(xì)分離與腦干的粘連，探查第四腦室，如有粘連進(jìn)行分離，同時(shí)使腦脊液流出。將患者腦膜置于骨窗周圍，使用人工硬腦膜補(bǔ)片進(jìn)行硬膜修補(bǔ)，要與硬膜下方的腦組織形成相應(yīng)腔隙，緊密縫合，置入引流管，連接引流袋，分層縫合手術(shù)切口。

1.2.2對(duì)照組：采用改良后顱窩減壓術(shù)、枕大池成形術(shù)。改良后顱窩減壓手術(shù)操作與觀察組相同。術(shù)中Y形剪開硬膜，盡量使蛛網(wǎng)膜保持完整，顯露蛛網(wǎng)膜囊內(nèi)下疝的小腦扁桃體下緣，并在其下緣處反V形剪開硬膜，增加硬膜敞開度，反復(fù)沖洗術(shù)野，用自體筋膜(闊筋膜或枕骨骨膜)，修剪成略大于重建枕大池而造成的硬膜缺損大小，用5-0號(hào)無(wú)損傷縫線不透水減張縫合。于硬膜外置硅膠引流管，外接負(fù)壓引流袋，逐層縫合切口。手術(shù)完畢。

1.3術(shù)后處理 2組術(shù)后給予定期換藥，保持切口及創(chuàng)面干燥、清潔，給予抗生素預(yù)防感染；2～3 h定時(shí)軸位翻身，避免頭頸部擺動(dòng)幅度過(guò)大，如術(shù)后癥狀輕微，可指導(dǎo)早期下床活動(dòng)，以避免長(zhǎng)期臥床導(dǎo)致的墜積性肺炎、深靜脈血栓形成等并發(fā)癥；加強(qiáng)術(shù)后營(yíng)養(yǎng)支持，以促進(jìn)切口愈合；嚴(yán)密觀察有無(wú)腦脊液漏；治療過(guò)程中若出現(xiàn)頭痛、發(fā)熱等疑似顱內(nèi)感染或腦脊液漏者，常規(guī)應(yīng)用腰大池引流以防止進(jìn)行性加重，并檢測(cè)腦脊液常規(guī)、生化指標(biāo)等。

1.4觀察指標(biāo) 觀察2組近期療效、脊髓空洞的恢復(fù)程度、術(shù)后并發(fā)癥(包括切口感染、顱內(nèi)感染等)、住院天數(shù)，術(shù)后隨訪復(fù)查MRI，檢查相關(guān)指標(biāo)恢復(fù)情況。

1.5近、遠(yuǎn)期療效判定標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)患者術(shù)后主觀癥狀及體征判定：顯效為術(shù)后癥狀或主要體征、消失；有效為術(shù)后主要癥狀及體征較術(shù)前緩解或改善；無(wú)效或惡化為術(shù)后主要癥狀和體征較術(shù)前無(wú)改善或加重，甚至出現(xiàn)新的神經(jīng)功能損害癥狀[4]。

2 結(jié)果

2.1臨床效果 觀察組顯效12例，有效21例，無(wú)效7例，總有效率為82.5%；對(duì)照組顯效13例，有效19例，無(wú)效8例，總有效率為80.0%。2組術(shù)后近期療效總有效率比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。觀察組住院時(shí)間(10.1±1.1)d,對(duì)照組住院時(shí)間為(8.9±0.7)d,2組住院時(shí)間比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

2.2遠(yuǎn)期療效 所有患者均隨訪12～24個(gè)月，無(wú)一例失訪及死亡。觀察組顯效10例，有效20例，無(wú)效10例；對(duì)照組顯效11例，有效18例，無(wú)效11例。觀察組遠(yuǎn)期療效為75.0%，對(duì)照組為72.5%，2組遠(yuǎn)期療效比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

2.3脊髓空洞變化情況 2組術(shù)后3～6個(gè)月門診隨訪行MRI檢查，大部分患者脊髓空洞均縮小，其中觀察組縮小37例，增大1例，無(wú)效2例；對(duì)照組縮小35例，增大2例，無(wú)效3例。2組脊髓空洞變化情況比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。脊髓空洞增大者給予脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流后縮小。

2.4并發(fā)癥 觀察組發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥3例(7.5%)，其中切口感染2例，皮下積液1例；對(duì)照組發(fā)生4例(10.0%)，其中切口感染、腦脊液漏、皮下積液和顱內(nèi)感染各1例。2組并發(fā)癥發(fā)生率比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。2組發(fā)生并發(fā)癥者均給予抗感染及相應(yīng)處理后好轉(zhuǎn)。

3 典型病例

【例1】 女，以頸肩部不適伴雙上肢麻木5年為主訴入院，查體：雙側(cè)上肢淺感覺減退，深感覺存在(感覺分離)。診斷為Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞。術(shù)前MRI檢查所示：后顱窩飽滿，小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)>5 mm,C2～T1水平脊髓空洞形成(圖1A)。入院后行改良后顱窩減壓+小腦扁桃體電灼或切除+擴(kuò)大硬膜修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后3個(gè)月MRI復(fù)查可見后顱窩空間明顯擴(kuò)大，枕大池復(fù)現(xiàn)，骨髓空洞明顯減小(圖1B)。患者頸肩部不適癥狀明顯減輕，雙上肢淺感覺明顯恢復(fù)，頭痛及頭暈癥狀減輕。

圖1Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞行改良后顱窩減壓、小腦扁桃體電灼或切除、擴(kuò)大硬膜修補(bǔ)術(shù)前后MRI檢查結(jié)果

A.術(shù)前；B.術(shù)后3個(gè)月

【例2】 男，以間斷頭痛及頭暈15年，雙下肢無(wú)力5年，加重1年為主訴入院。查體：雙側(cè)上肢淺感覺減退，深感覺存在(感覺分離)，雙手大小魚際肌萎縮，雙下肢肌力5-級(jí)。診斷為Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞。術(shù)前MRI所示：后顱窩飽滿，小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)>5 mm,C2～T2水平脊髓空洞形成(圖2A)。入院后行改良后顱窩減壓術(shù)+枕大池成形術(shù)。術(shù)后6個(gè)月MRI復(fù)查可見后顱窩空間明顯擴(kuò)大，骨髓空洞明顯減小(圖2B)。患者頭痛及頭暈癥狀減輕，雙上肢麻木癥狀明顯減輕，雙下肢“踩棉花感”明顯減輕。

圖2Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞行改良后顱窩減壓術(shù)、枕大池成形術(shù)前后MRI檢查結(jié)果

A.術(shù)前；B術(shù)后6個(gè)月

4 討論

Chiari畸形又稱為小腦扁桃體下疝畸形，為胚胎期異常發(fā)育引起的先天性疾病[5-7],主要是由于在胚胎期后顱凹中線結(jié)構(gòu)的異常發(fā)育引起，小腦扁桃體疝為主要發(fā)病特征[8-9]。目前，臨床對(duì)于Chiari畸形的發(fā)病機(jī)制較公認(rèn)的觀點(diǎn)為：中胚胎中軸葉軸旁的枕骨原節(jié)在早期胚胎的發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)了異常，導(dǎo)致枕骨發(fā)育相對(duì)于后顱窩的后腦組織結(jié)構(gòu)滯后，從而引起后顱窩的相對(duì)容量不足，從而致部分腦組織受壓而疝入椎管內(nèi)并引起一系列壓迫及梗阻癥狀。有研究發(fā)現(xiàn)，Chiari畸形患者后顱窩較正常人狹窄，但后腦總體積與正常人無(wú)明顯區(qū)別，認(rèn)為后顱窩狹小是Chiari畸形的特征性表現(xiàn)[10]。

Chiari畸形中以Ⅰ型最多見，主要以中青年發(fā)病為主，女性多于男性，大多數(shù)患者臨床表現(xiàn)主要是頭痛、惡心、肢體活動(dòng)及感覺障礙，肌肉萎縮，步態(tài)不穩(wěn)等癥狀，且癥狀呈進(jìn)行性加重，具有非常高的致殘率，嚴(yán)重時(shí)可危及生命[11]。另外，臨床可見多種枕頸交界區(qū)骨性病變導(dǎo)致后顱窩狹窄，致小腦扁桃體疝入枕大孔內(nèi)，疝出的扁桃體壓迫延髓、上頸髓，腦脊液循環(huán)受阻而引起顱內(nèi)壓增高等臨床表現(xiàn)[12]。Chiari畸形病理改變主要表現(xiàn)在顱頸交界區(qū)，其病理特點(diǎn)主要為：小腦扁桃體下疝到頸段椎管內(nèi)，延髓和部分第四腦室也可疝入椎管內(nèi)。相關(guān)研究報(bào)道，Chiari畸形Ⅰ型脊髓空洞的發(fā)生率為30%～70%[13-14]，部分伴腦積水等繼發(fā)癥狀體征。既往由于患者對(duì)該病認(rèn)識(shí)缺乏，直至出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙影響正常生活后方才就診，錯(cuò)過(guò)了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)欠佳。近年來(lái)，隨著人們健康意識(shí)提高，醫(yī)療診斷技術(shù)不斷發(fā)展，尤其是MRI在臨床廣泛應(yīng)用，使該病能早期診斷并及時(shí)治療，如果采取合理手術(shù)方法能緩解神經(jīng)癥狀，提高生活質(zhì)量。

目前治療Chiari畸形合并脊髓空洞主要是手術(shù)治療，其目的是減緩疾病進(jìn)展，解除脊髓壓迫，恢復(fù)正常腦脊液循環(huán)，但不能從根本上治療，因此有癥狀的患者應(yīng)早期診斷和治療。臨床應(yīng)用的主要術(shù)式有：后顱窩單純減壓術(shù)、后顱窩減壓聯(lián)合硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)術(shù)、小腦扁桃體下疝切除術(shù)、小腦扁桃體切除聯(lián)合枕大池重建術(shù)、小腦扁桃體下疝切除聯(lián)合脊髓中央管口松解術(shù)。有研究報(bào)道，后顱窩減壓聯(lián)合枕大池成形術(shù)治療Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞可使腦組織壓力和顱神經(jīng)癥狀得到緩解，使枕大池恢復(fù)并維持原有生理形態(tài)，可改善腦脊液循環(huán)，控制或縮小脊髓空洞，支撐小腦[15]。另有研究顯示，切除下疝的小腦扁桃體目的是緩解對(duì)頸髓的壓迫，切除后探查第四腦室，打通正中孔，可疏通蛛網(wǎng)膜下腔，恢復(fù)腦脊液循環(huán)，但是在電灼小腦扁桃體時(shí)要注意其內(nèi)側(cè)小腦后下動(dòng)脈及分支，避免灼傷。本研究結(jié)果顯示，2組術(shù)后近遠(yuǎn)期療效、脊髓空洞變化情況及并發(fā)癥發(fā)生率比較差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。提示改良后顱窩減壓、小腦扁桃體電灼或切除、擴(kuò)大硬膜修補(bǔ)術(shù)和改良后顱窩減壓術(shù)、枕大池成形術(shù)治療Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞療效相當(dāng)。

脊髓空洞分流術(shù)是早期治療脊髓空洞癥的常用手術(shù)方法。但有學(xué)者指出采用脊髓空洞分流術(shù)可能增加脊髓損傷，且術(shù)后膠質(zhì)增生可導(dǎo)致分流管阻塞，增加感染風(fēng)險(xiǎn)，有可能加重病情，因此，只有當(dāng)病情進(jìn)展時(shí)才應(yīng)用脊髓空洞分流術(shù)[16]。本研究結(jié)果顯示，2組大部分患者術(shù)后脊髓空洞均得到緩解，觀察組有1例，對(duì)照組有2例脊髓空洞增大，給予脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)后縮小。

綜上所述，本研究中兩種術(shù)式治療Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞療效均較好，但都有不同程度的并發(fā)癥發(fā)生，臨床應(yīng)根據(jù)患者具體情況給予相應(yīng)的術(shù)式，以提高治療效果和患者生存質(zhì)量。