外陰炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤1例

陳林靜 何成群

1 病例資料

患者女性，50歲，系“自覺外陰包塊漸增大7個(gè)月”于2016年11月22日入院。婦檢：左側(cè)大陰唇上方捫及4×2 cm大小質(zhì)硬包塊，蒂部較寬，包塊表面活動(dòng)度良好，蒂部固定。盆腔MRI：左側(cè)外陰見一結(jié)節(jié)狀長T1稍長T2信號(hào)灶，壓脂序列呈明顯高信號(hào)，邊界欠清，DWI呈顯著高信號(hào)，測(cè)其ADC值約1.0×10-3mm2/s，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化。病灶與恥骨聯(lián)合分界尙清，左側(cè)外陰異常信號(hào)結(jié)節(jié)伴擴(kuò)散受限及異常強(qiáng)化，考慮間葉源性腫瘤，見圖1。胸片、上腹部CT、腫瘤指標(biāo)等均未見明顯異常。于2016年11月30日行外陰包塊切除術(shù)，術(shù)中左側(cè)大陰唇近陰阜處見直徑約4 cm實(shí)性包塊，外側(cè)緣包膜完整，基底部與恥骨骨膜相連，血供豐富，予以完整切除。術(shù)中冰凍：(外陰)梭形細(xì)胞瘤，考慮交界性或低度惡性，以常規(guī)及免疫標(biāo)記為準(zhǔn)。術(shù)后病理：標(biāo)本(外陰包塊)灰白不規(guī)則組織一塊，大小2.5 cm×2 cm×1.7 cm，切面灰白；(外陰)梭形細(xì)胞腫瘤，可見較多炎性細(xì)胞浸潤,向周圍組織浸潤性生長，結(jié)合免疫標(biāo)記結(jié)果，符合炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)，交界性；免疫標(biāo)記結(jié)果：Vim(+)，SMA(+)，Desmin(-)，CD34(-)，S100(-)，ER(-)，PR(-/+)，CK(pan)(-)，ALK(-)，Ki-67(+，約15%)。診斷：左側(cè)外陰交界性IMT。

圖1 外陰異常信號(hào)結(jié)節(jié)伴擴(kuò)散受限及強(qiáng)化

2 討論

IMT是一種間葉性腫瘤[1]，具有低惡性度或交界性等特點(diǎn)，臨床報(bào)告較少，發(fā)病原因不明，多認(rèn)為與感染、過敏、免疫等因素有關(guān)，常發(fā)生于幼兒或老年[2]。患者一般無典型臨床表現(xiàn)，除了腫瘤占位引發(fā)的癥狀之外，也可有發(fā)熱、消瘦等[3]。

IMT鏡下特點(diǎn)：排列雜亂或呈束狀，梭形細(xì)胞不規(guī)則，淡染，可見核仁，核分裂少見；梭形細(xì)胞間及細(xì)胞巢間可見鈣化，瘢痕樣膠原化；有大量炎細(xì)胞彌漫浸潤[4]。IMT影像學(xué)多表現(xiàn)為腫塊樣病變，伴或不伴片塊狀侵蝕周圍組織[5]。CT平掃并無特異性，可表現(xiàn)為密度均勻或欠均勻，內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀、斑點(diǎn)狀鈣化及斑片狀低密度區(qū)；MRI信號(hào)混雜，T2WI見更低信號(hào)區(qū)。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)腫瘤呈延遲強(qiáng)化、斑片狀強(qiáng)化；腫塊可呈現(xiàn)不同密度影像，提示不同組織類型混合存在[6]。在治療上，IMT主要以手術(shù)切除為主，是否擴(kuò)大切除仍存在爭議，藥物治療主要為類固醇類藥物[7]。

IMT臨床癥狀及病理特點(diǎn)及影像學(xué)檢查均易與惡性腫瘤混淆，需與其他梭形腫瘤及惡性腫瘤相鑒別。在治療上對(duì)其手術(shù)的范圍、是否放化療尚未統(tǒng)一，藥物治療的療效尙不明確。本例患者出院至今無不適發(fā)生，切口愈合良好，出院后1、3、6個(gè)月復(fù)查均未見異常。因腫瘤呈交界性特點(diǎn)，因此還需密切隨訪。