腎上腺神經纖維瘤并皮質腺瘤一例

王超　浦金賢　平季根　胡林昆　趙曉俊

【摘要】 神經纖維瘤是一種神經來源的良性腫瘤，可發生于沿神經干或神經末梢走行的任何區域，最常見于頭部、頸部、四肢、軀干等部位，但是發病于腎上腺者則極為罕見，發病較為隱匿，缺乏特征性的臨床表現，患者常于體檢時偶然發現，偶可因腫瘤體積過大、壓迫周圍臟器出現繼發性腹痛、腹脹等一系列相關癥狀而就診。該文報道1例于體檢時發現患左側腎上腺神經纖維瘤并發同側皮質腺瘤的患者，入院后完善腎上腺激素相關檢測、腹部CT等檢查后，行腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術，術后病理診斷為左腎上腺神經纖維瘤并皮質腺瘤，患者恢復良好并順利出院。神經纖維瘤的發現主要依靠B超、CT、MRI等影像學檢查，確診需行組織病理學檢查。

【關鍵詞】 腎上腺腫瘤；神經纖維瘤；皮質腺瘤；臨床診療

【Abstract】 Neurofibroma is a benign tumor derived from the peripheral nerve. It can occur in any region along with the nerve trunk or the nerve endings， frequently seen in the head， neck， limbs and truncus. However， it is rarely seen in the adrenal gland， which possesses elusive onset and lacks of typical clinical symptoms. It can be occasionally diagnosed during physical examination or due to relevant symptoms， such as secondary abdominal pain and abdominal distension caused by the enlarged tumors which compress organs. Here， we reported one case of adrenal neurofibroma complicated with adrenocortical adenoma who underwent laparoscopic tumor resection after adrenal hormone detection and abdominal CT scan. The final diagnosis was confirmed by postoperative pathological examination. The patient was well recovered and discharged. The diagnosis of adrenal neurofibroma can be made based upon the imaging examinations including B-mode ultrasound， CT and MRI， which can be eventually confirmed by histopathological staining.

【Key words】 Adrenal tumor； Neurofibroma； Cortical adenoma； Clinical diagnosis and treatment

神經纖維瘤是一種起源于周圍神經的良性腫瘤，極少發生于腎上腺，國內外鮮有報道腎上腺神經纖維瘤，由于缺乏特異性的臨床及影像學表現，加上極為稀缺的病例數，迄今為止人們對腎上腺神經纖維瘤的認識仍十分局限，臨床上非常容易出現誤診。我科于2017年12月收治1例腎上腺神經纖維瘤并皮質腺瘤患者，現報道如下。

病例資料

一、主訴及體格檢查

患者女，55歲，因“體檢發現左側腎上腺占位性病變2周”于2017年12月20日入我院。入院體格檢查：左腰背部偶有酸痛不適，血壓120/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心率85次/分，左側腎區稍有叩擊痛。起病以來無心悸、胸悶、頭暈、心率加快、全身乏力等癥狀。既往健康，否認有其它疾病史，家族史無特殊。

二、實驗室及輔助檢查

血常規及生化檢查正常。腎上腺功能：皮質醇8時為14.71 μg/dl、16時為12.50 μg/dl，醛固酮為84.37 pg/ml，血漿腎素活性為0.02 ng/（ml·h），血管緊張素Ⅰ（AT-Ⅰ）為0.08 ng/ml，AT-Ⅱ為80.29 pg/ml。腎上腺素為12.39 μg/24 h，去甲腎上腺素為6.82 μg/24 h，多巴胺為281.40 μg/24 h， 尿皮質醇為340.20 μg/24 h，尿醛固酮為2.46 μg/24 h，均處于正常范圍。心電圖無異常。腹部CT示左側腎上腺內、外側支2處低密度影，大小分別為2.5 cm×3.5 cm、1.3 cm×1.5 cm，與周圍分界清楚，注射造影劑后無明顯增強（圖1A、B）。入院診斷為左腎上腺無功能腺瘤。

三、治療及轉歸

擬行腎上腺腫瘤切除術，術前口服酚芐明5 mg、1次/12 h，準備14 d，期間血壓維持在120/80 mm Hg左右，心率維持在80次/分左右。患者于2018年1月8日在全身麻醉下接受腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術。術中經腹膜后入路，打開腎周筋膜，暴露腎上腺并充分游離，可見背側一黃白色腫瘤約4 cm、腹側一棕黃色腫瘤約1.5 cm（圖1E），2枚獨立的腫瘤均與腎上腺組織相連，分別距離2枚腫瘤邊緣約5～10 mm用Hemo-lock鉗夾腎上腺組織，并用超聲刀切斷，完整切除2枚腫瘤，保留約1/3正常腎上腺組織，將腫瘤取出體外，見其包膜均完整，未出現腫瘤破裂、殘留。術程順利，患者血壓無波動。術后病理診斷為：左腎上腺皮質腺瘤（圖1C），送檢組織大小2 cm×1 cm×1 cm；神經纖維瘤伴膠原化、鈣化（圖1D），大小5 cm×4 cm×3 cm。患者術后恢復良好，未予腎上腺皮質激素補充治療，第3日拔除引流管，第4日出院。術后2周患者首次來院隨訪，其情況良好，無心悸、乏力、意識淡漠、出冷汗、心率加快、血壓降低等情況，目前仍在隨訪中。

討 論

神經纖維瘤好發于皮膚、皮下組織，少見發生于腹腔臟器[1]。累及腎上腺的神經纖維瘤罕見，筆者見國內外僅有少量個案報道，而一側腺體神經纖維瘤與皮質腺瘤并發者，筆者未見有相關報道。本例患者的2枚獨立腫瘤分別位于腺體兩側，均擁有完整的包膜、境界清晰，且生長的根部均與腺體相連，故其均原發于左側腎上腺腺體，并非來源于腹膜后或脊椎周圍的神經組織。

腎上腺神經纖維瘤不具備內分泌功能，發病隱匿，腫瘤生長緩慢，缺乏特異性的臨床表現，容易出現漏診情況，多數患者于體檢時偶然發現，本例同樣藉由體檢發現腫瘤，患者無任何不適主訴，腎上腺激素也均處于正常范圍內，但是，也有個別患者可因腫瘤體積過大，壓迫周圍組織臟器而出現腹痛、腹脹、腰痛等一系列癥狀而就診[2]。腎上腺神經纖維瘤在CT上的影像學表現同樣不典型，本例表現為邊界清晰的低密度影，注射造影劑后掃描未見明顯強化，臨床上難以將其與皮質腺瘤區分開來，筆者于術前也將此例誤診為無功能皮質腺瘤[3]。國內有學者對腎上腺神經纖維瘤的影像學特征進行了總結：腎上腺區域單發的較大腫塊影，呈圓形、類圓形，多數包膜完整，CT平掃密度高于脂肪和囊腫，CT值一般為20～40 HU，瘤內可有囊變，可有少許斑點狀、小片狀鈣化，增強掃描呈輕微強化或無強化[4]。

與傳統開放手術相比，腹腔鏡微創手術治療腎上腺腫瘤具有創傷小、手術視野清晰、出血少、康復時間短、疤痕小等眾多優點。以前，不論腫瘤大小及部位，腎上腺全切均為標準方案，但是，某些因素諸如自身免疫性疾病、感染、藥物以及對側腎上腺出現新發腫瘤、轉移瘤等均會影響對側腎上腺，因此近年來，越來越多學者開始實行腎上腺部分切除術，保留盡可能多的腎上腺組織，從而避免因腎上腺功能不足或長期腎上腺皮質激素替代治療所造成的毒副作用[5]。本例患者術前診斷為無功能腺瘤，手術過程未出現血壓波動情況，腫瘤距離腎上腺邊緣較遠，且沿腫瘤邊緣適當距離可完整切除，考慮到盡可能保留患者的腎上腺功能，筆者最終未行腎上腺全切術，術后未予腎上腺皮質激素補充治療，通過密切監測，未發現患者有意識淡漠、出冷汗、血壓降低、心率加快等疑似腎上腺危象的癥狀。

目前，腹腔鏡手術主流入路包括經腹膜后途徑和經腹腔途徑，2種方式均較為成熟，各有優缺點。經腹腔入路的優點主要包括手術空間較大，解剖標志清楚，腫瘤和腔靜脈、腹主動脈、周圍組織臟器的關系暴露清晰，可實現對腎上腺靜脈的早期結扎處理；缺點是手術操作復雜，由于腹腔臟器受干擾，會對后期恢復產生一定影響。而經腹膜后入路的優點為腎上腺游離更便捷，對腹腔內臟器干擾小；缺點是操作空間有限，解剖標志不清楚，容易損傷腹膜，以致于加大手術難度，同時腫瘤和腔靜脈、腹主動脈、周圍組織臟器的關系不易暴露，無法對腎上腺靜脈進行早期結扎處理[6]。

參考文獻

[1] Gupta P， Aggarwal R， Sarangi R. Solitary neurofibroma of the adrenal gland not associated with type-1 neurofibromatosis. Urol Ann， 2015， 7（1）：124-126.

[2] 陳玉峰， 李勝， 鄒文遠，侯明偉. 原發性腎上腺神經纖維瘤1例. 醫學影像學雜志， 2015，25（6）：988，1005.

[3] Zinnamosca L， Petramala L， Cotesta D， Marinelli C， Sciomer S， Cavallaro G， Ciardi A， Massa R， De Toma G， Filetti S， Letizia C. Primary aldosteronism due to adrenocortical adenoma with concurrent ileum carcinoid tumor： case report. Endocrine，2010，38（3）：313-319.

[4] 劉玉建， 仲建全， 馮浩，馮永濤，馬元英，郭歡. 腎上腺神經纖維瘤的CT表現. 放射學實踐， 2017， 32（7）：719-721.

[5] 周高峰， 柳懿鵬， 劉雙林，呂磊，吳維，黃遂斌，袁敬東，章傳華. 腎上腺腫瘤保留腎上腺組織的手術技巧及應用價值（附97例報告）. 現代泌尿生殖腫瘤雜志， 2017， 9（4）：198-201.

[6] 何翔， 康婷， 梅傲冰，陳梅，王瑋，嚴佳，劉志明. 經腹腔入路腹腔鏡腎上腺切除術治療腎上腺腫瘤臨床分析. 飲食保健， 2017， 4（1）：19-20.

（收稿日期：2018-02-08）

（本文編輯：洪悅民）