原發性空蝶鞍綜合征合并青光眼1例

曹旭，許家駿，張南，劉子豪，曹珂兒，李鐵軍，王贊春

作者單位：北京中醫藥大學東直門醫院眼科，北京100700

1 臨床資料

圖1 原發性空蝶鞍綜合征合并雙眼開角型青光眼眼底像。1A.右眼，1B.左眼，顯示雙眼視盤呈臘白色改變，視杯擴大加深

男性，34歲。以進行性視力下降伴間斷眼脹17年為主訴，于2017年3月15日就診于北京中醫藥大學東直門醫院。患者曾先后診斷為雙眼視神經萎縮，原發性空蝶鞍綜合征伴有良性顱壓升高，否認手術史。既往無特殊病史，否認家族性遺傳病史。全身查體：體型微胖，體重指數（BMI）24.49 kg/cm2，血壓123/79 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），未見內分泌功能異常癥狀，Babinski征未引出。眼部檢查：視力雙眼數指/30 cm，眼壓 右眼31 mm Hg，左眼33 mm Hg。雙眼視盤顏色蒼白，杯盤比（C/D）0.9左右（圖1）。視野：雙眼管狀視野。超聲生物顯微鏡（UBM）：雙眼未見房角關閉。光學相干斷層掃描（OCT）：杯盤比擴大，右眼0.90，左眼0.94，視盤周圍視網膜神經纖維層（RNFL）萎縮。黃斑區結構未見明顯異常（圖2）。顱腦磁共振成像及增強掃描：蝶鞍無明顯擴大，垂體變薄，貼于鞍底，垂體柄居中，視交叉及雙側海綿竇未見明顯異常。影像診斷：部分空蝶鞍，垂體強化不均勻（圖3）。患者舌體胖大，色暗紅，苔白，脈弦數。平素易生氣，兩脅下不舒。西醫診斷：1.原發性空蝶鞍綜合征；2.開角型青光眼。中醫診斷：青風內障，氣郁化火證。治療：（1）2%鹽酸卡替洛爾滴眼液，雙眼，2 次/d，控制眼壓。 （2）中藥：牡丹皮 10 g，炒梔子10 g，白芍 10 g，當歸 10 g，柴胡 10 g，茯苓 10 g，白術10 g，甘草 10 g，生姜 10 g，薄荷 5 g，石斛 10 g，枸杞子 10 g，菊花 10 g，菟絲子10 g，谷精草 10 g，密蒙花10 g。治療4周。2017年4月12日復診，眼壓右眼16 mm Hg，左眼17 mm Hg。繼續眼藥控制眼壓。中藥隨癥加減連續服藥，舌尖紅加胡黃連5 g，夜寐不安加炒棗仁10 g，頭暈時加石決明10 g，定期復查。2017年5月24日復查，患者視力：右眼0.06，左眼 0.02，眼壓：雙眼13.5 mm Hg。全身癥狀緩解，自述脾氣較前好轉。OCT復查視盤周圍RNFL厚度較初診時部分增加（圖4）。囑患者監控眼壓，定期復查。

圖2 圖1患眼OCT像。杯盤比（C/D）右眼0.90，左眼0.94；雙眼視盤周圍視網膜神經纖維層明顯變薄 OCT:光學相干斷層掃描

2 討論

空蝶鞍綜合征（empty sella syndrome，ESS）是指蛛網膜下腔伸展至蝶鞍內使垂體受壓縮小，蝶鞍擴大，從而引起的一系列癥狀和體征[1]。原發性空蝶鞍綜合征缺乏特異性臨床表現，多發于中年女性，80%以上為肥胖者，可伴有頭痛、高血壓、顱內壓增高、內分泌功能紊亂、眼部異常癥狀等表現。眼部癥狀主要有視力減退、視野缺損、視盤水腫、視神經萎縮。視野缺損不對稱且多變，可累及鼻側或雙鼻側，或單鼻側缺角等，亦可出現雙顳側偏盲。

圖3 圖1患者顱腦MRI及增強掃描結果。3A.T1WI矢狀位，3B.增強掃描橫軸位，顯示部分空蝶鞍，垂體強化不均勻；3C.T2WI橫軸位MRI:磁共振成像

圖4 圖1患者治療后OCT檢測視盤周圍RNFL厚度對比。4A.治療前（右側數據為右眼，左側數據為左眼，下同）；4B.治療后，大部分數值較治療前增加；4C.右眼治療前后的對比圖，綠色曲線為治療前，藍色曲線為治療后 OCT:光學相干斷層掃描 RNFL:視網膜神經纖維層

開角型青光眼起病隱匿，進展緩慢，在病變早期，視神經病變引起的視野缺損位于中心注視以外的范圍，視力不受影響，患者多數缺乏自覺癥狀而忽略，因此，早期病例往往是在眼部常規體檢時才被偶然發現。當患者出現視物模糊等癥狀時，則疾病多已進展至中晚期，錯過了最佳的治療時機。晚期視野縮小至管狀時，會出現行動不便和夜盲等癥狀，甚至失明。

此病例患者17年前出現逐漸視力下降，伴隨間斷的眼壓增高。該視神經萎縮發生的原因不明，考慮可能為空蝶鞍導致視交叉被壓迫向下而推入鞍內，或第三腦室前部疝入鞍內，以致引起視神經扭曲、視交叉嵌塞在鞍背嵴上；或開角型青光眼導致視神經萎縮，抑或兩者合并所致。空蝶鞍綜合征可根據癥狀體征及病情的發展情況選擇治療方法，有手術指征時可于神經外科施行蝶鞍填充術，填充材料為自體脂肪和明膠海綿等[2]，患者現無手術指征，除眼部癥狀外，未見其他典型癥狀。中醫方面按照主要臨床表現，辨證為氣郁化火，瘀熱互結。治以疏肝解郁，清熱明目，活血化瘀，以丹梔逍遙散為主方加減，又加入谷精草、密蒙花、菊花清肝明目。考慮到原發性空蝶鞍綜合征屬先天性疾病，先天稟賦不足，腎為先天之本，又因肝腎同源，久病及腎，故以枸杞子、菟絲子陰陽雙補，使配伍得當，輕重有序。同時配合降眼壓眼藥，延緩視神經的進一步損傷，阻止視野的進一步惡化，保護現有的視力。對于該病患者應加強隨訪，動態掌握病情變化，國外曾報道因空蝶鞍引起的視力障礙和視野缺損病例，經神經外科手術治療后視覺功能恢復或者改善[3]。眼科對于患者視力、眼底、視野等情況的定期隨訪，對于判定疾病轉歸具有重要價值。除此之外，應提高對空蝶鞍綜合征眼部損害的認識，當接診到出現視力減退、視野缺損等臨床表現的患者，應追問病史，結合全身情況，對伴有頑固性頭痛、高血壓、內分泌功能障礙、肥胖的中年女性更應提高警惕，必要時進行影像學檢查，避免漏診。