兒童性早熟警惕顱內腫瘤

李曉姍 宋燁

兒童性早熟是一種生長發育異常的疾病，主要表現為青春期第二性征大幅度提前出現，嚴重違反兒童的正常發育周期，影響兒童的心理健康及身心發展。

近期，我院小兒神經外科團隊收治了3例以性早熟為主要臨床表現的顱內腫瘤患兒。南方醫院神經外科主任醫師、小兒神經外科組長方陸雄教授介紹，近年臨床研究表明，性早熟可為某些兒童腫瘤的首發癥狀，尤其是發病年齡越小，器質性病變所致性早熟的可能性越大，雖然在臨床案例中性早熟患兒伴腫瘤發病率尚不高，但同樣需引起大家的重視。

中樞性性早熟以女孩多見

兒童性早熟的病因多樣，根據是否有性腺軸的啟動，分為中樞性性早熟（真性性早熟或促性腺激素釋放激素依賴性性早熟）和外周性性早熟（假性性早熟或非促性腺激素釋放激素依賴性性早熟）。

中樞性性早熟是指由于下丘腦-垂體-性腺軸功能提前啟動，導致女孩8歲前、男孩9歲前出現內、外生殖器官快速發育及第二性征呈現的一種常見兒科內分泌疾病。發病率約為1/10 000～1/5 000，以女孩多見。其中6歲前出現性發育的中樞性性早熟女孩中，中樞神經系統異常比例約為20%，且年齡越小，影像學異常的可能性越大。男孩性早熟雖然發病率相對較低，但50%左右的患兒存在中樞神經系統腫瘤。

中樞性性早熟可導致性發育過早，引起女孩早初潮；骨骼成熟較快，骨齡超過實際年齡而骨骺提前愈合，影響患兒的終身高；第二性征過早發育及性成熟，帶來相應的心理問題或社會行為異常。

性早熟男孩均應進行頭顱核磁共振檢查

常見引起中樞性性早熟的腫瘤有下丘腦錯構瘤、生殖細胞腫瘤等。鞍區、下丘腦其他病變如顱咽管瘤、視交叉神經膠質瘤等大多會導致生長發育遲緩，但也有部分患兒有性早熟表現。下丘腦病變導致性早熟的原因是該部位的腫瘤對下丘腦形成刺激，使促性腺激素的釋放不受正常反饋機制的抑制，導致垂體-性腺軸提前啟動；另一方面，由于腫瘤對下丘腦組織的壓迫，使下丘腦對垂體-性腺軸的抑制解除，使垂體分泌促卵泡激素、黃體生成素的量不斷增多，導致第二性征過早發育及性成熟。

就顱內生殖細胞腫瘤而言，研究發現人絨毛膜促性腺激素增高是患兒出現性早熟的根本原因。人體絨膜促性腺激素是一種由滋養層細胞分泌的糖蛋白激素，在結構上與黃體生成素高度相似。血清人體絨膜促性腺激素濃度增高，刺激睪丸黃體生成素受體，促使睪丸間質細胞分泌睪酮，且睪酮水平與人體絨膜促性腺激素水平正相關，進而促使患兒出現陰莖增粗、增長，第二性征早現，表現為性早熟。松果體區、基底節區腫瘤導致的性早熟多見于男性，女性較少見。

流行病學研究表明，早發育更易引起功能性表現、抑郁癥狀、性接觸等心理行為問題。因此需要家長足夠重視，對小孩第二性征過早發育有所警惕，及時就診，對年齡小于6歲的中樞性性早熟女孩以及所有性早熟男孩均應進行頭顱核磁共振檢查。