單眼視盤黑色素細胞瘤1例

李曉明，王影，趙龍妹

作者單位：1吉林省人民醫院眼科，長春130021 2中國中醫科學院眼科醫院3長春市中醫院眼科

1 臨床資料

患者女，53歲，主訴“間斷性頭暈3個月，加重伴左眼視物模糊1 d”。患者3個月前無明顯誘因自覺頭暈，未予系統診治。1周前于我院循環內科就診，診斷為“高血壓病3級”，給予對癥治療。1 d前無明顯誘因自覺上述癥狀加重，并伴有左眼視物模糊。病程中無復視、無偏癱。眼科檢查：矯正視力：右眼0.8，左眼0.7。雙眼眼前節未見明顯異常。散瞳后查眼底見：左眼視盤色暗，視盤顳側偏下方見片狀棕黑色病灶，最大直徑約1.5個視盤直徑（DD），視盤周邊見環形灰白色病灶，棕黑色病灶顳下方見片狀灰白色病灶，病灶顳側及下方見近環形視網膜下色素沉積（圖1），余未見明顯異常。眼部B超顯示：左眼視盤上有一腫物狀強回聲，質地均勻，與脈絡膜界限清晰，無壓陷或挖空現象（圖2）。光學相干斷層掃描（OCT）示：左眼視盤前緣有一條帶狀高反射信號，信號強度接近于色素上皮層，下部為低反射信號 （圖3）。Humphrey視野計30°視野檢測：左眼生理盲點擴大，伴鼻側周邊視野缺損（圖4），右眼未見明顯異常。頭顱磁共振成像（MRI）回報：多發性腔隙性腦梗塞；雙側放射冠區腦白質脫髓鞘；顱內磁共振血管造影（MRA）未見異常。臨床診斷：左眼視盤黑色素細胞瘤。建議患者行熒光素眼底血管造影（FFA），患者拒絕行進一步檢查。處置：告知患者視盤黑色素細胞瘤為良性病變，每3個月復查眼底，病情有變化隨診。

2 討論

視盤黑色素細胞瘤 （melanocytoma of the optic disk，MCOD）是一種少見的眼內良性腫瘤，是細胞色素痣的一種類型。它通常發生于視盤或其臨近的視網膜和脈絡膜，可影響視力，愈后良好。盡管傳統上認為病程發展是相對靜止的，但已知在10%～15%的病例中顯示出微小的增大[1]，但瘤體的增大和繼發的視力下降并非意味著發生惡變，瘤體占位效應導致的視盤和部分視網膜神經纖維層缺血性壞死是其主要機制[2-4]。有研究報道，在1%～2%的病例中MCOD可以轉化為黑色素瘤[5]。Zimmerman等通過對大量病理標本及臨床病例研究后，建議以“黑色素細胞瘤”命名此病。盡管隨后Cogan提出以“巨細胞痣”命名此病，世界衛生組織（WHO）在“國際腫瘤組織學分類”中亦正式以此命名[6]，但“黑色素細胞瘤”一詞仍被眼科醫生所普遍采用。MCOD可因腫瘤壓迫視神經纖維，而出現典型的視野改變，如生理盲點擴大、鼻側階梯、神經纖維束狀視野缺損等，相對性瞳孔傳入障礙（RAPD）可為陽性[7]。本病過去通常被誤診為“惡性黑色素瘤”而摘除眼球。眼底特點：一般為靠近一側盤緣、扁平或略隆起的黑色瘤體，局限在視盤內，與周邊正常組織分界清楚，大小由1/4～4個DD不等，隆起一般不超過2 mm，因色素細胞瘤沿神經纖維層生長的緣故，故超出盤緣進入周圍視網膜的瘤體邊緣呈羽毛狀，但不能以此視為惡性改變[8-9]。其OCT特征為視盤前緣有一傾斜、高反射的信號帶，后方為低反射信號[10]。

MCOD一般邊界清晰，且主要向視網膜淺層生長，一般不侵犯脈絡膜，而當腫物邊緣不清晰，延伸至周邊臨近視網膜及脈絡膜，且有視網膜滲出，或影響視力時，則需要與視盤黑色素瘤鑒別。除外病理檢查，FFA和吲哚菁綠血管造影（ICGA）等檢查可用于本病的鑒別診斷[11]。MCOD主要為色素細胞緊密排列組成，幾乎沒有血管，所以FFA造影中呈現出弱熒光，瘤體本身無熒光滲漏，若有視盤水腫，則瘤體周邊視盤呈局部強熒光。ICGA中瘤體處表現為遮蔽熒光，也可顯示出合并的脈絡膜痣。雖然視盤黑色素瘤也含有黑色素，但因其含有豐富血管，所以FFA中早期可出現斑駁狀強熒光，晚期則更為明顯，若合并滲出性視網膜脫離，則呈現彌漫性強熒光[12]。我們報道的這例MCOD病例，就診時患眼視力有下降、生理盲點擴大和鼻側周邊視野缺損。患眼視力下降原因可能與病變壓迫視神經纖維、視盤供應血管或視網膜血管而發生視神經缺血性病變。對于MCOD病例，應定期復查眼底，一旦瘤體有擴大，瘤體顏色發生改變，或瘤體周邊色素性病灶擴大，則需進一步檢查，除外惡變可能。

圖1 左眼視盤黑色素細胞瘤眼底像。顯示視盤顳側偏下方見片狀棕黑色病灶，視盤周邊及棕黑色病灶顳下方見環形及片狀灰白色病灶，病灶顳側及下方見近環形視網膜下色素沉積 圖2圖1患眼B超像。顯示視盤上有一腫物狀強回聲，質地均勻，與脈絡膜界限清晰，無壓陷或挖空現象 圖3 圖1患眼光學相干斷層掃描（OCT）像。可見左眼視盤前緣有一條帶狀高反射信號，信號強度接近于色素上皮層，下部為低反射信號 圖4圖1 患眼視野結果（Humphrey 視野計 30°）。 4A.灰度圖，4B.模式偏差概率圖，可見左眼生理盲點擴大，伴鼻側周邊視野缺損