侵襲性纖維瘤病合并大腸癌1例

王胡亞龍，王 偉，佟偉華，王 權

(吉林大學第一醫院 胃結直腸肛門外科，吉林 長春130021)

侵襲性纖維瘤病，是一種成纖維細胞紡錘體單克隆增生的侵襲性軟組織病變，具有浸潤性生長和局部復發的特點。侵襲性纖維瘤病與大腸癌具有共同的突變基因(腫瘤抑制基因，APC)和病變基礎，但兩者生物學行為之間存在顯著差異。

1 臨床資料

患者男性，71歲，因“便血1年余，加重伴排便困難1個月”入院。查體未及異常，既往無腫瘤病史及家族史。輔助檢查：結腸二期增強CT提示：橫結腸壁不均勻增厚，走形略僵直、局部呈軟組織影凸向腸腔內。病變局部見結節樣局部極高密度影(圖1)。遂行腹腔鏡結腸癌根治術，術后病理：結腸中分化腺癌，TNM分期為T3N0。局部纖維組織瘤樣增生，侵及粘膜下層、肌層及漿膜下層，符合侵襲性纖維瘤病(圖2、3)，免疫組化結果提示：Ki67、MCHC、MSH2、MSH6、CD34、β-catenin均為陽性。

圖1 結腸二期增強CT影像表現 圖2 標本病理切片HE染色 x200倍 圖3 標本病理切片 HE染色 x200倍

2 討論

腫瘤抑制基因(APC)是一種抑癌基因，APC突變導致其編碼蛋白進一步降解β-catenin蛋白的能力下降[1]，使其細胞在生長分化、凋亡調控等方面明顯改變[2]。侵襲性纖維瘤病可侵犯周圍組織，局部易復發，但無遠處轉移的能力[3]，因此與大腸癌相比雖有共同的突變基因但其生物學行為差異十分明顯。有研究發現APC 基因突變可引起家族性侵襲性纖維瘤病綜合征，并可進一步誘發大腸癌，與其相關的β-catenin表達可達90%左右[4]。

當前，無論是大腸癌還是侵襲性纖維瘤病的治療均以根治性手術切除為主。對于侵襲性纖維瘤病因其伴隨較高的術后復發率，尚須進一步采取非甾體類抗炎藥、激酶抑制劑等輔助治療，術后強調定期復查等。大腸癌除了手術之外，還有放化療、靶向治療、中醫治療、免疫治療等。治療的目標不僅是完整切除腫瘤延長生存期，還需保全功能提高患者生存質量。