AIDS相關性淋巴瘤的臨床病理及影像學分析

王 艷，劉 方，宋玉霞，楊豫新，郁 甜，賽仁高娃，艾尼瓦爾·吾拉木

艾滋病又稱獲得性免疫缺陷綜合征（acquired immune deficiency syndrome, AIDS），是 HIV感 染人體后導致免疫功能受損的慢性疾病，伴隨著CD4+T淋巴細胞數量不斷減少，可造成機體細胞免疫功能嚴重受損，發展到后期易導致各種機會性感染及相關腫瘤發生[1]。卡波西肉瘤、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）、鱗狀細胞癌、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）、漿細胞瘤等均是AIDS感染患者經常發生的腫瘤。其中，AIDS相關性淋巴瘤（acquired immunodeficiency syndrome-related lymphoma, ARL）已取代卡波西肉瘤成為與AIDS相關的最常見惡性腫瘤[2-3]。本研究收集27例ARL患者資料，對其病理結果、分布部位與影像學信息進行回顧性分析，進一步明確ARL分布部位及影像學特點，為其診療提供依據。

1 對象與方法

1.1 對象 研究對象為新疆維吾爾自治區第六人民醫院2016年1月—2017年11月經病理結果診斷為ARL的27例患者，其中男性21例，女性6例，年齡23～63歲，平均年齡42.3歲。職業：大學生、大學職工、個體經營者及無業人員等。HIV傳播途徑以靜脈注射吸毒感染為主，性傳播感染次之。患者均無其他基礎性疾病。

1.2 方法 采用64層螺旋CT及1.5T MRI（東軟醫療系統有限公司）進行常規平掃及增強掃描。27例ARL患者中行CT平掃+增強檢查16例，行MRI平掃+增強檢查5例，2種檢查均做6例。圖像清晰可辨，均達到影像診斷的要求。

1.3 圖像分析 所有病例的影像學資料均由2位高年資影像診斷醫師進行分析評估，確定淋巴結結內及結外病變累及部位、病灶密度（信號）、范圍與周圍組織的關系及強化方式[4]。

1.4 診斷標準

1.4.1 AIDS診斷標準 參照AIDS診療指南（2015版）[5]；所有病例均經我院檢驗中心確認HIV抗體陽性。

1.4.2 淋巴瘤診斷標準 通過手術或穿刺活檢選取病變部位組織，由我院或新疆維吾爾自治區人民醫院病理科進行病理組織學、細胞學及免疫組織化學檢測，確診淋巴瘤及組織分型。

2 結 果

2.1 病理分型 未分型淋巴瘤6例；HL 3例，其中1例為混合細胞型HL；NHL 18例，其中彌漫性大B細胞淋巴瘤5例、伯基特淋巴瘤5例、漿母細胞性淋巴瘤2例及高侵襲性B細胞性淋巴瘤2例，其余4例NHL未進一步分型。見表1。

表1 ARL分布部位及病理分型（例）Table 1 ARL distribution and pathological classification (case)

2.2 分布部位 27例病例中，全身多部位淋巴結腫大表現的結內淋巴瘤6例。結外淋巴瘤主要發生部位為：顱內淋巴瘤2例，頜面部淋巴瘤5例，咽部淋巴瘤3例，腋窩腫塊淋巴瘤4例，腹股溝/腹膜后淋巴瘤2例，胃腸道淋巴瘤5例。患者以中青年為主，均在臨床確認AIDS后發病，臨床病變進程快。具體見表1。

2.3 影像學特點 ARL結內病變表現為多部位淋巴結腫大，部分呈腫塊狀，可融合，出現分葉狀改變，最大者達182 mm×152 mm，密度及信號均勻，少見液化壞死，邊界清晰，周圍組織受推壓，包埋血管，少數存在臨近組織侵犯、遠處轉移情形。增強后多以中度均勻強化，病變內及周邊多發增粗迂曲的血管影，較大腫塊樣病變內可見典型“血管漂浮征”[6]（見圖1A及圖1B）。

ARL結外病變可發生在人體淋巴結外的任何部位，多表現為局部腫塊樣密實占位（見圖1C），形態不規則，邊界可辨，對周邊軟組織侵犯及骨質破壞較輕，增強后均勻強化，少數病變也可由于病變生長及增殖速度過快，導致中心缺血壞死，出現不均勻強化。對于少數中樞神經系統ARL，病變周圍可出現水腫帶成火焰狀，增強后病變實質表現為花環狀強化[7]（見圖1D）。

3 討 論

目前，AIDS感染者數量明顯增多并伴有年輕化趨勢，其主要原因與現代人性觀念開放有關。伴隨AIDS治療藥物的推廣使用，使AIDS患者存活期大大延長，從而一些AIDS相關腫瘤的發生率也不斷提高，其中比較顯著的就是AIDS相關性淋巴瘤，其發病率為非AIDS人群的60倍左右[8]。ARL病因和發病機制尚未清楚，現已認為發生ARL的風險會隨著CD4+T淋巴細胞計數的降低而增高[9]。1985年研究者證明，隨著CD4+T淋巴細胞水平降低，HIV/AIDS合并淋巴瘤發生率顯著增加，CD4+T淋巴細胞計數＜50個/mm3發生淋巴瘤的概率是CD4+T淋巴細胞計數＞350個/mm3的12倍[10]。ARL在臨床上呈現多型性及非特異性，診斷較為困難。本文旨在總結其病理、臨床及影像學特點，以提高對ARL的診療認識。

ARL以NHL類型為主，其增殖極快，為嚴重侵襲性NHL[11]，其中本研究又以彌漫性大B細胞淋巴瘤及伯基特淋巴瘤亞型為主，均占本組NHL的27.8%，這與其他研究中ARL單以伯基特淋巴瘤為主或彌漫性大B細胞淋巴瘤為主均略有不同[12-13]，考慮樣本量相對較少緣故，在以后的工作中須進一步擴大樣本量。

在臨床上，ARL患者多以中青年為主，該病可累及全身各個器官，表現為不明原因的發熱、肝功能異常、骨髓受累、肺部病變、胃腸道病變以及中樞神經系統病變，臨床癥狀缺乏特異性，應注意其流行病學史及既往史，以助于其診斷。

在影像學上，ARL分為淋巴結結內病變、結外病變及結內伴結外病變。其影像學特征主要由腫瘤的生長方式決定，除結內淋巴瘤表現為多部位淋巴結顯著腫大外，結外淋巴瘤因其發生于實質臟器表面或間質內，決定了其影像表現的第一大共性，即淋巴瘤質地較軟，沿臟器間質生長，而原有解剖結構（尤其血管）大多存留；淋巴組織惡性增殖時，通常以單一細胞密集堆積而構成，腫塊內細胞密度較高，富含液體的細胞間質成分減少，這決定了其影像表現的第二大共性，即腫瘤組織密實，密度及信號均勻[14]。因而，可見ARL在MRI檢查的T2加權序列成像（T2WI）多呈均勻等信號，比絕大部分惡性上皮源性腫瘤在T2WI成像信號低，彌散加權成像序列則呈明顯擴散受限的高信號征象[15]。同時，病灶又易堆積融合呈巨大團塊狀，中央可出現缺血及壞死，但壞死區周圍實質仍保留組織密實的特征。

在實際工作中，ARL須要與以下幾種疾病進行鑒別： ①淋巴結結核。2者均表現為多發淋巴結腫大；不同的是淋巴結結核在臨床上多有結核中毒癥狀（低熱、盜汗、乏力等），影像學表現為淋巴結間相互融合，周圍脂肪間隙模糊，中心易于液化壞死，增強后呈邊緣性厚環狀或多房樣強化，周圍炎性反應明顯，恢復期可有蛋殼樣鈣化；而ARL早期臨床癥狀不明顯，影像學表現為病灶間脂肪間隙清晰，不易液化壞死，增強后呈均勻強化。②淋巴結轉移瘤。發病年齡多為中老年人，有原發腫瘤病史，增強后表現為均勻的薄環狀、不規則或鋸齒狀強化，易于出現壞死[15]；而ARL多為中、青年發病，病灶密實，呈均勻強化可鑒別，但是在少數情況下，當轉移淋巴結病灶內未發生壞死時，影像學檢查不易鑒別，此時須密切結合患者病史。③巨淋巴細胞增生癥。多為單發淋巴結腫大，增強后明顯強化[16]，CT值常超過100 Hu；而ARL可單發，亦可多發，增強后呈中等均勻強化，CT值多低于100 Hu。

總體來說，伴隨AIDS患者數量增加及存活期的延長，AIDS相關腫瘤的發生率也不斷提高。通過對所有患者的病例分析反映出ARL的發生以NHL為主，病變進展快，侵襲度高。結合病理結果和CT及MRI的影像學特點為ARL的及時診斷和積極治療可提供有利依據。

圖1 影像學特點A. 雙側腋窩及縱膈內彌漫性大B細胞淋巴瘤，均勻強化（見白箭頭）；B. 左側腋窩非霍奇金淋巴瘤，內見“血管漂浮征”（見黑箭頭），中度均勻強化（見白箭頭）；C. 右側頜面部伯基特淋巴瘤，實性部分均勻強化，局部液化壞死（見白箭頭）；D. 右側基底節區淋巴瘤，花環狀強化（見白箭頭）Figure 1 Imaging features