頂泌汗腺囊腺瘤一例

高玉梅 李 楠 馬偉元

臨床資料患者，女，65歲。臀部腫物1年余，于2016年3月17日來我院就診。患者1年前無意間發現臀部豌豆粒大腫物，后逐漸增大，皮損無破潰，無明顯自覺癥狀。患者既往體健，否認局部外傷史。系統查體：患者一般情況較好，系統檢查未見明顯異常；皮膚科查體：右側臀部紫褐色花生米大半球形腫塊，邊界清，表面光滑(圖1)。皮損組織病理示：表皮大致正常，真皮內完整單房性囊腔，具有纖維性假包膜；囊腔襯以兩層上皮細胞，胞質嗜酸性，部分囊壁增生并形成乳頭樣結構凸向囊腔；乳頭樣結構具有血管纖維化基質，伴有導管樣分化，胞質嗜酸性，其頂端呈典型頂漿分泌(圖2～5)。臨床診斷：頂泌汗腺囊腺瘤。治療：完全切除，術后恢復良好。

圖1 右側臀部紫褐色花生米大半球形腫塊，邊界清，表面光滑 圖2 表皮大致正常，真皮內完整單房性囊腔，具有纖維性假包膜，部分囊壁增生并形成乳頭樣結構凸向囊腔，乳頭樣結構具有血管纖維化基質(HE,×100) 圖3 囊腔襯以兩層上皮細胞，胞質嗜酸性(HE，×200) 圖4 伴有導管樣分化，胞質嗜酸性，其頂端呈典型頂漿分泌(HE，×200)

討論頂泌汗腺囊瘤/囊腺瘤為少見的汗腺來源腫瘤，好發于中老年人，為孤立的單發圓頂狀丘疹或結節，直徑0.5～1 cm，主要發生于頭部(尤其是眼周)、頸部及軀干，極少發生于頂泌汗腺聚集部位。由于Tyndall現象，其顏色可以為膚色，藍色，棕色，甚至黑色。頂泌汗腺囊瘤病理上主要表現真皮內與表皮不相連的單房性或多房性囊腔，囊壁主要由兩層上皮細胞構成，外層為基底或肌上皮細胞，內層為象征頂泌汗腺分泌的具有嗜酸性胞漿的扁平、立方形或柱狀上皮細胞。部分皮損囊腔內或囊腔外伴有微乳頭樣、乳頭樣或腺瘤樣上皮增生。

頂泌汗腺囊瘤由Robinson[1]于1983年首次提出，而其是否為真正的腫瘤或僅為頂泌汗腺或外泌汗腺的潴留性囊腫存在爭議。根據最新的WHO皮膚腫瘤分類，頂泌汗腺囊瘤為來自頂泌汗腺分泌部的囊性腺瘤，而外泌汗腺囊瘤為來自外泌汗腺的潴留性囊腫[2]。早年的學者常將頂泌汗腺囊瘤和頂泌汗腺囊腺瘤視為同一種疾病，現在越來越多的觀點支持兩者為獨立的疾病。Sugiyama等[3]分析了21例頂泌汗腺囊瘤/囊腺瘤后發現，兩者的囊腔中均可存在不同數量的乳頭狀突起，可分為真性乳頭狀突起和假性乳頭狀突起。前者以纖維血管性基質為中心，周圍襯以上皮細胞，可見細胞分裂象及非典型細胞，增殖性較強，后者則由上皮細胞增生形成，不伴有纖維血管性基質。病變中出現真性乳頭狀突起的病例，應考慮診斷為頂泌汗腺囊腺瘤，而表現為假性乳頭狀突起的應診斷為頂泌汗腺囊瘤。本病例囊腔為具有血管纖維性基質的真性乳頭，因此診斷為頂泌汗腺囊腺瘤。