橋小腦角區(qū)髓母細(xì)胞瘤1例報(bào)告

吳 丹，劉 寧，張秀梅，趙 麗，童 嵐

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 放射科，吉林 長(zhǎng)春130021)

髓母細(xì)胞瘤是小兒后顱窩最常見(jiàn)的原發(fā)性惡性腫瘤[1]，好發(fā)于4-6歲兒童；成人發(fā)病較少見(jiàn)，發(fā)病高峰年齡在26-30歲，男性多于女性，常見(jiàn)的好發(fā)部位依次是小腦半球、橋腦或橋小腦角區(qū)(CPA)[2]；因此成人CPA區(qū)的髓母細(xì)胞瘤容易誤診為其他腫瘤[3]；為加深對(duì)髓母細(xì)胞瘤的認(rèn)識(shí)，提高診斷的準(zhǔn)確性，現(xiàn)將我院收治的經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的1例橋小腦角區(qū)髓母細(xì)胞瘤報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者女性，38歲。患者于3月前無(wú)明顯原因及誘因出現(xiàn)頭痛，呈間斷性，每次持續(xù)20 min，晨起加重，休息后無(wú)明顯緩解，當(dāng)時(shí)未予系統(tǒng)診治，病中無(wú)頭痛，無(wú)惡心嘔吐，2月前無(wú)明顯原因及誘因出現(xiàn)左耳聽(tīng)力下降，并出現(xiàn)走路不穩(wěn)，至患者走路不能。時(shí)未予系統(tǒng)診治，遂在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部核磁示：左側(cè)小腦占位性病變。為求明確診斷收入我院。查體：神清語(yǔ)明，對(duì)答切題，語(yǔ)音清晰，記憶力、理解力、計(jì)算力正常；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，直接間接對(duì)光反射靈敏，四肢肌力IV級(jí)，肌張力正常，無(wú)眼震，指鼻試驗(yàn)不協(xié)調(diào)，跟膝脛試驗(yàn)笨拙。實(shí)驗(yàn)室檢查：各項(xiàng)激素水平正常，血常規(guī)正常。頭部MRI平掃+增強(qiáng)提示左側(cè)橋小腦角區(qū)不規(guī)則形異常信號(hào)影，大小約3.1 cm×2.5 cm×2.0 cm，其內(nèi)信號(hào)欠均勻，T1WI呈稍低及低信號(hào)，T2WI呈稍高及高信號(hào)，T2FLAIR呈稍高及低信號(hào)，病變呈寬基底與鄰近腦膜相連；DWI呈稍高信號(hào)；馬根維顯對(duì)比增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化。左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)無(wú)明顯增粗，對(duì)比增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化。左側(cè)橋臂受壓變形，四腦室受壓變窄。術(shù)前影像科診斷為腦膜瘤，臨床初步診斷為左側(cè)小腦占位性病變。完善相關(guān)檢查后行顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)左側(cè)小腦半球塌陷。顯微鏡下輕輕牽拉左側(cè)小腦半球，探查進(jìn)入約1 cm處，左側(cè)橋小腦角區(qū)見(jiàn)一腫瘤，瘤體呈淡褐色，質(zhì)地略韌，實(shí)性，血供豐富，其基底部在巖骨硬膜及小腦幕上方。手術(shù)進(jìn)展順利，術(shù)后隨訪患者恢復(fù)較好。病理回報(bào)：左側(cè)橋小腦角區(qū)髓母細(xì)胞瘤，WHO IV級(jí)。(左側(cè)橋小腦角占位)灰白及淡褐色組織2塊，其內(nèi)見(jiàn)一褐色區(qū)，直徑0.8 cm，余切面灰白色、質(zhì)軟。免疫組化：Ki-67(+40%),Syn(+),NF(-),GFAP(散在+)，CD99(部分+)，NeuN(散在+)，Vimentin(+)，Nestin(+)，NSE(+)，EMA(-)，PR(-)，CD34(-)。

圖1T1WI圖2T2WI圖3T2WIFLAIR

圖4 DWI 圖5 T1WI軸位增強(qiáng) 圖6 T1WI冠狀位增強(qiáng)

2 討論

位于橋小腦角區(qū)腫瘤以腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤居多[4]；而本病例是橋小腦角區(qū)報(bào)道較少的髓母細(xì)胞瘤。林燕等人認(rèn)為[5]成人髓母細(xì)胞瘤是起源于小腦軟膜下分子層表面一種較原始的小腦外顆粒細(xì)胞，腫瘤 WHO分級(jí)為Ⅳ級(jí)。常見(jiàn)癥狀多與病變本身關(guān)系不大，主要表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)等小腦功能受損癥狀，同時(shí)伴有頭痛、嘔吐、視力下降等顱內(nèi)高壓的癥狀[6]。髓母細(xì)胞瘤多以實(shí)性成分為主，腫瘤形態(tài)多不規(guī)則；MRI平掃表現(xiàn)為T(mén)1WI呈稍低及低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，T2FLAIR呈稍高信號(hào)；DWI呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描可呈輕中度云絮狀或明顯強(qiáng)化，病灶周?chē)捎休p、中度稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2水腫信號(hào)。有研究表明，瘤周高信號(hào)水腫帶可在T2WI上呈現(xiàn)出腫瘤的“假包膜”，但在增強(qiáng)后從多個(gè)角度觀察瘤體，病灶與小腦實(shí)質(zhì)分界欠清楚[4]。

成人CPA區(qū)的髓母細(xì)胞瘤的大體形態(tài)及影像學(xué)表現(xiàn)同典型部位髓母細(xì)胞瘤具有相似之處， 結(jié)合本例的發(fā)病部位及其影像學(xué)特點(diǎn)分析，需與CPA區(qū)以下疾病鑒別：①腦膜瘤：多以寬基底緊貼顱骨面硬腦膜，瘤體多呈等、稍長(zhǎng)T1，等、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，囊變少見(jiàn)[7]。增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)腦膜尾征，本病例寬基底與小腦幕相連，酷似腦外腫瘤[8]；另外本例病灶內(nèi)未見(jiàn)明確的囊變壞死，筆者認(rèn)為是造成術(shù)前MRI誤診為腦膜瘤原因之一。

②聽(tīng)神經(jīng)瘤：聽(tīng)神經(jīng)瘤會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)神經(jīng)的增粗及內(nèi)聽(tīng)道口擴(kuò)張；本例聽(tīng)神經(jīng)無(wú)明顯增粗，增強(qiáng)掃描聽(tīng)神經(jīng)無(wú)明顯強(qiáng)化，故不考慮聽(tīng)神經(jīng)瘤。

橋小腦角區(qū)髓母細(xì)胞瘤發(fā)病率相對(duì)較低，尤其針對(duì)于不典型部位的病例而言，術(shù)前臨床診斷具有一定的難度；由于本病惡性程度高且預(yù)后不佳，因此早期明確診斷可以為治療贏得更多時(shí)間。當(dāng)發(fā)現(xiàn)橋小腦角區(qū)占位性病變時(shí)，結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)，除應(yīng)考慮常見(jiàn)疾病的同時(shí)，還需聯(lián)合使用多種檢查手段，提高對(duì)CPA區(qū)髓母細(xì)胞瘤診斷的準(zhǔn)確性。