IgG4陽性自身免疫性胰腺炎誤診及激素治療成功1例

閆琪 宋立莎 楊偉民 龐相軍 辛桂杰

吉林大學第一醫院1肝膽胰內科，2二部急救醫學（長春 130021）

患者男，68歲，發現皮膚、鞏膜黃染，伴皮膚瘙癢及灰白便10 d入院。既往：體健。查體：皮膚、鞏膜重度黃染，腹部平軟，右上腹部輕壓痛，無反跳痛及肌緊張。輔助檢查：肝功：AST 117.6 U/L，ALT 240.5 U/L，GGT 317.2 U/L，ALP 223.7 U/L，ALB 31.5 g/L，GLB 47.0 g/L，A/G 0.67，T?BIL 241.6 μmol/L，D?BIL 130.5 μmol/L，I?BIL 111.1 μmol/L，TBA 26.8μoml/L；血清IgG4為28 g/L（正常值上限2 g/L）；自身免疫性肝病抗體、腫瘤標志物、銅水平、鐵代謝、外科綜合未見異常。自帶腹部CT示膽道梗阻（膽管癌可能性大），膽道上段擴張，擬行手術入我院外科。入院后完善相關檢查，肝膽脾胰CT平掃+增強（圖1）見肝內膽管擴張，膽總管擴張，走行至胰頭段變窄，膽管壁增厚，延遲強化；胰腺體積增大，輪廓平直，胰腺周圍可見稍低密度包膜樣改變。影像診斷：梗阻性肝內外膽管擴張，部位在膽總管胰頭段，考慮自身免疫性胰腺炎累及膽總管可能性大，待除外膽總管占位性病變。MRCP（圖2）見膽總管增寬，走行至胰頭段截斷，呈“鳥嘴樣”，胰管未見擴張。影像診斷：梗阻性肝內外膽管擴張，梗阻部位在膽總管胰頭段。結合相關檢查明確診斷為IgG4陽性自身免疫性胰腺炎（AIP）。病程中膽紅素水平進行性升高（峰值為T?BIL 331.8μmol/L，D?BIL 255.6 μmol/L，I?BIL 76.2 μmol/L），行ERCP術，見膽總管下端細線樣充盈缺損，范圍約4 cm，以上肝內外膽管擴張，植入臨時支架1枚。術后膽紅素明顯下降（T?BIL 124.8μmol/L），并開始服用醋酸潑尼松（每日30 mg），激素治療4 d后，T?BIL 65.3 μmol/L。持續醋酸潑尼松治療（30 mg 4周，25 mg 1周，20 mg 1周，15 mg 1周），8周后肝功正常，血清IgG4為14.3 g/L。激素治療5周復查CT（圖3）示膽管內見支架影，肝內部分膽管略擴張，胰腺腫脹較前明顯減輕，胰管未見擴張；激素治療7周后行ERCP術（圖4）擬取膽管支架，見膽管支架自行脫落，膽總管下段見相對狹窄，范圍約3 cm，以上肝內外膽管輕度擴張。囑激素減量至10 mg，繼續服用3年。現激素治療5個月，未見復發。

圖1 治療前CT表現 圖2 治療前MRCP表現 圖3 治療后CT表現 圖4 治療后ERCP表現Fig.1 CT of AIPbefore the treatment Fig.2 MRCPof AIPbefore the treatment Fig.3 CT of AIPafter the treatment Fig.4 ERCPof AIPafter the treatment

討論AIP的概念最早由日本學者Yoshida于1995年提出，其在日本的發病率約為0.82/10萬，且隨著診斷標準日趨完善，其檢出率也逐年提高。診斷標準包括日本JPS標準、韓國Kim標準、亞洲標準、美國HISORt標準、國際胰腺協會制定的國際標準。2011年國際共識將AIP分為IgG4相關的診斷易、復發率高、激素敏感的Ⅰ型及非IgG4相關的診斷難、不易復發、激素不敏感的Ⅱ型。亞洲以Ⅰ型多見，癥狀主要表現為梗阻性黃疸，血清學以血清IgG4水平升高為主要特征，CT、MRI等影像學主要表現為胰腺彌漫或節段性腫大、胰周“包膜樣”改變、主胰管不規則狹窄及膽管狹窄等。由于其癥狀及影像學與膽管癌相似，診斷需謹慎，可檢驗血清IgG4水平加以區分，避免誤診后不必要的手術治療。治療上，Ⅰ型AIP已證實具有免疫相關性，激素治療已成為其首選手段，且在緩解癥狀及改善預后方面都有明確療效。并且在無法確診AIP時，如能除外胰腺及膽管的惡性腫瘤，嘗試性激素治療也成為診斷方式的一種。膽總管支架植入可輔助激素治療，在治療初期迅速緩解黃疸癥狀。目前對于激素治療時間及停藥后的復發情況并不十分清晰，目前已有試驗表明長期低劑量持續性激素治療（3年）有助于降低復發率，且低劑量激素治療對于降低嚴重的激素相關副作用的風險有一定保障，故初治癥狀緩解后有必要長期持續激素治療。

該患者梗阻性黃疸、胰腺彌漫性腫大、胰腺周圍呈“包膜樣”改變、膽總管局限性狹窄、血清IgG4水平明顯升高，采用ERCP術植入支架引流并應用小劑量激素持續治療效果極佳，考慮IgG4陽性Ⅰ型AIP診斷明確，治療手段選擇得當。臨床上，對于梗阻性黃疸，影像學不除外膽道或胰腺占位時，需注意血清IgG4水平是否升高，警惕AIP可能，加強臨床鑒別診斷，必要時行穿刺明確診斷。