先天性肛門直腸畸形嬰幼兒術后生活質量現狀及影響因素研究

梁園園，陳琳雯，楊 綱，辛文瓊

(1.四川大學華西醫院小兒外科，四川 成都 610041；2.川北醫學院，四川 南充 637100)

先天性肛門直腸畸形(anorectal malformation，ARM)是小兒外科中常見的消化道畸形，50%～60%患兒同時存在不同程度合并畸形[1]。ARM治療以手術為主，雖然可以挽救患兒生命，但有半數以上的患兒術后存在不同程度的排便功能障礙。部分患兒在生后早期需要接受造瘺-肛門成形-關瘺以及同時糾正合并畸形多次手術，可能影響患兒的生活質量和心理發育。在當前生物—心理—社會醫學模式下，健康相關生活質量(Healthy-related quality of life，HRQoL)已成為先天性結構畸形患兒隨訪調查以及評估治療效果的重要指標[2]，受到越來越廣泛的關注。而目前對于ARM術后患兒生活質量的研究多針對大齡兒童和成年人，關于2歲以內ARM患兒的報道很少[3～5]。本研究擬采用國際廣泛認可的PedsQLTM嬰兒生活質量量表(PedsQLTMInfant Scale)對2歲以內ARM患兒術后生活質量現狀進行調查，并進一步分析影響其生活質量的相關因素，為采取相應的干預措施以改善ARM患兒的生活質量提供臨床指導和理論依據。

1 對象與方法

1.1研究對象收集2014年9月至2018年2月因ARM經我院住院手術治療的2歲以內ARM患兒臨床和隨訪資料。ARM分型采用2005年Krickenbeck分型標準[6]。直腸會陰瘺、直腸前庭瘺、直腸狹窄均一期手術完成修復，其它類型先行離斷式乙狀結腸造瘺，再行直腸肛門重建，3～4月后手術關瘺。手術方式為經后矢狀入路直腸肛門成形，一穴肛患兒同時行尿生殖竇整體游離重建尿道和陰道。術后在指導下常規擴肛6個月，每3～6月小兒外科?？崎T診隨訪。填寫生活質量調查表時間距離完成末次手術3個月以上。納入標準：①診斷ARM明確，所有手術均在我院完成；②臨床資料完整；③接受調查時年齡≤2歲；④監護人同意參與調查。排除標準：①合并嚴重影響生活質量的疾?。喝缡彻荛]鎖、染色體畸形、紫紺型心臟病、出生孕周<32周及其它器官功能障礙；②調查前3月內有住院史；③照顧人因文化、疾病等原因不能正確理解和填寫調查表或同一照顧人照顧患兒時間少于1個月。同時收集健康嬰兒組作為對照組，健康組納入標準：①年齡≤2歲；②沒有影響生活質量的嚴重疾病；③無嚴重發育缺陷。

1.2研究方法

1.2.1研究工具 ①PedsQLTM家庭信息表格[7]：內容包括調查對象與孩子的關系、孩子年齡、性別以及父母親的婚姻狀況、教育狀況和工作狀況等情況。②PedsQLTM嬰兒生活質量量表(PedsQLTMInfant Scale)[7]：該量表發布于2011年，分為標準版和短期版，本研究使用標準版。主要用于1～24月齡嬰兒生活質量調查，共有包括生理功能、身體癥狀、情感功能、社交功能和認知功能五個維度。1～12月嬰兒和13～24月幼兒使用量表項目略有不同，1～12月嬰兒量表共36個條目，13～24月幼兒量表共45個條目，該量表的每一個條目都是調查最近一個月內某一事件的發生頻率，回答選項有0～4共5個等級，分別代表從來沒有、幾乎從來沒有、有時、經常、幾乎一直，由照顧人填寫，計分時相應轉化為100分、75分、50分、25分和0分，各維度的分數為已回答的條目分數之和除以回答的條目數，總分和各維度的分數在0～100分，分數越高，生活質量越好。PedsQLTM家庭信息表格和PedsQLTM嬰兒生活質量量表均由作者申請獲得JW Varni教授授權使用，中文翻譯版經過表格發布機構驗證。

1.2.2調查方法 對調查人員進行統一培訓，做好組織、解釋、指導與問卷回收檢查工作，收集的數據經2人核對無誤后錄入。正式調查時調查者向監護人介紹研究項目的目的和意義，征得監護人同意后進行。ARM患兒組調查采用門診隨訪的方式。

1.3統計學方法應用SPSS 22.0統計學軟件對數據進行分析。計量資料以均數±標準差表示，組間比較采用t檢驗。P< 0.05為差異有統計學意義。采用One-Way ANOVA單因素方差分析對影響ARM患兒生活質量的因素進行分析，并進行多元逐步回歸分析。

2 結果

2.1患兒一般資料本次調查共發放問卷128份，回收問卷128份，有效回收率100%。平均填寫時間約10分鐘，納入調查ARM術后患兒68例，健康兒60例。ARM組接受末次手術時間最早為生后兩天，最晚11月。36例(52.9%)患兒有合并畸形存在。見表1。

表1 ARM組和健康組一般情況比較

2.2ARM術后患兒與同齡健康兒生活質量比較

ARM組和健康組的情感功能評分比較差異有統計學意義(P< 0.05)，兩組其它各維度評分及總分比較差異均無統計學意義(P> 0.05)。見表3。

表3 ARM組和健康組生活質量評分比較 (分)

2.4影響ARM術后患兒生活質量的單因素分析

患兒ARM類型、是否行分期手術和合并畸形情況對生理健康總分得分的影響差異有統計學意義(P<0.05)。性別、月齡、手術年齡和父母受教育情況與對心理社會健康總分和總分間差異無統計學意義(P>0.05)。婚姻狀況和撫養人情況因受調查者情況基本一致，未納入單因素分析。見表4。

表4 ARM患兒生活質量影響因素的單因素方差分析

2.5ARM術后患兒生理健康得分影響因素的多元逐步回歸以ARM術后患兒生理健康總分得分為因變量，單因素分析有統計意義的ARM類型、是否行分期手術和合并畸形為自變量進行多元逐步回歸分析。進入方程因素為ARM類型，是否分期手術和合并畸形情況未進入方程，患兒的生理健康總分與ARM類型的嚴重程度呈負相關，標準回歸系數-0.430。見表5。

表5 影響ARM患兒生理健康總分因素的多元逐步回歸分析

3 討論

現有ARM患者生活質量研究主要針對大齡兒童和成人，且報道結果具有較大異質性。Tannuri等[8]對63例7～19歲ARM患者研究后發現其生活質量在各個維度較對照組均有降低，且與畸形類型無關。Raman等[9]調查了33例3歲以上ARM患兒，認為多數均有良好的生活質量，但合并畸形的存在是影響生活質量的重要因素。Danielson等[10]近期對256例ARM成人進行了大樣本的研究，發現畸形類型與患者生活質量的相關，較大比例的患者存在便失禁、便秘和性功能障礙，對生活質量影響較大。同時，肛門直腸畸形患兒的生活質量研究過去主要關注排便功能的影響[11]，但嬰兒期排便訓練尚未完成，排便功能對患兒生活質量影響可能并非主要因素。相反，多次的手術、監護室的住院治療、合并畸形的存在和術后的長時間擴肛治療等均可能對患兒生活質量造成影響。

本次研究發現ARM術后患兒HRQoL在總分和生理功能、身體癥狀、情感功能、認知功能四個維度的得分均高于健康兒，其中情感功能方面差異有統計學意義。出現上述結果考慮原因可能是：①ARM術后患兒家長在情感方面給予了更多的關愛和照護，提示ARM術后患兒可以通過得到更多的情感關注提高生活質量；②家長的認知不同，ARM患兒父母期望值較低，幸福感高，間接導致ARM患兒的生活質量高于健康兒。生活質量不僅考慮個體客觀的生理指標，更強調主觀感受和機能狀況，有研究表明：ARM術后患兒生活質量的得分與父母生活質量的高低息息相關，可以通過良好的社會支持提高主觀幸福感、改善ARM術后患兒父母的生活質量，從而影響患兒的康復及心理行為的發展，間接地提高患兒的生活質量[12]。醫護人員可以通過加強疾病的宣教和護理的指導幫助父母正確地認識疾病、給予患兒更好的照護，達到降低父母期望值、提高幸福感和生活質量的目的。

本研究結果顯示患兒的肛門直腸畸形類型是影響生理健康得分的主要因素。肛門直腸畸形包括一系列復雜的類型，目前分類方法主要采用2005年Krickenbeck會議制定的國際分類標準，基于直腸末端的瘺管位置進行分型。結構畸形較為輕的直腸會陰瘺和女性直腸前庭瘺一般一次手術可以矯正，合并畸形少，肛門括約肌發育較好。雖然在2～3歲后部分患兒可能出現較頑固便秘，但在兩歲以前，患兒排便情況與正常兒童相似[13]。相反較嚴重的肛門直腸畸形，如直腸膀胱瘺、一穴肛等，均需要至少3次手術，手術難度大、時間長，住院日長，術后并發癥發生率高。嚴重的肛門直腸畸形合并畸形發生率也較高，如先天性心臟病、脊髓栓系等均可能導致功能障礙，從而進一步降低患兒生活質量。此外，分期手術患兒在最后一次手術以前均由造瘺口排便，造瘺口護理的不良還會引起一些造瘺相關的并發癥，如造瘺口周圍炎、皮膚糜爛、瘙癢等，也會嚴重影響患兒生理健康狀況[14]。對于相對嚴重類型的肛門直腸畸形患兒，患兒生理功能和身體癥狀等方面有明顯異常，應該加強出院和門診隨訪指導，發現異常情況，根據患兒表現出的癥狀，給予正確的醫療和護理指導，及時干預。要針對性地指導家屬照護重點和疾病相關護理知識，幫助家屬正確地認識疾病，同時能夠在出現異常情況時采取正確的應對措施，從而提高父母照護患兒的自信心和安全感，間接地提高患兒的生活質量。

目前對于分期手術的肛門直腸畸形患兒何時接受根治性手術存在一定爭議，早期手術可以及時糾正患兒肛門直腸畸形問題，縮短造瘺時間，且術后擴肛較為容易，患兒對于手術和有創操作沒有深刻記憶，患兒生活質量較高。同時也有作者認為早期恢復肛管正常解剖位置有助于促進括約肌及排便神經肌肉反饋系統發育。但也有作者認為早期手術可能增加手術解剖難度，不利于保護本就發育不良的括約肌結構，早期手術后患兒護理難度也較大，肛周糜爛、感染發生率高，對患兒生活質量可能有一定影響。本研究發現手術日齡不是患兒生活質量的影響因素。

綜上所述，2歲以內的ARM患兒生活質量總體不低于同年齡健康兒，對生活質量的主要影響因素為ARM類型，故針對不同類型的患兒護理側重點應有所區別，實施個體化的護理方案對于提高患兒的生活質量至關重要。