致心律失常性右室心肌病的臨床特點和心電圖分析

陳雪琴

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)是由于右心室組織逐漸被纖維組織或脂肪所代替，繼而導致室性心律失常的一種遺傳性疾病[1]。ARVC的發病人群以青年為主，在運動員中多發;發病后可誘發心力衰竭甚至心源性猝死，嚴重威脅患者生命健康[2]。由于ARVC較為少見，臨床對于該病的認知有限，從而導致ARVC誤診率較高。本文通過分析我院收治的29例ARVC患者的臨床特征與心電圖表現，旨在為該病的臨床診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2015年1月至2018年1月收治并經心臟磁共振檢查確診為ARVC的29例患者作為研究對象，其中男19例、女10例；年齡為6～17(11.25±2.36)歲。納入患者經臨床檢查或病理證實為ARVC，排除先心病、惡性腫瘤或合并其他嚴重臟器疾病患者。患者入院時伴心悸、胸悶者25例，伴昏厥者5例，還有1例有猝死家族史。在29例ARVC患者中，只有8例入院診斷疑似右室心肌病；其余患者中，8例診斷為病毒性心肌炎，5例診斷為擴張型心肌病，6例診斷為心臟瓣膜病，2例診斷為病態竇房結綜合征。入院診斷符合率為27.59%。

1.2 方法

分析29例ARVC患者的臨床資料，結合病史，總結其臨床特點。觀察和分析患者的胸部X線片、心臟超聲心動圖、心臟MRI以及心電圖檢查等資料，重點分析心電圖表現，并對胸前導聯的QRS間期進行人工測量和分析。

1.3 統計學方法

2 結果

2.1 患者的臨床特點

根據臨床表現，將29例ARVC患者分為心律失常型、右心衰竭型和無癥狀型三種，其中，心律失常型10例(34.48%)，臨床主要表現為持續性和非持續性室性心動過速，其中7例(24.14%)反復暈厥，2例(6.90%)胸痛，1例(3.45%)表現為竇房結功能障礙；右心衰竭型5例(17.24%)，臨床主要表現為頸靜脈怒張、肝靜脈回流征陽性、雙下肢水腫等；無癥狀型14例(48.28%)，但經X線胸片和心臟超聲檢查，發現該型患者右心增大。對所有29例ARVC患者行心電圖檢查，發現特征性改變，如V1～V3導聯Epsilon波及T波倒置。將V1～V3、V4～V6導聯QRS平均值分別記作QRS1和QRS2，QRS1≥0.13 s，QRS1/ QRS2≥1.2(表1)。經對比，無癥狀型患者多于心律失常型患者和右心衰竭型患者，三種類型比較，差異有統計學意義(χ2=5.31，P=0.03)。

表1 致心律失常性右室心肌病患者的臨床資料及心電圖特點

ARVC:致心律失常性右室心肌病;QRS1：V1～V3導聯QRS平均值；QRS2：V4～V6導聯 QRS平均值

2.2 心電圖特征性改變的分析

2.2.1 Epsilon波 經心電圖檢查，29例ARVC患者中，14例(48.28%)在V1、V2導聯表現出明顯Epsilon波；部分在V1～V4導聯也出現了Epsilon波；僅在個別患者中Epsilon波見于Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯，其中，2例在12導聯上幾乎均表現為Epsilon波。該類患者Epsilon波導聯上主要表現為形狀不規則、向上的小棘波，但也有部分呈凹缺狀、方向朝下的棘波；其在V1、V2導聯的表現最為清晰，且振幅較大、持續時間相對較長。

2.2.2 QRS波 對胸前導聯QRS進行計算。29例ARVC患者中，有11例(37.93%)的QRS1≥0.13 s(χ2=3.37，P=0.07)，所有患者平均QRS1為(0.13±0.04)s，平均QRS2為(0.12±0.02)s，其中18例(62.07%)的QRS1/ QRS2≥1.2(χ2=3.37，P=0.07)。

2.2.3 T波倒置 29例患者中有9例(31.03%)V1～V3導聯出現T波倒置(P<0.01)，其中3例在aVF導聯還存在T波交替現象。此外，7例肢體導聯低電壓，4例完全性右束支阻滯，3例類右束支阻滯，3例室內阻滯，左前分支阻滯2例，左后分支阻滯1例。

3 討論

ARVC的病理機制主要是右心室正常的心肌組織被纖維組織或脂肪所代替，病變累及心尖部、右心室前壁漏斗部與后下壁等部位，從而構成“發育不良三角”[3]。該病在臨床上較為少見，幾乎為家族性遺傳，患者以男性居多，發病原因尚未完全明確[4]。

ARVC早期癥狀較為隱匿，大多表現為無癥狀型，臨床檢查僅表現為右心增大，伴有不同程度的三尖瓣反流。大部分ARVC患者以右心室起源的心律失常為主，部分表現為右心衰竭。實際上，ARVC患者的臨床特點與其心肌病變范圍有關：當病變范圍較大時，患者臨床表現為充血性心力衰竭以及心臟擴大；當病變范圍較小或相對局限時，患者可能無臨床癥狀[5-6]。本研究中，約48.28%的ARVC患者屬無癥狀型，而48.28%的患者X線胸片出現右心增大，48.28%的患者經超聲檢查發現右心增大伴三尖瓣反流；48.28%的患者表現為室性心律失常，24.14%的患者主要表現出右室起源的持續性或非持續性心動過速，而根據患者的臨床表現可知，該類患者極易出現暈厥或猝死。上述結果提示我們，針對無癥狀型的ARVC疑似患者，當超聲檢查發現患者存在右心增大并伴有三尖瓣反流、又經X線證實右心增大時，可以考慮診斷為ARVC，同時應加強臨床篩查和診斷。心臟磁共振檢查是無創診斷ARVC的“金標準”；心電圖、X線片以及超聲心動圖檢查能夠發現患者右心增大，為診斷ARVC疑似患者提供了重要的影像學線索。

在部分ARVC患者心電圖右胸導聯QRS波群末尾或ST段起始處，能夠檢測到Epsilon波，其主要表現為形狀不規則、方向向上的小棘波，但也有部分呈凹缺狀、方向朝下的棘波，簡稱“ε波”[7]。該波段對ARVC的臨床診斷具有特異性。故在本次研究中，有48.28%的患者經檢查發現ε波。分析ε波的產生機制可能是ARVC患者正常的右室心肌組織被脂肪替代，形成了由脂肪組織構成的島樣活性心肌細胞，造成心肌細胞延遲除極，進而形成了ε波[8]。ε波的出現容易導致V1導聯QRS波呈rSR型而被誤診。它常出現在V1、V2導聯，且持續時間較長，在部分患者的V1～V4導聯中亦可檢測到，但當V1～V4導聯出現ε波時，V1、V2導聯ε波的持續時間長于V3、V4導聯；小部分患者在Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯上可見到ε波。而本研究中，有31.03%的患者出現了T波倒置，同時37.93%的患者右胸導聯顯示QRS1≥0.13 s，另外有62.07%的患者QRS1/ QRS2≥1.2。上述結果表明，患者右胸導聯QRS1≥0.13 s，QRS1/ QRS2≥1.2以及T波倒置(V1～V3導聯)也是ARVC患者重要的心電圖特征。

綜上所述，本研究中近半數的ARVC患者無癥狀，但通過心電圖和影像學檢查，大部分能夠獲得ARVC的診斷線索；超過45%的患者表現為室性心律失常，心電圖檢查可發現典型ε波和右胸導聯QRS波時限延長，對ARVC的診斷和猝死預警具有重要的臨床意義。因此，臨床醫生掌握ARVC的主要臨床表現和心電圖特征，有助于發現ARVC的診斷線索和減少誤診，對指導該病的診斷和治療具有獨特的臨床價值。本次研究為小樣本研究，加之研究者經驗不足，因此，對于ARVC的臨床特點和心電圖表現，還需要進一步深入研究，并通過大數據研究加以驗證。