王曉寧,孫長杰,雒晶晶,盧偉偉,劉 冰
(吉林大學第一醫院 輸血科,吉林 長春130021)
血液病是造血系統的原發性疾病,它通常以血液中的異常變化為特征,臨床上,由嚴重貧血和出血癥狀引起的血小板減少最為常見[1],包括再障、白血病、血小板減少癥、骨髓增生異常綜合征等。目前,成分輸血已經在全國范圍內普及,輸注血小板已被臨床用于治療血小板減少癥和血小板功能障礙[2]。研究發現,輸注血小板次數增多,由同種免疫導致的患者發生性血小板輸注無效的幾率增加[3]。兒童白血病患者也和和成人具有同樣的特征,急性淋巴細胞白血病(ALL)是兒童患者主要病種,與成人的主要發病病種不同。通過對我院2016年2月-2017年1月住院治療的小兒血液病患者資料進行分析,發現了以下結論。
分析吉林大學第一醫院小兒血液科2016年2月到2017年1月共79份病歷,年齡2-13歲,男34名,女45名,骨髓穿刺細胞學檢查作為全部病歷的明確診斷。按病種統計急性淋巴細胞白血病(ALL)46例占58%、特發性血小板減少性紫癜(ITP)14例占18%、再生障礙性貧血(AA)11例占14%、急性髓細胞性白血病(AML)8例占10%。所有患者共輸注血小板257次,單人輸注由多到少為7次-1次,其中血小板有效輸注184次,有效率71.2%[4]。
患者所輸注的機采血小板全部來源于吉林省血液中心,采用單采技術獲得血制品的血小板計數約為2.5×1011/袋,患者同型輸注,以患者可以耐受的最大速度進行輸注,每袋血小板輸注需在30分鐘內完成。
(1) 凝血時間減少,出血癥狀改善;(2)血小板計數增加指數(CCI)=(Pltpost_Tx一Pltpre_Tx)×BSA/Pltpc,血小板輸注前計數為Pltpre_Tx,Pltpost_Tx為輸注后計數,BSA為體表面積=0.0061×身高(cm)+0.0124體重(kg)-0.0099,血小板輸注量為Pltpc。一般采取輸注后1 h CCI值低于5×109或24 h CCI值低于2.5×109為本次血小板無效輸注[6]。24 h CCI值作為本次研究的判定標準,并綜合患兒臨床癥狀的改善判斷輸注療效。
SPSS17.0統計軟件做數據統計分析,以P<0.05為差異有統計學意義。
在257次輸注病例中,有效輸注184例次,達到71.2%的有效率,對不同病種患兒血小板輸注有效率進行比較,差異有統計學意義(χ2=11.97,P<0.05),結果見表1。

表1 不同病種患兒的血小板輸注效果比較
對進行血小板輸注的79例患兒統計分析發現,脾大、發熱類非免疫因素[7]也是影響血小板輸注有效率的因素,結果見表2。

表2 影響血小板輸注效果的非免疫性因素分析
研究發現血小板輸注有效率與血小板輸注次數有關,血小板輸注次數越多,輸注無效的病例越多[8],結果見表3。多次輸注血小板與非多次輸注血小板的患兒比較,差異有統計學意義(χ2=20.37,P<0.01)。

表3 血小板輸注次數與有效率分析
血液病患兒在進行血小板輸注時,不僅要根據病因、臨床表現、實驗室診斷、影響因素等綜合選擇輸注血小板的時機。還需要考慮其他影響血小板輸注效果的因素,有條件的醫院應盡量做到HPA、HLA抗體配型輸注,保證輸注治療效果,節約血液資源,減輕患者負擔。臨床治療中發現很多白血病患者會出現血小板生成障礙和功能異常的情況,如白血病、再生障礙性貧血、腫瘤放或化療后、骨髓移植期間,都可能出現一定程度的血小板減少,可進行治療性或預防性血小板輸注,以提高患者的血小板計數,從而可實現止血和預防嚴重得并發癥。
目前,我國血小板輸注效果的判定主要以CCI為指標,認為血小板質量低下、非同種異體免疫原因、同種異體抗體均是影響血小板輸注的療效的重要原因,還與患兒的病種、輸注次數也密切相關。本文統計了4種病種患兒的血小板輸注有效率,其總有效率為71.2%。且統計分析發現我院兒童血液病患兒主要以急性淋巴細胞白血病(ALL)為主,ALL病種的輸注有效率在4種病種中最高達到80.28%,差異有統計學意義。ITP組的輸注有效率則明顯低于其他三組,這可能與ITP患者本身免疫系統異常及抗血小板自身抗體引起的血小板破壞加速有關。因此ITP患兒一般不宜預防性血小板輸注[9]。AML和AA的血小板輸注有效率差距不大,其機制有待進一步闡明。
臨床上影響血小板輸注效果的原因還有非免疫因素(如發熱、感染、脾大、DIC等)和免疫性因素[10]。發熱等非免疫性因素,可使輸入的血小板損耗增加,是目前普遍認為的影響血小板輸注效果因素之一,本結果顯示血液病患兒發熱感染時,血小板輸注的有效率低于無發熱感染的患兒(P<0.05),原因可能是血小板的隱蔽抗原暴露后吸附IgG抗體,在通過網狀內皮系統時這些血小板被清除,縮短血小板生存期,增加消耗。在相關疾病中發現,脾大可使血小板在脾臟被破壞,其破壞率比脾不大增加30%左右[11],且脾臟在B細胞區的濾泡,與抗體生成也有一定關聯,進一步導致血小板的輸注無效,這是影響血小板輸注有效率的另一個重要非免疫性因素。與文獻報道一致,本研究結果顯示脾大患兒較脾不大患兒輸注血小板的有效率降低 (P<0.01)。
免疫性因素導致血小板輸注無效的研究中發現了HPA抗體、ABH抗體、自身抗體等,但以HLA-I類抗體最多。臨床血液病患兒大多需要多次輸注血小板以應對其較長的病程,本研究發現患兒輸注次數增多,血小板輸注的有效率降低,輸注次數≥6次,有效率降到33.90%,說明輸血小板次數同血小板輸注的效果亦有明顯的相關性。可見,要提高血小板輸注的有效率,首先要去除影響血小板輸注效果的因素,然后再選擇HPA和HLA相合的血小板進行輸注[12]是現階段認為比較合理的方案。
綜上所述,血液病患兒在進行血小板輸注時,不僅要根據病因、臨床表現、實驗室診斷、影響因素等綜合選擇輸注血小板的時機。還需要考慮其他影響血小板輸注效果的因素,有條件的醫院應盡量做到HPA、HLA抗體配型輸注,保證輸注治療效果,節約血液資源,減輕患者負擔。