何宗澤,趙冬冬,楊方蘭,陳隆益,張冠妮,胡 淼
(1.四川省醫學科學院·四川省人民醫院神經外科,四川 成都 610072;2.成都三六三醫院手術室,四川 成都 610041)
面肌痙攣(hemifcial spasm,HFS) 以一側面部、眼瞼肌肉陣發性、不自主抽搐為主要臨床表現的神經血管沖突性疾病,抽搐一般從眼輪匝肌開始,逐漸擴散至同側面神經所支配的其余面部肌肉,甚至擴展至頸闊肌[1],約2%的患者表現為雙側面肌抽搐,其病因多為面神經根部出腦干區域(root entry zone,REZ)被責任血管壓迫所致,國外流行病學調查其發病率為11/10萬[2]。目前鎖孔入路顯微血管減壓術(microvascular decompression,MVD)已成為治療HFS的主要方法[3]。隨著微侵襲神經外科理念的普及,三維時間飛躍法磁共振血管成像(three dimensional time of flight magnetic resonance angiograph,3D-TOF-MRA)、電生理監測技術、神經內鏡技術在神經外科的應用日趨廣泛[4]。本院從2014年1月至2017年2月,應用3D-TOF-MRA術前評估,術中在電生理監測及內鏡輔助鎖孔入路MVD治療HFS患者130例,取得了滿意的療效,現總結報道如下。
1.1一般資料選取2014年01月至2017年02月四川省人民醫院神經外科收治的130例患者,男58例,女72例;年齡36~78歲,平均51.3歲;病程1~15年;癥狀位于左側61例,右側69例。所有病例術前均常規頭顱MRI,排除腫瘤、血管畸形等造成的繼發性面肌痙攣,同時采用多模態影像技術3D-TOF-MRA觀察面神經與周圍血管的關系,評估責任血管的來源(圖1a)。
1.2手術方法患者在全麻下行MVD,采用枕下乙狀竇后鎖孔入路,取側臥位,頸部略前屈,乳突根部位于最高點,耳后發際處縱行切口,長度4 cm;骨瓣直徑2 cm,外上方能顯露橫竇向乙狀竇移行部分。采用“Y”形剪開腦膜,顯微鏡下開放蛛網膜下腔釋放腦脊液,暴露相應的顱神經,松解神經根周圍蛛網膜束,使小腦與后組腦神經完全分離,然后在神經內鏡輔助下向橋小腦角區方向探查找到面、聽神經,內鏡對術區進行多角度全方位觀察,先使用0°鏡進行觀察,然后應用30°鏡觀察面神經REZ血管的走行分布及壓迫情況確認責任血管(圖1b),如責任血管在顯微鏡視野內,退出內鏡,在顯微鏡下應用Teflon墊片行血管減壓,再次置入內鏡觀察判斷減壓是否徹底,墊片的位置是否需要調整。如發現責任血管與神經接觸壓迫處位于顯微鏡視野的盲區,即無法在顯微鏡下行分離、減壓,則完全使用內鏡下完成操作。無論哪種手術方式,手術關鍵點是術中確認所有神經、血管病變,然后小心地將責任血管由受壓神經移開,在REZ區腦干與責任血管間置入Teflon墊片使之分離,最后再經內鏡檢查確認REZ面神經充分減壓(圖1c)。所有患者在手術同時均實施神經電生理監測,主要監測指標為異常肌反應(Abnormal muscle response,AMR)、腦干聽覺誘發電位(Brainstem auditory evoked potential,BAEP)。

圖1 左側面肌痙攣患者術前影像學資料及微血管減壓術術中所見 a.術前3D-TOF-MRA可見REZ區椎動脈及其發出的小血管共同壓迫面神經(紅色箭頭);b.術中神經內鏡下可見左側面神經REZ全景及與血管的關系(紅色箭頭為面神經,黑色箭頭為責任血管);c.術中在面神經REZ血管與腦干之間墊入Teflon棉(紅色箭頭)。
1.3療效評定標準本組患者全部進行電話隨訪或門診隨訪遠期療效,隨訪時間為1年,分四級[5]:①痊愈:術后面部抽搐癥狀完全消失;②明顯緩解:術后面部抽搐癥狀基本消失,只是在強刺激(大笑或情緒緊張激動)才偶爾誘發出現,患者主觀滿意;③部分緩解:術后面部抽搐癥狀減輕,但仍比較頻繁發作,患者主觀不滿意;④無效:術后面部抽搐癥狀沒有變化,甚至加重。把痊愈和明顯緩解的患者百分比作為治療面肌痙攣的總有效率。
2.1術前MRA評估與術中解剖發現及處理本組患者130例,術中發現單純動脈壓迫者119例,動靜脈同時壓迫者11例。血管壓迫神經部位主要集中在面神經REZ,常見的壓迫血管依次為小腦前下動脈,小腦后下動脈,椎動脈及其分支血管、巖靜脈。術前根據3D-TOF-MRA確定123例責任血管的來源,準確率94.62%。術中解剖明確126例責任血管,準確率96.92%。故術前3D-TOF-MRA序列判斷責任血管與術中所見的符合率達97.62%。115例在內鏡下觀察,顯微鏡下行MVD,15例完全在內鏡下手術操作,其中有12例患者在神經內鏡輔助下再次發現其它責任血管壓迫:9例在顯微鏡下未見明顯血管壓迫,但經神經內鏡發現有責任血管的存在。顯微鏡下減壓完成后再用神經內鏡觀察,發現Teflon棉片未減壓完全,需再次調整的18例。
2.2術后療效及并發癥130例HFS患者中術后痊愈122例(93.8%),3例(2.3%)明顯緩解,3例(2.3%)部分緩解,2例(1.5%)無效,總有效率96.2%。治療有效的125例均獲得隨訪,隨訪時間1年,僅2例復發,復發率1.5%。患者術后出現眩暈18例,其中13例1周后緩解,5例1個月后消失;耳鳴8例,3個月后基本消失;聽力下降6例,半年后恢復正常;輕度遲發性面癱8例,半年后全部緩解。無癱瘓、死亡等并發癥發生。
3.1術前3D-TOF-MRA對責任血管的判斷Jannetta于1980年提出橋小腦角血管在腦神經根進或出腦干區的部位形成壓迫是引起腦神經疾患的基礎,認為HFS的根本病因是存在血管與神經接觸壓迫所致[6]。MVD治療HFS是通過充分隔離責任血管,解除血管搏動對面神經的刺激或壓迫,MVD手術的關鍵點在于辨別壓迫神經的責任血管,這有賴于術前磁共振影像的分析及術中識別。隨著醫學多模態影像技術的快速發展,在MVD術前明確責任血管成為可能。陳新治等[7]對136例HFS患者,通過術前TOF-MRA影像學判斷責任血管類型將患者分為小血管型HFS(92例)與椎動脈型HFS (44例),研究結果顯示術前TOF-MRA影像學特征同手術中所見小血管型與椎動脈型HFS相符;小血管型HFS顯微鏡下手術時間明顯短于椎動脈型,同時前者的術后顱神經功能障礙低于后者。因此術前通過影像學方法證實并確認責任血管十分必要,術前3D-TOF-MRA不僅能判定責任血管的有無、神經受壓部位,而且能夠為術者提供解剖依據,減少手術無效的探查,提高手術療效。本研究組術前3D-TOF-MRA判斷責任血管與術中解剖所見吻合率達97.62%,說明在MVD治療HFS中,術前多模態影像技術對責任血管的判定具有診斷價值,對制定手術策略有積極臨床意義。
3.2術中神經內鏡輔助傳統的MVD治療HFS采用乙狀竇后入路,盡量暴露面神經顱內段,該手術方式創傷較大,術后出現并發癥較多。本研究所有患者均采用乙狀竇后鎖孔入路,鎖孔入路的優點是減小了手術創傷,縮短了手術時間,術中出血少,降低了術后感染等并發癥的發生率,也符合微創神經外科的發展方向。但相對于大骨窗而言,鎖孔限制了顯微鏡的多角度觀測范圍,因此術中的視野“死角”較大,可能影響對責任血管的正確判斷,從而影響手術效果。神經內鏡的成角和廣角的成像特點很好的彌補了顯微鏡的不足,國內李兵等[8]對35例HFS使用內鏡輔助MVD中有5例在顯微鏡下難以判別責任血管,使用內鏡后清晰辨別。龐明志等[9]報道42例復雜的HFS患者采用內鏡輔助MVD,術中在顯微鏡下出現視野盲區無法充分顯露責任血管時,加用內鏡輔助后進行全方位多角度的觀察,探查面神經REZ及遠端,均明確了責任血管并進行了充分的神經減壓,術后38例完全緩解,4例明顯減輕,總有效率為100%。本研究組130例HFS患者,115例在內鏡下觀察,顯微鏡下行MVD,15例完全在內鏡下手術操作,其中有12例患者在內鏡輔助下再次發現其它責任血管壓迫;9例在顯微鏡下未見明顯血管壓迫,但經內鏡發現有責任血管的存在;顯微鏡下減壓完成后再用內鏡觀察,18例發現Teflon棉片未減壓完全,需再次調整。
內鏡輔助顯微鏡在MVD手術中的體會:①內鏡具有良好的照明,廣視角和近距離觀察的優勢,將光線投射到顯微鏡光線無法投射到的位置,特別是內鏡的抵近觀察局部放大作用,不需要過多牽拉小腦、神經和血管即能清楚地顯示神經血管的位置關系,辨別血管與神經是否存在接觸,神經表面有無血管壓痕,同時對面神經REZ全方位進行觀察,不易遺漏責任血管,減少術后復發[10]。②內鏡下操作所需手術空間小,可縮小骨窗面積,無需過多分離蛛網膜,防止損傷營養神經的小血管,大大減少了手術并發癥。③MVD術后復發常見原因為Teflon棉片移位或脫落,而墊片的位置或大小不合適是造成其移位脫落的原因,術中應用神經內鏡可對面神經REZ神經根是否充分減壓、Teflon棉片位置是否合適以及墊片的牢固程度做出可靠的評估[11]。④內鏡操作也有一些不足:內鏡是二維圖像,缺乏景深感,要求術者充分熟悉局部解剖,存在鏡后盲區,抵近觀察操作時,需注意對處于鏡后盲區的神經血管的保護[12]。
3.3術中神經電生理監測臨床實踐證明,神經電生理監測在提高面肌痙攣 MVD的治療效果,減少手術并發癥方面具有十分重要的作用。Wilkinson MF等[13]研究顯示在HFS術中,通常依賴于AMR的監測來確認微血管減壓的充分性;而監測雙側面部運動誘發電位可用于雙側運動神經興奮性的對比,預測MVD的充分程度。本組術中神經電生理監測主要監測指標為AMR、BAEP。AMR是HFS特異性的電生理表現[14],本組研究結果顯示術中責任血管的移除與AMR波消失密切相關,表明AMR波對HFS術中責任血管的辨認及減壓效果具有重要的指導意義。BAEP是通過聲音刺激聽神經引起的神經沖動在腦干聽覺傳導的電活動,正常BAEP中I、Ⅲ、V波最穩定,術中監測則用于預警蝸神經的功能受損,V峰的潛伏期被認為是監測聽力受損的最好的指標[15]。本組術中將V波波幅下降50%或延遲即刻提醒術者暫緩或停止影響損傷聽覺通路的操作,待波形恢復后再行手術以此減少手術對聽覺通路的影響。
3.4術后并發癥防治HFSMVD術后常見的并發癥有眩暈、面癱、耳鳴、聽力障礙等,其發生主要原因為手術過程中的直接損傷、面聽神經周圍血管損傷及過度牽拉等有關。本組130例HFS患者術后出現眩暈18例,其中13例1周后緩解,5例1個月后消失;耳鳴8例,3個月后基本消失;聽力下降6例,半年后恢復正常;輕度遲發性面癱8例,半年后全部緩解。如何降低MVD術后并發癥,我們認為以下幾點十分重要:①術前頭顱MRI可排除繼發因素造成的HFS,3D-TOF-MRA可預估責任血管來源、引起HFS責任血管的壓迫類型以及血管與面神經REZ的關系,進而預測手術難易程度,有重要的術前指導意義。②實時的神經電生理監測減少術后并發癥的發生,術中進行AMR監測,在Teflon棉墊入過程中AMR消失可作為減壓成功的重要客觀參考,此時避免進一步盲目探查增加MVD并發癥的發生率。術中通過BAEP連續監測,有助于指導手術操作,避免術中過度牽拉聽神經,為保護聽神經提供警示作用,在 MVD 中發現BAEP監測異常時,應立即停止分離;同時在REZ血管神經表面覆蓋罌粟堿浸泡過的明膠海綿以緩解因牽拉或熱損傷導致的血管痙攣,等待數分鐘BAEP回歸正常后,再次操作;此時應進一步松解腦神經表面的蛛網膜,以減輕移動小腦過程中對神經的影響。③神經內鏡的出現提供了一種新的可視工具,在不需過多牽拉腦組織即能清晰地顯露面神經REZ特別是能夠觀察到巖骨嵴后方的重要結構,內鏡下可對神經及其周圍血管全程探查,提高責任血管的發現率,同時可近距離多角度觀察墊片的位置,充分評價神經根減壓情況。
綜上所述,MVD是目前治療HFS有效的方法,術前使用多模態3D-TOF-MRA技術能清晰顯示責任血管與面神經的位置關系,是HFS術前評估的重要指標;術中使用神經電生理監測技術有助于鑒別責任血管;應用神經內鏡多角度觀察能避免遺漏責任血管、協助調整墊片位置;在面肌痙攣MVD手術中綜合使用這些技術有利于保護神經功能,提高手術療效,減少術后并發癥,降低術后復發率。