以腸套疊為首發(fā)癥狀的腸脂肪瘤2例并文獻復(fù)習(xí)

陳 真，楊文君

(杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院 病理科，浙江 杭州 310015)

在腸道良性腫瘤中，脂肪瘤的發(fā)生率僅次于平滑肌瘤和腺瘤，多發(fā)于結(jié)腸，小腸少發(fā)，發(fā)生于十二指腸者更罕見[1-2]，腸脂肪瘤無特異性臨床癥狀，易發(fā)生誤診。本文報道發(fā)生于十二指腸的多發(fā)性脂肪瘤1例和結(jié)腸肝曲脂肪瘤1例，并結(jié)合相關(guān)文獻探討腸脂肪瘤的臨床表現(xiàn)、超聲、影像學(xué)、內(nèi)鏡檢查及病理形態(tài)學(xué)特點。

1 臨床資料

病例1：患者女性，67歲，因“反復(fù)上腹不適5年，腹痛伴嘔吐1天”于2016年10月16日入院，5年來患者上腹部隱痛不適反復(fù)發(fā)作，入院前1天無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，較劇不能忍，伴惡心嘔吐，無肛門停止排氣排便，無畏寒發(fā)熱，無腹瀉、黑便及血便。查體：急性痛苦貌，腹軟。實驗室檢查結(jié)果：缺鐵性貧血(血紅蛋白 95 g/L)，肝腎功能、血脂及血清腫瘤標(biāo)志物測定均未見明顯異常。上腹部CT提示：十二指腸起始部及空腸起始段腸套疊；CT增強掃描提示：十二指腸降部至近段部分空腸走行區(qū)富脂質(zhì)占位，考慮脂肪瘤(圖1A)。臨床診斷考慮腸套疊、脂肪肉瘤。手術(shù)見十二指腸降部及水平部擴張明顯，十二指腸降部、水平部、升部及空腸起始部腔內(nèi)可捫及質(zhì)軟數(shù)枚可活動性腫塊；大體所見：長約18 cm小腸一段，腸管粘膜面見20多個大小不等、圓形、橢圓形腫物突出腸腔，大小為1.3 cm×1.3 cm×1.0 cm～11.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，累及整個切除腸段(圖1B)，表面粘膜完整，未見出血及糜爛，腫塊切面淡黃色，油膩感，境界清楚。術(shù)后病理：腫瘤位于腸黏膜下層，由分化成熟的脂肪細胞組成，可見少量結(jié)締組織及血管，圍以薄層纖維包膜(圖1C)，病理診斷為小腸多發(fā)性脂肪瘤。

A. 增強CT檢查； B. 切除腸段； C. 病理結(jié)果(HE×100)

病例2：患者男性，43 歲，因“反復(fù)中腹部不適2年余，再發(fā)腹痛伴腹瀉3天” 于2017年4月17日入院，2年來患者中腹部隱痛不適反復(fù)發(fā)作，入院3天前患者進食后再發(fā)中腹部疼痛伴腹瀉，大便10～20 次/d，大便黃褐色帶暗紅色血，無畏寒發(fā)熱及嘔吐。查體：腹平軟，下腹部輕壓痛。實驗室檢查：血紅蛋白 121 g/L，大便常規(guī)：隱血(+++)，肝腎功能、血脂及血清腫瘤標(biāo)志物測定均未見明顯異常。超聲提示：中腹部探及一大小約7.0 cm×5.1 cm×4.6 cm的腸型包塊(圖2A)。結(jié)腸鏡提示：進鏡70 cm，見紫紅色腫塊呈球形，凸向并占據(jù)整個腸腔，表面紫紅色伴出血，無法觀察蒂部情況，腸腔狹窄(圖2B)，活檢病理：粘膜慢性炎伴間質(zhì)出血，表面糜爛(圖2C)。臨床診斷考慮結(jié)腸肝曲腫瘤伴腸套疊、出血。手術(shù)見結(jié)腸肝曲灰紅腫塊約7.0 cm×5.0 cm大小，包膜完整，蒂直徑2.0 cm，伴近端腸套疊。大體所見：右半結(jié)腸切除標(biāo)本，距結(jié)腸切緣15 cm、距回盲部20 cm處，粘膜上見一長橢圓形腫物突入腸腔，大小7.0 cm×4.5 cm×4.5 cm，其蒂長2 cm，腫物表面粘膜暗紅伴出血，切面灰黃灰褐呈分葉狀，油膩感(圖2D)。術(shù)后病理診斷為結(jié)腸粘膜下脂肪瘤(圖2E)。

A．超聲檢查； B. 結(jié)腸鏡檢查； C.病理活檢結(jié)果(HE×100)； D. 切除腸段； E. 術(shù)后病理結(jié)果(HE×100)

2 討論

由于腸脂肪瘤臨床表現(xiàn)及實驗室檢查都沒有特異性，臨床及影像學(xué)檢查易發(fā)生誤診及漏診。腸脂肪瘤是由成熟脂肪細胞組成的非上皮性良性腫瘤，外觀與身體其他部位脂肪瘤一致，具有質(zhì)地柔軟、生長緩慢的特點。腸脂肪瘤發(fā)病原因不明，有學(xué)者認為主要與炎癥刺激致結(jié)締組織退行性變，組織內(nèi)纖維小梁的管周圍脂肪浸潤或由于組織的淋巴供應(yīng)和血液循環(huán)發(fā)生障礙導(dǎo)致脂肪沉積有關(guān)[3]，另外可能因素有局部脂肪組織發(fā)育異常，局部脂肪代謝發(fā)育不完全，結(jié)締組織進入脂肪組織化生等。腸脂肪瘤的臨床癥狀主要取決于腫瘤的大小、形態(tài)及位置。腫瘤長徑<1 cm通常無癥狀；> 2 cm時可出現(xiàn)腸梗阻、腸套疊等癥狀；>4 cm者約1/3以上患者可出現(xiàn)腸套疊[4]。本文2例患者均以腸套疊，腹痛為首發(fā)癥狀，與文獻報道符合。其他臨床常見癥狀有惡心嘔吐、消化道出血、慢性腸梗阻、腹部包塊等[5-6]；有文獻報道鄰近十二指腸乳頭脂肪瘤可引起阻塞性黃疸或急性胰腺炎[7]；腫瘤反復(fù)出血可有貧血表現(xiàn)；大便潛血可為陽性；消化道氣鋇雙重造影、內(nèi)鏡、B超、CT、磁共振檢查有助于明確病變部位大小、與周圍器官或結(jié)構(gòu)的關(guān)系；但常規(guī)內(nèi)鏡活檢術(shù)的病理表現(xiàn)往往為粘膜的慢性炎癥。

病理學(xué)上腸脂肪瘤來源于腸壁的粘膜下層，由成熟的脂肪組織構(gòu)成。腫瘤界限清楚，可呈球形、橢圓形或指狀突起，多有包膜，質(zhì)軟，切面黃色分葉狀。腫瘤位于粘膜下者呈結(jié)節(jié)狀、指狀或息肉狀突向于腸腔，部分可有蒂，體積通常較小；亦可以發(fā)生于漿膜下，突出于腸壁外，體積可達很大。鏡下腫瘤由成熟的脂肪細胞構(gòu)成，可見很薄的纖維間隔及包膜。纖維間質(zhì)及腫瘤組織周圍可有炎癥細胞浸潤，若腫瘤表面伴有糜爛、壞死或淺潰瘍，可繼發(fā)感染，脂肪細胞可呈多形性，易誤診為脂肪肉瘤，文獻報道腸的脂肪肉瘤十分罕見[8]。根據(jù)腸脂肪瘤的發(fā)病部位及生長方式，病理分型可分為：(1)腔內(nèi)型(黏膜下型)：最常見，約占90%以上，脂肪瘤在黏膜下與肌層呈局限性生長，部分可有蒂，并突入腸腔內(nèi)，因較易引起出血、腸梗阻、腸套疊等并發(fā)癥而易發(fā)現(xiàn)，體積相對較小；(2)腔外型(漿膜下型)：凡向腔外生長者均屬此型，在漿膜下和肌層之間局限性生長，突出于腸壁外，體積可達很大，較少見；(3)腸壁間型：位于腸壁肌層，腫瘤不向腸腔內(nèi)外突出，僅在腸壁內(nèi)生長，體積往往較小，呈圓形或橢圓形，癥狀不明顯，但呈環(huán)形生長的腸壁間型脂肪瘤易引起腸腔狹窄及阻塞；(4)混合型：以上三種情況的不同組合，此型脂肪瘤的癥狀因不同情況的混合而有不同的表現(xiàn)[9]。本文報道的2例均為腔內(nèi)型。

鑒別診斷：(1)腸套疊：原發(fā)性腸套疊中有90%發(fā)生于小兒或嬰幼兒，只有10%發(fā)生于成人，套疊的腸段及其附近找不出明顯的器質(zhì)性因素；相反，繼發(fā)性腸套疊中有80%～90%發(fā)生于成人，并且多以腸道腫瘤所致最為常見，CT檢查具有一定的特征性，可對脂肪瘤做出準(zhǔn)確的判斷，表現(xiàn)為腸腔內(nèi)邊緣清楚的低密度塊影；(2)腸脂肪增生癥：為腸壁間脂肪組織的彌漫性增生，但無明顯包膜；(3)腺瘤：腸最常見的良性腫瘤，小的腺瘤可無癥狀，較大的腺瘤常可引起便血、腸道刺激癥狀、腸套疊或伴腸梗阻，活組織檢查可以明確；(4)脂肪瘤樣脂肪肉瘤：通常體積較大，有特征性的多泡狀脂肪母細胞可供鑒別；(5)胃腸道間質(zhì)瘤：一組獨立起源于胃腸道間質(zhì)干細胞的腫瘤，由未分化或多能的梭性或上皮樣細胞組成，內(nèi)鏡檢查時與腸脂肪瘤有時難以區(qū)分，超聲內(nèi)鏡可發(fā)現(xiàn)高回聲的腫塊有助于鑒別低回聲的胃腸道間質(zhì)瘤，組織學(xué)檢查亦可明確。

治療：較小的腸脂肪瘤可作腫物內(nèi)鏡下切除或臨床隨訪，較大的、多發(fā)者或腸套疊而影響腸管血運時作腸切除、腸吻合術(shù)。一般腫瘤小，無明顯臨床癥狀，也無惡變傾向者，通常不需要處理；腸脂肪瘤極少發(fā)生惡變，手術(shù)治療后預(yù)后良好[10]。本文報道的2例經(jīng)手術(shù)切除后，病例1隨訪7個月，病例2隨訪2個月，均恢復(fù)良好。

綜上，腸脂肪瘤是少見的良性腫瘤，多發(fā)性脂肪瘤較為罕見，臨床癥狀無特異性，首發(fā)癥狀為腸套疊時易發(fā)生誤診。消化道氣鋇雙重造影、超聲內(nèi)鏡、B超、CT、磁共振檢查有助于明確病變部位、大小、與周圍器官的關(guān)系。